Деменция при болезни Пика: эпидемиология, морфология

Болезнь Пика (пресенилъная деменция) - органический процесс, приводящий к слабоумию и сопровождающийся различными очаговыми расстройствами.

Встречается в 50 раз реже, чем болезнь Альцгеймера; первые проявления чаще наступают в возрасте 50-60 лет. При компьютерной томографии определяются выраженное расширение желудочковой системы мозга и резкое расширение борозд больших полушарий, особенно в передних отделах.

Начало болезни медленное с нарастающими изменениями характера, социальным снижением и последующими интеллектуальными нарушениями. Клинические проявления начальной стадии определяются локализацией атрофического процесса. Преимущественное поражение лобных долей приводит к более раннему проявлению симптомов расторможенного поведения. Чаще преобладают не нарушения памяти, а эмоционально-волевые расстройства: безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к какой-либо деятельности. Другие отличия от болезни Альцгеймера - доминирование нарастающей интеллектуальной недостаточности над расстройством памяти, большая степень выраженности неврологической симптоматики и более раннее начало.

Помимо обязательного наличия общих критериев деменции, диагностики основывается на следующих признаках:
- медленное начало с прогрессирующим интеллектуальным снижением; преобладание лобных симптомов, определяемых наличием по меньшей мере двух из следующих признаков:
- эмоциональное уплощение;
- огрубление социального поведения; расторможенность: апатия или беспокойство;
- афазия;
- относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры На начальных этапах.

При изучении психопатологических проявлений при болезни Пика, как и при болезни Альцгеймера, руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии.

Первая (начальная) стадия характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубоочаговых симптомов, вторая - выраженным слабоумием и фокальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими), третья, терминальная, - глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впечатление о грубом ослаблении памяти при болезни Пика кидается снижением активного внимания, неустойчивостью его концентрации. Расстройства памяти при болезни Пика долгое время являются вторичными и Зависят главным образом от снижения инициативы.

Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка больных не носит характер амнестической.

Слабоумие уже в самом начале болезни Пика (1-я стадия) носит больше грубый характер, чем при болезни Альцгеймера. Если в дебюте болезни Альцгеймера эмоциональные изменения сводятся к пониженному настроению, угнетенности, беспокойству, то при болезни Пика - это аффективное огрубление, часто с эйфорическим оттенком.

Расстройства письменной речи и чтения, выявляемые на ранних болезни Альцгеймера, - важный дифференциально-диагностический критерий при необходимости ограничения ее от болезни Пика, при которой длительное время сохраняется написание автоматизированных энграмм и чтение понимания прочитанного. Семантическая и амнестическая афазия достгает максимальной степени выраженности в начале второй стадии заболевания затем затушевывается, как бы перекрывается сенсорно- и моторно-афатическими проявлениями.

Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной уклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект «сверху вниз». При лобном варианте болезни Пика на первый план вступает падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи. При височном варианте болезни Пика стереотип развития речевых расстройств напоминает аналогичный стереотип при болезни Альцгеймера, однако с некоторыми отличиями. Так, сенсорная афазия при болезни Пика чаще протекает без логореи.

Третья стадия болезни Пика, как и болезни Альцгеймера, характеризуется глубоким слабоумием, больные как бы ведут вегетативный образ жизни. Внешние психические функции приходят к окончательному распаду, контакт с больным совершенно невозможен.

Темы: