Деменция при болезни Гентингтона

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (4-я хромосома). Распространенность - 6-7 случаев на 100 тысяч населения. Проявляется обширной атрофией мозга с поражением базальных ганглиев. Начинается обычно в середине жизни (35-45 лет) и неуклонно прогрессируя Первые проявления - хореоформные движения в верхних конечностях, лице, изменение походки, которые постепенно нарастают. В последующем присоединяются расстройства личности и поведения (несдержанность, взрывчатость, капризность, колебания настроения), а затем и прогрессирующая деменции. Память относительно сохранена. Продолжительность заболевания - 15-20 лет.

В клинике хореи Гентингтона основную роль играет относительно медленно (по сравнению с болезнями Пика и Альцгеймера) развивающееся слабоумие. В ряде случаев его проявления предшествуют типичным хореатическиМ гиперкинезам, что затрудняет диагностику. Неуклонное прогрессирование слабоумия, фокальная симптоматика сближают хорею Гентингтона с другими формами пресенильной деменции. В клинике большое значение придают развивающимся в ранней стадии заболевания характерологическим изменениям, выраженным аффективным реакциям, своеобразной прилипчивости типа акайрии. Это легко обнаруживается и в ситуации патопсихологического исследования - больные аффективно неустойчивы, раздражительны, взрывчаты. По мере углубления деменции эти характерологические проявления сменяются безразличием к окружающему, эйфорически-благодушным настроением. В значительной мере интеллектуальная несостоятельность больных зависит от грубых расстройств активного внимания. Выражены нарушения памяти - запоминание И удержание. При заучивании 10 слов больные хореей Гентингтона, как и при сенильной деменции и болезни Альцгеймера, воспроизводят не более 3-4 одних и тех же слов. Рано обнаруживаются нарушения логико-смысловой памяти, выражающиеся в невозможности воспроизведения несложных рассказов.

Афатико-агностико-апрактические расстройства при хорее Гентингтона Не достигают такого развития, как при болезнях Пика и Альцгеймера.

Ключевые слова: Деменция, Гентингтон
Материалы по теме
Пресенильные деменции: болезнь Альцгеймера и Пика
Коркина М.В. - Психиатрия
Сосудистая деменция
Попов Ю.В., Вид В.Д. Современная клиническая психиатрия
Деменция при болезни Альцгеймера
Вид В.Д., Современная клиническая психиатрия
Общая характеристика нарушений психической деятельности при заболеваниях головного мозга. Синдром деменции
Фролова Ю.Г., Медицинская психология
Психические расстройства вследствие повреждения головного мозга у детей
Детская клиническая психология: учебное пособие / Р.Р. Попова. - Казань: Изд-во Казан. ун-та...
Деменции и умеренное когнитивное расстройство
Психиатрия: Учебник - Под редакцией В. К. Шамрея, А. А. Марченко: Санкт-Петербург, СпецЛит...
Органическая деменция (слабоумие): виды и формы
Исаев Д. Н., Психиатрия детского возраста: психопатология развития: учебник для вузов. — СПб...
Понятие и диагностические критерии деменции
...
Комментарии
Материал еще никто не прокомментировал. Станьте первым, кто это сделает!
Оставить комментарий