Пресенильные деменции — сборная группа развивающихся в предстарческом возрасте состояний слабоумия, обусловленных атрофией мозга. В рамках пресенильных деменции выделяют ряд самостоятельных нозологических форм, среди которых ведущее место с учетом их большей встречаемости принадлежит болезням Альцгеймера и Пика. Другие заболевания, относящиеся к пресенильным деменциям (хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона), диагностируются очень редко.
Болезнь Альцгеймера
Заболевание описано А. Альцгеймером в 1906 г. Оно развивается в возрасте 45—65 лет, чаще всего в 55—60 лет.
Дебют болезни медленный, течение — прогредиентное. Ослабоумливающий процесс начинается с мнестических нарушений в виде ослабления памяти на текущие события, которое постепенно переходит в фиксационную амнезию, а затем в прогрессирующую амнезию. Возникает глубокая амнестическая дезориентировка. В течение нескольких лет почти полностью опустошаются запасы знаний и умений. В отличие от старческой деменции для болезни Альцгеймера не характерны конфабуляции, сдвиг ситуации в прошлое.
Параллельно с расстройствами памяти нарастают нарушения мышления. Они начинаются с затруднений в более сложной аналитико-синтетической деятельности, а заканчиваются полной интеллектуальной беспомощностью. В итоге выявляется глубокое слабоумие.
На ранних этапах болезни нередко возникают продуктивные психотические расстройства в виде мелкомасштабного бреда ущерба, отравления, ревности, реже — в форме галлюциноза. У многих больных отмечаются эпилептиформные припадки.
Одна из особенностей болезни Альцгеймера по сравнению с сенильной деменцией состоит в том, что на ее начальной стадии сохраняется сознание собственной несостоятельноста, болезненной измененности, которому сопутствуют тревога и растерянность, позднее сменяющиеся безучастностью, полным равнодушием.
Самое существенное клинические своеобразие болезни Альцгеймера заключается в сочетании усиливающейся интеллектуально-мнестической недостаточности с нарастающими расстройствами высших корковых функций — речи, чтения, письма, счета, гнозиса и праксиса.
Первые признаки неврологических нарушений корковых функций часто удается обнаружить уже на ранних этапах заболевания (С. И. Гаврилова). Они выражаются в затрудненном осмыслении чужой речи, в нечеткости произношения, затруднениях и ошибках при письме, чтении, счете, забывании названий отдельных предметов. Указанные нарушения интенсивно прогрессируют и сменяются сенсорной, амнестической и агностической афазией. Речь становится все более дизартричной, все большее место в ней занимают стереотипные речевые обороты, междометия, вводные слова. Происходят задержки при произнесении начальных букв и слогов, многократное повторение их (логоклоническое заикание). В дальнейшем активная речь ограничивается бессмысленным повторением обрывков слов или отдельных звуков. Почти полностью утрачиваются способности чтения, письма, счета.
Начальная неловкость движений со временем превращается в неспособность к наиболее автоматизированным, жизненно необходимым действиям. Больные как бы разучиваются вставать, садиться, ходить. Они молча лежат, почти не меняя положения.
Продолжительность болезни от 1—2 до 8—10 лет. Смерть чаще наступает в ходе присоединившейся респираторной инфекции.
Болезнь Пика
Заболевание описано А. Пиком в конце XIX века. Оно обычно начинается постепенно в возрасте 40—65 лет. Особенно часто его первые проявления возникают в 55—60 лет.
На начальной стадии болезни Пика в отличие от болезни Альцгеймера преобладают эмоционально-волевые нарушения, а не расстройства интеллектуально-мнестической сферы. Особенно характерна спонтанность, безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к деятельности при сохраняющейся способности к действиям под влиянием стимулов извне. Реже выявляются симптомокомплекс, клинически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально-этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псевдопаралитический синдром).
Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллектуальной недостаточности (ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно-следственных зависимостей) над расстройствами памяти. Выраженные нарушения памяти возникают поздно, амнестическая дезориентировка отсутствует. Значительно реже, чем при болезни Альцгеймера, возникают галлюцинаторно-бредовая симптоматика и эпилептиформные припадки.
При болезни Пика среди проявлений тотального слабоумия ведущее место занимают расстройства речи, тогда как характерные для болезни Альцгеймера нарушения гнозиса и праксиса выражены значительно меньше.
Расстройства речи, начинаясь с затрудненного понимания чужой речи, смыслового и грамматического упрощения, обеднения собственной речи, со временем переходят в речевую беспомощность. Речь насыщается персеверациями, эхолалиями, постепенно утрачивает фразовый характер, сводится к бессмысленному повторению одних и тех же словосочетаний и слов (“стоячий симптом”, типичный именно для болезни Пика). Позднее наступает мутизм.
У части больных развивается маразм. Больные умирают в результате вторичных инфекций спустя 5—6 лет от начала ослабоумливающего церебрально-атрофического процесса.
Этиология, патогенез и патологическая анатомия. В этиологии болезней Альцгеймера и Пика определенное значение придается генетическим факторам. У большинства больных пресенильными деменциями наследственность психопатологически не отягощена. Вместе с тем выявляются семейные случаи болезни Альцгеймера и Пика. Для родителей, братьев и сестер лиц, страдающих болезнями Альцгеймера и Пика, риск возникновения пресенильной деменции выше, чем в общем населении.
При этих формах психической патологии обнаружены разнообразные отклонения в синтезе белков и их функциях на клеточном уровне, установлены нарушения взаимодействия нейротрансмиттерных систем, сниженная концентрация ацетилхолина, катехоламинов и повышенное содержание некоторых микроэлементов в мозговых тканях. С этими биохимическими сдвигами гипотетически связывают атрофию головного мозга, являющуюся анатомической основой болезней Альцгеймера и Пика.
Церебральные патоморфологические изменения при болезни Альцгеймера сходны с таковыми при сенильной деменции. Их наиболее существенная особенность заключается в избирательном, а не диффузном характере церебрально-атрофического процесса, который при болезни Альцгеймера преимущественно локализуется в височных и теменных долях. Избирательность мозговой атрофии сочетается с ее большей выраженностью.
Как и при старческом слабоумии, микроскопически определяется значительное количество сенильных бляшек. Именно для этого заболевания особенно характерны своеобразные патологические изменения в нейрофибриллах (альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл).
При болезни Пика, как и при болезни Альцгеймера, атрофия мозга избирательна, но имеет иную локализацию. В атрофический процесс предпочтительно вовлекаются наряду с височными лобные, а не теменные доли.
Микроскопические изменения в мозге существенно отличаются от микроскопической картины болезни Альцгеймера. Старческие бляшки и альцгеймеровские нейрофибриллы, как правило, не обнаруживаются. Определяются атрофия и гибель части корковых нейронов и набухание нервных клеток за счет особых внутриклеточных образований (телец Пика), а также накопление липоидов в клетках паренхимы мозга и глиоцитах.
Диагностика. Распознавание пресенильных деменций основывается на возникновении в предстарческом возрасте прогрессирующего слабоумия тотального типа. Более раннему выявлению типичных для этих заболеваний интеллектуально-мнестических нарушений и расстройств высшей корковой деятельности способствует применение экспериментально-психологических методик. Диагностическое значение имеют пневмоэнцефалография и компьютерная томография, обнаруживающие атрофию головного мозга, внутреннюю гидроцефалию, расширение желудочков мозга. При разграничении болезней Альцгеймера и Пика учитывают их клинические особенности, приведенные выше, и различия в локализации мозгового атрофического процесса, определяемые при помощи пневмоэнцефалографии и компьютерной томографии (атрофия преимущественно теменных и височных областей при болезни Альцгеймера и лобно-височных при болезни Пика).
Распространенность. Заболеваемость и болезненность пресенильными деменциями изучены недостаточно. Есть данные, что риск возникновения пресенильных деменций равен 0,1%. Среди всех госпитализированных в психиатрические стационары лица, страдающие болезнью Альцгеймера, составляют 0,3—0.5%. Болезнь Пика встречается в 2—4 раза реже болезни Альцгеймера. Эти болезни диагностируются значительно реже, чем сенильное слабоумие. Среди лиц с болезнями Альцгеймера и Пика женщин существенно больше, чем мужчин.
Прогноз пресенильных деменций крайне неблагоприятный вследствие фатального и быстрого распада психической деятельности и наступления смерти в ближайшие несколько лет от начала болезни.
Лечение и профилактика. Лечение болезней Альцгеймера и Пика практически не отличается от терапии сенильной деменций. Методы лечения, способные замедлить или остановить ослабоумливающий процесс, пока не найдены. Проводится терапия сопутствующих соматических заболеваний и возрастных недугов, отдаляющая в части случаев летальный исход. Психотропные средства в малых дозах назначаются при возникновении психоза, более грубых расстройствах поведения и нарушениях сна. Исключительно важен систематический уход за больными.
Экспертиза. Больные пресенильными деменциями нетрудоспособны, неспособны к самообслуживанию и недееспособны. В случае совершения правонарушений они признаются невменяемыми.