Деменция при болезни Альцгеймера

Эпидемиология. Согласно эпидемиологическим данным, в целом в населении 5% лиц старше 65 лет страдают выраженными и еще 10% — более мягкими проявлениями деменции; среди лиц старше 80 лет выраженные признаки деменции отмечаются у по меньшей мере 20%. В разной степени выраженные признаки деменции можно выявить у 60% лиц, находящихся в домах для престарелых. Тенденции к увеличению продолжительности жизни очевидно сопутствует расширение контингента больных деменцией. Первичная дегенеративная деменция типа Альцгеймера выявляется у 50 — 60% всех лиц, страдающих деменцией.

Этиология. Этиология заболевания неизвестна; признаки наследственной отягощенности (при ее наличии риск заболеть в 4 — 5 раз выше, чем в населении в целом) позволяют предположить влияние генетических факторов. Обнаружение дефекта в 21 хромосоме при молекулярно-генетических исследованиях, нарушения церебрального обмена ацетилхолина и некоторых других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов, повышенного накопления солей алюминия в мозге позволяет предположить, что болезнь Альцгеймера может являться не единым заболеванием, а конечным этапом различных патологических процессов.

Патоморфология. Патоанатомические изменения включают диффузную атрофию мозга с уплощением и расширением межкортикальных борозд и желудочков мозга. Патогистологически обнаруживается утрата около половины нейронов в лобных и височных отделах коры, сенильные бляшки, нейрофибриллярные узлы во всей коре и подкорковых структурах, грануловаскулярная дегенерация нейронов. Последние находки не являются нозоспецифичными, поскольку обнаруживаются почти при всех деменциях и даже у ряда пожилых лиц без деменции.

Клиника. Болезнь чаще начинается в пожилом возрасте, в 50% случаев в возрасте 65 — 70 лет, в силу чего она может поначалу ошибочно восприниматься как нормальное старение. Заболевание развивается постепенно, начальными признаками, устанавливаемыми, как правило, ретроспективно, являются малозаметные изменения поведения пациента: раздражительность, снижение активности и переносимости нагрузок, утрата привычных навыков, ухудшение сна, повышение чувствительности к алкоголю и разного рода лекарствам.

Наблюдается акцентуация преморбидных черт личности; стараясь компенсировать снижение психических возможностей, пациенты пытаются избегать нагрузок и каких-либо изменений в повседневной жизни. Влияние психосоциальных факторов здесь обнаруживается в том, что чем выше уровень интеллекта и полученного образования, тем успешнее проявляется способность больного компенсировать развивающийся когнитивный дефицит. На фоне интеркуррентной соматической патологии или психологического стресса повышаются неуравновешенность и импульсивность. Ухудшается абстрактное мышление — способность к обобщениям, выделению сходства и различия, формированию проблемно-решающего поведения. Со временем нарастает забывчивость, ухудшается концентрация внимания, затрудняется привычная повседневная деятельность.

Движения становятся ригидными, походка замедленной и шаркающей. Поведение постепенно становится дезадаптивным: больной утрачивает культуру социального поведения, ориентировку в знакомой обстановке, обнаруживает несвойственную ему ранее неряшливость. Появляются навязчивости, депрессивные эпизоды (часто акцентирующие внешние проявления деменции), тенденция к ипохондрическому бредообразованию, идеям ущерба и преследования, чаще со стороны близких.

Снижение когнитивных функций обычно субъективно не воспринимается самим больным, в силу чего начальные признаки раньше замечаются близкими. Обнаружение его при обследовании может вызвать у самого пациента паническую реакцию. В дальнейшем больные прибегают к различными приемам, чтобы скрыть свои когнитивные дефекты от окружающих, стараются отвлечь собеседника, сменить тему, отшутиться. Даже при объективно устанавливаемом снижении кратковременной (а затем и долговременной) памяти и внимания, выраженных затруднениях в счете и письме, неврологическая микросимптоматика, отклонения на ЭЭГ и в спинномозговой жидкости чаще всего отсутствуют.

Конечные стадии характеризуются полной утратой психических функций и простейшего социального поведения. Утрачиваются навыки самообслуживания, ориентировка в месте, затем во времени и, наконец, в собственной личности. Высказывания становятся неопределенными, в мышлении появляется обстоятельность. Снижение памяти разрушает словарный запас, в речи появляются персеверации, больные оказываются недоступными продуктивному контакту. Развиваются тяжелые неврологические расстройтва с присоединением афазии и агнозии; в 75% случаев отмечаются большие судорожные припадки. Смерть обычно наступает от присоединившейся инфекции на фоне полной адинамии, через 2 — 8 лет от начала заболевания.

Диагноз. Для постановки диагноза по МКБ — 10 в клинике должен отмечаться ряд общих для всех деменций признаков: 1) снижение памяти, отчетливее всего проявляющееся при усвоении новой информации, а в особенно тяжелых случаях и при воспоминании ранее усвоенной, как вербальной, так и невербальной; 2) снижение других функций переработки информации, включая абстрактное мышление; 3) снижение должно объективно верифицироваться анамнестическими данными, а также, по возможности, данными нейропсихологического или экспериментально-психологического обследования; 4) снижение контроля над эмоциями, побуждениями или социальным поведением, проявляющееся по меньшей мере в одном из следующих признаков: а) эмоциональная лабильность, б) раздражительность, в) апатия, г) огрубление социального поведения.

Диагноз подтверждается, кроме того, такими признаками нарушения высших корковых функций, как афазия, агнозия и апраксия. Необходимой предпосылкой для доказательства когнитивного дефицита является достаточно стабильное восприятие окружающего мира (т.е. отсутствие помрачений сознания). Для отграничения от сходных обратимых клинических картин иного генеза снижение когнитивных функций должно присутствовать не менее 6 месяцев.

Деменция типа Альцгеймера специфически диагностируется также в связи с отсутствием данных анамнеза, соматического и специальных исследований об ином типе деменции, какого-либо неврологического, системного или наркологического заболевания. Выделяются подтипы деменции Альцгеймера с ранним (F00.0), относительно внезапным началом, выраженной прогредиентностью, наличием неврологических нарушений, и поздним (F00.1) — медленным и постепенным началом, вялой прогредиентностью, устанавливаемой лишь ретроспективно, и преобладанием мнестических нарушений над снижением абстрактного мышления. Условной границей, разделяющей раннее и позднее начало заболевания является возраст 65 лет. К типу F00.2 относят атипичные и смешанные формы болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

Дифференциальный диагноз. Вольные с первичными аффективными расстройствами или вторичными депрессивными синдромами могут демонстрировать проявления апатии, адинамии, ухода в себя, внешне сходные с признаками когнитивного снижения при деменции. В отличие от больных с вторичными депрессивными синдромами, у больных деменцией не выявляется сопутствующая патология, которая могла бы быть ответственна за появление депрессивного синдрома. У них отсутствуют анамнестические данные об эпизодах аффективного психоза.

При тщательном обследовании выявляются четкие признаки глобального, постоянного когнитивного дефицита, всегда параллельного общей клинической картине и не зависящего от возможных колебаний аффекта. У аффективных больных эти данные могут быть изолированными, нестойкими, противоречивыми и всегда связанными с базисным депрессивным аффектом (подобная дискордантность позволяет, кстати, отдифференцировать псевдодеменцию, предъявляемую при симулятивном поведении). У дементных больных чаще выявляется сопутствующая неврологическая симптоматика, нарушения походки а также патология при инструментальных методах обследования. Возраст начала заболевания является более поздним. Присутствие родных чаще содействует послаблению симптоматики, в то время как у аффективных больных контакт с ними может ухудшать состояние. Дезориентировка у дементных больных на начальных этапах касается времени и места, тогда как у депрессивных она может скорее затрагивать собственную личность. Снижение памяти у депрессивных больных может быть глобальным, в то время, как у дементных оно четко распространяется вначале на недавние, а затем на отдаленные события.

Галлюцинации у дементных больных касаются всех каналов восприятия; характерно преобладание зрительных, над слуховыми. У депрессивных больных (и в случаях шизофрении) обманы осязания и обоняния менее вероятны; слуховые преобладают над зрительными. Бредовые расстройства у дементных больных в отличие от депрессивных в большей степени стимулируются внешними обстоятельствами, носят более системный характер и в большей степени доступны коррекции.

Признаки псевдодеменции у аффективных больных редуцируются антидепрессантами, которые могут вызвать усиление спутанности при первичной деменции. Истинные проявления деменции развиваются на протяжении более длительного времени, чем симптомы псевдодеменции при депрессиях. У больных деменцией снижение интереса к работе, семье, собственной внешности, повседневной жизни обнаруживается лишь при существенном прогрессировании когнитивного дефицита, тогда как у депрессивных больных утрата жизненных интересов может опережать видимое когнитивное снижение. Последнее обычно не скрывается депрессивными больными, в отличие от дементных, которые крайне болезненно воспринимают их появление. Проявления спутанности у дементных больных чаще обнаруживаются вечером и ночью, у депрессивных — утром, усугубляемые страхом предстоящего дня. В ходе психологического обследования депрессивные больные быстрее склонны к отказным реакциями и болезненнее реагируют на неудачи.

Первичные маниакальные состояния дифференцируются от эпизодов возбуждения при деменции более ранним началом и наличием аффективной патологии в анамнезе; при деменции они также корригируются значительно меньшими дозами нейролептиков.

От дефицитарной симптоматики при шизофрении позволяют отдифференцировать прежде всего данные анамнеза, тусклый, более устойчивый и не всегда адекватный аффект больных шизофренией при сохранной ориентировке. Нарушения ориентировки при шизофрении чаще не подчинены последовательности, наблюдаемой при деменции, в меньшей степени проявляются нарушения абстрактного мышления. Обманы слуха при деменции более примитивны, стереотипны и более критически воспринимаются больными; бредовые построения менее систематизированы. Дифференциальный диагноз значительно затрудняется при наличии сопутствующего вторичного органического мозгового синдрома у больных шизофренией.

Хотя различие в когнитивном снижении при органической деменции и нормальном старении носит по ряду аспектов лишь количественный характер, в целом признается, что интеллектуальный дефицит при нормальном старении существенно меньше затрудняет повседневную деятельность, в большей степени компенсируясь различными формами приспособительного поведения, развивать которые больные деменцией неспособны.

Анамнестические данные, лабораторные и специальные методы обследования позволяют отдифференцировать от болезни Альцгеймера случаи потенциально обратимой органической деменции иной природы (субдуральная гематома, опухоли мозга, дефицит витамина В12, гипотиреоидизм, лекарственная интоксикация и т.д.). О дифференциальной диагностике с делирием, аменцией, другими типами первичной деменции см. в соответствующих разделах. При дифференциальном диагнозе следует иметь также в виду умственную отсталость и снижение уровня когнитивной деятельности, вызванное социокультуральной депривацией.

Лечение. Специфические фармакологические подходы к лечению болезни Альцгеймера привлекают большой интерес клиницистов, однако все еще находятся в стадии эксперимента. Применяемые терапевтические подходы направлены на оптимальное использование сохраняющихся функциональных возможностей мозговых структур. В случаях симптоматической деменции на начальных этапах эффективным может быть лечение первичной органической патологии, способствовавшей возникновению деменции.

На амбулаторных этапах терапии большое внимание следует уделять инструктированию родственников по правильному уходу за больным, разъяснению медицинского значения отдельных элементов его поведения, предотвращению эмоционального «перегорания», вызванного тяжестью обращения с больным, возникающего при этом чувства раздражения или вины. Родным следует разъяснять, на каких этапах заболевания более полезным является пребывание дома и когда более целесообразно помещение в стационар. Если стационарное ведение больного становится необходимым, большое значение приобретает стиль обращения с ним персонала, поскольку отсутствие постоянной психосоциальной активации способствует быстрому формированию госпитализма. Оживлению ориентировки больного способствуют частые напоминания о времени, месте его нахождения, длительности госпитализации и ее причинах, общем плане терапии, событиях, происходящих в социальном окружении больного. Информация должна сообщаться ему четкими и простыми фразами, фокусируясь на немногих темах, к которым у больного сохраняется интерес. Следует стремиться к сокращению дневного сна, поощрению прогулок, если они осуществимы, ограничению действия внешних раздражителей, избеганию новых и сложных социальных ситуаций.

Основным принципом медикаментозного ведения являются возможно низкие дозировки, что в особенности касается препаратов, дающих неврологические осложнения. Поскольку большинство препаратов потенциально снижают когнитивное функционирование, следует по возможности избегать назначения нескольких средств одновременно. В связи со снижением болевого порога у этих больных и отрицательного влияния болевых синдромов на сотрудничество с врачом, назначение соответствующих анальгетиков должно сопровождаться меньшими опасениями ятрогенно обусловленного пристрастия.

Не рекомендуется длительное использование снотворных, поскольку они могут усиливать дезориентировку, а также потому, что эффективность их использования в стационарных условиях сомнительна. Следует также избегать поддерживающей терапии анксиолитиками и другими психотропными препаратами, поскольку они не только не устраняют дисфункции мозга, но и, в силу измененной в пожилом возрасте фармакокинетики, могут быстрее вести к накоплению токсического уровня препарата в крови. Для снятия тревоги возможно кратковременное использование бензодиазепинов короткого времени действия. Сопутствующая депрессивная симптоматика снимается трициклическими антидепрессантами.

При наличии продуктивной психотической симптоматики целесообразно использование низких доз высокопотентных нейролептиков (пероральное или внутримышечное введение 0,5 — 2 мг галоперидола в зависимости от клинической реакции). Следует помнить, что даже низкие дозы могут вызвать экстрапирамидные побочные эффекты; дозы антипаркинсоников должны быть также ограничены для снижения риска антихолинэргического делирия. Малоседативные нейролептики (аминазин, сонапакс) могут вызвать излишнее плегирование, ортостатические сосудистые реакции, а также повысить судорожную готовность.

Источник: 
Вид В.Д., Современная клиническая психиатрия