Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (4-я хромосома). Распространенность - 6-7 случаев на 100 тысяч населения. Проявляется обширной атрофией мозга с поражением базальных ганглиев. Начинается обычно в середине жизни (35-45 лет) и неуклонно прогрессируя Первые проявления - хореоформные движения в верхних конечностях, лице, изменение походки, которые постепенно нарастают. В последующем присоединяются расстройства личности и поведения (несдержанность, взрывчатость, капризность, колебания настроения), а затем и прогрессирующая деменции. Память относительно сохранена. Продолжительность заболевания - 15-20 лет.
В клинике хореи Гентингтона основную роль играет относительно медленно (по сравнению с болезнями Пика и Альцгеймера) развивающееся слабоумие. В ряде случаев его проявления предшествуют типичным хореатическиМ гиперкинезам, что затрудняет диагностику. Неуклонное прогрессирование слабоумия, фокальная симптоматика сближают хорею Гентингтона с другими формами пресенильной деменции. В клинике большое значение придают развивающимся в ранней стадии заболевания характерологическим изменениям, выраженным аффективным реакциям, своеобразной прилипчивости типа акайрии. Это легко обнаруживается и в ситуации патопсихологического исследования - больные аффективно неустойчивы, раздражительны, взрывчаты. По мере углубления деменции эти характерологические проявления сменяются безразличием к окружающему, эйфорически-благодушным настроением. В значительной мере интеллектуальная несостоятельность больных зависит от грубых расстройств активного внимания. Выражены нарушения памяти - запоминание И удержание. При заучивании 10 слов больные хореей Гентингтона, как и при сенильной деменции и болезни Альцгеймера, воспроизводят не более 3-4 одних и тех же слов. Рано обнаруживаются нарушения логико-смысловой памяти, выражающиеся в невозможности воспроизведения несложных рассказов.
Афатико-агностико-апрактические расстройства при хорее Гентингтона Не достигают такого развития, как при болезнях Пика и Альцгеймера.