Генерализованные судорожные припадки. Эти припадки у детей встречаются в 2 раза чаще, чем у взрослых. У них также преобладают атипичные пароксизмы: тонико-клонические, не развивающиеся полностью или ограничивающиеся только тонической или клонической фазами (абортивные припадки). Чаще встречается разнообразие (полиморфизм) приступов у одного и того же больного. У детей чаще, чем у взрослых, наблюдается такое тяжелое осложнение, как эпилептический статус, при котором припадки следуют друг за другом, а у больного в промежутках между ними сознание не проясняется.
Пропульсивные малые припадки. Характеризуются потерей сознания и движениями вперед. Внезапное ослабление постурального мышечного тонуса приводит к разным вариантам приступов.
Салаамовы припадки отличаются тем, что туловище наклоняется вперед, а голова вниз, руки сначала разводятся вверх и в стороны и затем приводятся. Кивки выражаются в стремительном толчкообразном рывке головы вперед (падении головы на грудь), напоминая при этом поклон. Клевки проявляются рывком головы и туловища (наподобие движения птиц во время поклева). Пропульсивные припадки наблюдаются у 6 % детей с эпилепсией в возрасте от нескольких недель до 6—8 лет. Они составляют основу синдрома Веста, при котором эти приступы протекают сериями в несколько десятков или даже сотен в сутки. Пропульсивные припадки сочетаются с неврологическими нарушениями, тяжелым отставанием в психическом развитии (слабоумием) и специфическими изменениями (гипсаритмией) на ЭЭГ.
Миоклонические, астатические, припадки
Являются ведущим проявлением синдрома Гасто — Леннокса. При этом синдроме наряду с миоклоническими наблюдаются пропульсивные, атипичные малые и абортивные припадки, а иногда также и большие припадки. Часто наблюдаются нарушения двигательных функций и тяжелое отставание в психическом развитии.
Ретропульсивные (пикнолептические) малые припадки
Характеризуются абсансами (поверхностной и очень кратковременной утратой сознания), сочетающимися с ритмическими закатываниями глазных яблок и такими же ритмически повторяющимися запрокидываниями головы или разгибаниями туловища с одновременными поднятиями рук. Приступы имеют тенденцию к серийному течению (до нескольких сот в сутки). Они входят в состав синдрома Фридмана, при котором наблюдаются также большие судорожные припадки. Появляется синдром в возрасте 5—10 лет, чаще у девочек. Прогноз благоприятен, интеллект и личность остаются сохранными.
Импульсивные малые припадки
Это внезапные, мгновенные, симметричные вздрагивания преимущественно плечевого пояса и верхних конечностей. Наблюдаются у больных в возрасте 10—22 лет.
Расстройства сна
В 13 % случаев у детей эпилепсия начинается с расстройств сна. Среди них наиболее часто встречаются ночные страхи, снохождения, крик, смех, плач, сноговорение. Их происхождение может быть объяснено явлениями функциональной диссоциации, когда торможение, охватив кору больших полушарий головного мозга, высвобождает подкорковые структуры с их эмотивностью и двигательным автоматизмом. Кроме того, первыми признаками эпилепсии могут стать необычные сновидения, психомоторные пароксизмы и неожиданные пробуждения.
Предвестники
За несколько часов и даже дней до припадка наблюдаются явления, предшествующие ему. Чаще всего они проявляются в снижении работоспособности, ухудшении сна, тревожно-подавленном настроении, трудно описываемых внутренних ощущениях.
Аура — непосредственный предвестник припадка или простой парциальный приступ. Аура продолжается от нескольких секунд до нескольких минут. Ее важно учитывать для распознавания локализации очага поражения, провоцирующего возникновение приступа. Иногда ауры встречаются изолированно, без последующего припадка. Ауры проявляются моторными, сенсорными, вегетативными или психопатологическими симптомами.
Симптомы, отмечающиеся после припадков
Послеприпадочный сон. От обычного физиологического сна отличается расслаблением мышц конечностей, сфинктера мочевого пузыря (упускание мочи), отсутствием некоторых реакций и рефлексов, появлением патологических рефлексов. Продолжается от нескольких минут до нескольких часов.
Состояние спутанного или сумеречного сознания. По завершении послеприпадочного сна или вместо него может возникнуть расстройство сознания. При этом больной возбужден, порывается встать, куда-то идти, выполняет простые стереотипные действия (одевается, собирает вещи).
Психические нарушения
Психические нарушения у детей и подростков так же разнообразны, как и пароксизмальные состояния. Встречаются астенические состояния, обусловленные перенесенными органическими поражениями головного мозга, нарушения психического развития различной степени выраженности, девиантные формы поведения и аффективные расстройства. Наиболее часто эти виды расстройств сочетаются между собой.
Астенические состояния. С одной стороны, они являются фоном, на котором развиваются припадки и другие психические нарушения, с другой (реже) — они могут стать преобладающей психопатологической симптоматикой. В этом случае в состоянии больных доминирует нервно-психическая возбудимость, общая слабость, высокая чувствительность к внешним раздражителям, быстрая истощае-мость, нарушения сна, вегетативные расстройства (колебания артериального давления, частоты пульса и т. д.), головные боли и др.
Нарушения психического развития. У некоторых детей, страдающих эпилепсией, изменения психики либо совсем не обнаруживаются, либо мало заметны при ненаправленной беседе.
Легкое снижение интеллекта наблюдается у 20—25 % больных. У части больных с легкими нарушениями мышления, способностей и памяти нет нарушений характера. У них появляется забывчивость, трудность переключения внимания, умственная медлительность, легкие проявления олигофазии (сокращения словарного запаса), ухудшение памяти, сообразительности. Ухудшается успеваемость. В этих случаях психологическое тестирование уже может выявить замедленность психических процессов, снижение уровня обобщения, слабость абстракции. Большая часть детей стремится старательностью, исполнительностью, усидчивостью компенсировать ослабление способностей.
В 9—10 % случаев отмечается выраженное слабоумие. У этих детей с характерными нарушениями мышления, памяти, снижением интеллекта наблюдаются замедленность интеллектуальных процессов, трудности в восприятии и осмыслении, подыскивании слов, формулировании мыслей. Имеют место явления амнестической афазии, обуславливающие олигофазию. В значительной степени утрачен запас общих сведений и школьных знаний. Новые сведения приобретаются с трудом. Психологическое исследование выявляет нарушения обобщения, абстракции, памяти. Посильные задания выполняются правильно, но очень медленно. Несмотря на желание учиться, аккуратность и старательность, освоение школьной программы невозможно. Это приводит к плохой успеваемости, к оставлению на второй год. Иногда при большем интеллектуальном снижении падает активность, снижаются интересы и работоспособность. Редко возникающая обида чаще проявляется не гневом и агрессией, а плачем, слезами. При типичной эпилептической деградации, сочетающейся с описываемыми познавательными нарушениями, наблюдаются раздражительность, вязкость отрицательного аффекта, злопамятность, мстительность, аффективная взрывчатость. Кроме того, часто встречается умеренная слащавость в форме готовности сотрудничать с психологами, педагогами, врачами, подчеркнутой вежливости при общении с ними. Больные становятся борцами за правду, справедливость и порядок. Они ябедничают на других больных. Эгоцентризм проявляется в жадности, нежелании делиться своими гостинцами и игрушками, оберегании своих вещей от прикосновений других ребят. Такое поведение часто приводит к ссорам и дракам.
При нетипичных изменениях психики была органическая грубая деменция (у 1 % больных), проявлявшаяся утратой знаний, навыков, а иногда речи и способности себя обслужить, что нередко приводило к беспомощности и необходимости постоянного ухода. В части случаев слабоумие сочетается с психопатоподобным поведением, которое проявлялось расторможенностью влечений (гиперсексуальностью, прожорливостью) и грубой агрессивностью. При этом одни дети становятся злобными, угрюмыми, другие — эйфоричными, дурашливыми.
Интеллектуальные нарушения, как правило, наблюдаются у детей, не поддающихся противоэпилептическому лечению. Развитию стойких психических расстройств способствуют раннее начало припадков, частые и продолжительные генерализованные судорожные припадки, течение болезни с эпилептическими статусами, органические поражения ЦНС, предшествующие эпилепсии. Для развития психических нарушений имеют значение особенности развития эпилептического приступа и выхода из него. Если послеприпадочные расстройства сознания и настроения затягиваются, то течение эпилепсии в этих случаях оказывается злокачественным, приводя к тяжелым изменениям психики.
Девиантное поведение детей, страдающих эпилепсией, является отражением психического состояния больных и их взаимосвязи с окружающей средой. Поведение, с одной стороны, обусловлено доболезненными особенностями личности, эпилепсией, а с другой — факторами социального окружения. Конфликты в семье, неправильное воспитание нередко приводят к девиантному поведению. По клиническим проявлениям девиантное поведение подразделяют на несколько форм: 1) психическую расторможенность; 2) психическую заторможенность; 3) контрастно изменяющееся поведение; 4) психопатоподобное поведение; 5) поведение, в котором доминируют упрямство и негативизм; 6) поведение с садистскими проявлениями и жестокостью; 7) поведение с агрессивными и разрушительными действиями; 8) аутоагрессивность.
У больных с психической расторможенностью отмечается раздражительность, возбужденность, непоседливость, чрезмерная подвижность. Их желания постоянно меняются, в связи с этим трудно понять, чего они хотят. Они капризны. Плач нередко сменяется возбуждением и агрессивностью. Больные злопамятны, мстительны, длительно не могут разрядить свои отрицательные аффекты. Растормо-женность проявляется в речи и желаниях. Будучи эгоцентричными, они не способны сопереживать, более того, стремятся причинить боль тем, с кем общаются. При наличии преходящих дисфорий наблюдаются аффективная напряженность, злобность, драчливость, издевательство над младшими и слабыми.
Психическая заторможенность характеризуется недостаточной активностью, робостью, безынициативостью, недостаточной самостоятельностью, неспособностью разрешать простейшие житейские задачи. Больные с трудом приспосабливаются к жизни.
Контрастное поведение проявляется послушанием и хорошей успеваемостью в учебном заведении, правильным отношением к своему здоровью и лечению в больнице, а дома — трудным поведением, расторможенностью и деспотичностью.
Психопатизация личности связана с имеющимися у больных эпилепсией эгоизмом и эгоцентризмом, повышенными требованиями к окружающим, формированием повышенной самооценки, недостаточной требовательностью родителей. Психопатизация может проявляться террором близких, вымогательством денег и различных благ у родителей, бездумной тратой средств, беспечными развлечениями и разгульным поведением.
Негативистическое поведение, к сожалению, иногда проявляется в отношении к лечению. В этих случаях дети отказываются от прописываемого лечения, сами себе назначают то, что им при их завышенной самооценке кажется наиболее эффективным.
Аффективные расстройства. Дети, страдающие эпилепсией, отличаются чрезмерной эмоциональной насыщенностью, порой переходящей в постоянную аффективную напряженность. У них самые незначительные раздражители (просьба о помощи, неожиданная оценка, переключение на другую деятельность, шутка) могут стать причиной бурного эмоционального взрыва, негодования и даже агрессии. Аффективная напряженность препятствует приспособлению к жизни и общению с людьми.
Психозы при эпилепсии. Различные психические нарушения обнаруживаются более чем у 40 % детей с припадками. Половина из этих нарушений — синдромы расстройства сознания (оглушение, сумеречные или сновидные состояния), еще почти у половины — эпизоды нарушений настроения (дисфории и очень редко эйфории) и у остальных (3,5 %) — галлюцинаторные и бредовые состояния.
Эпилептический статус — возникновение припадков сериями, когда не происходит прояснения сознания и не восстанавливается ориентировка в промежутках между припадками.
В некоторых случаях, особенно после серии припадков, эпилептического статуса или при неблагоприятном течении эпилепсии, послеприпадочные состояния расстроенного сознания затягиваются на десятки минут или несколько часов. Эти послеприпадочные расстройства могут быть в форме оглушенности различных степеней глубины или сумеречных состояний. Реже эти эпилептические эквиваленты (приступы расстроенного сознания) возникают перед припадками или в интервале между ними.
Острая церебральная атаксия наблюдается в 1,4 % случаев эпилепсии у детей после тяжелых и частых припадков, т. е. в 12,6 % от всех эпилептических психических расстройств детского возраста. При этом возникает утрата произвольных движений, понимания речи, экспрессивной речи и всех навыков (самообслуживания, чтения, письма). Появляется двигательное беспокойство, двигательно-статическая атаксия. У большинства больных это расстройство завершается слабоумием. У остальных сохраняются остаточные явления в форме нарушений освоения навыков чтения, письма и счета.
Дисфорические психозы. Дисфорические состояния встречаются у 44,5 % детей, страдающих эпилепсией. Дисфорические же психозы наблюдаются значительно реже — у 2,2 % больных эпилепсией (почти 20 % всех детских эпилептических психозов), большая часть которых имела психомоторные припадки. Самим психозам, как правило, предшествуют частые дисфории, возникающие в промежутках между припадками. Для одних вариантов психозов характерны неприязненность, раздражительность, агрессивность. При других наблюдаются возбудимость, рас-торможенность, дурашливость, претенциозность, экзальтация, бравада, эйфория. Третьим свойственны обидчивость, замкнутость, вялость, назойливость, подавленность, расстройства сна. Динамика психотических расстройств отличается сменой этих симптомов.
Затяжные сумеречные состояния. В отличие от взрослых у детей они встречаются редко (1,1 %), т. е. в 10,2 % всех эпилептических психозов детского возраста. Нередко возникают при утяжелении заболевания, вслед за кратковременными приступообразно протекающими сумеречными расстройствами сознания. Продолжительность этих психозов может быть несколько недель. Больные пассивны, на окружающее почти не реагируют, сопротивляются осмотру, не отзываются на имя, неопрятны, случается непроизвольное выделение мочи и кала, совершают стереотипные действия.
Психозы с периодическим течением наблюдаются не чаще, чем в 1 % случаев эпилепсии у детей (8,3 % всех детских эпилептических психозов). Клинические проявления этих расстройств — повторно наблюдающиеся депрессивные и маниакальные состояния.
Шизофреноподобные психозы (психозы, по своей клинической картине напоминающие шизофрению) отмечены более чем у 1 % больных детей с эпилепсией, главным образом у имеющих психомоторные и генерализованные припадки. Это составляет 10 % от всех детских эпилептических психозов. Наиболее часто встречаются параноидный, обсессивный, галлюцинаторно-параноидный и депрессивный синдромы, а также аутизм.
Функциональные наслоения при эпилепсии
Примерно у 20 % детей, страдающих эпилепсией, наблюдаются невротические расстройства. С одной стороны, эпилепсия ослабляет психику и организм, уменьшает выносливость по отношению к трудностям жизни, с другой — само заболевание тяжело переживается больными из-за ограничений в деятельности, из-за сниженного социального статуса, из-за непринятия, главным образом в силу существующих предрассудков, окружающими взрослыми и детьми. К наиболее частым причинам психогенных расстройств у детей с эпилепсией следует отнести испуг в связи с нападением, издевательское отношение соучеников, переживание своих неудач в школе. На первом месте среди неврозов у больных эпилепсией — истерия, которая проявляется истерическими сумеречными состояниями, припадками, слепотой, астазией-абазией (неспособностью стоять и ходить), параличами, имитацией припадков, фантазированием и т. д.