Нейропсихологический метод исследования позволяет определить локализацию эпилептического очага у детей с разными формами эпилепсии и оценить роль отдельных мозговых структур в развитии мнестических, речевых и других видов деятельности.
Специфика дефицита мнестических функций у больных эпилепсией зависит от локализации очага в право-, левополушарных и срединных структурах мозга.
Нейропсихологический анализ нарушений познавательной деятельности при различной локализации очага эпиактивности позволяет выявить общую интегрированную характеристику отклонений в речи, вербально-мнестической и эмоциональной сферах.
Качественная квалификация симптомов, выявляемых при нейропсихологическом обследовании детей с эпилепсией, позволяет оценить дефицитарность развития высших психических функций, а количественная оценка отражает степень их сформированности.
Своеобразие развития психических функций у детей с эпилепсией может быть одной из ведущих причин низкой школьной успеваемости. Эти дети входят в «группу риска» дальнейшего неблагополучного психического и интеллектуального развития.
У больных повышен инстинкт самосохранения, все их внимание обращено на себя, на свое самочувствие, на свое благополучие, вследствие этого их поведение эгоистично. Они в этой связи стремятся к самоутверждению, а для утверждения своего «Я» им кажется, что все средства хороши. Больные постоянно подчеркивают свои положительные качества, при этом умаляя достоинства и критикуя других. Они очень приземлены, практичны, никогда не утрачивают связь с реальностью. В меру своих интеллектуальных способностей учитывают все обстоятельства, которые им важны и выгодны. Такие больные постоянно и много говорят о себе.
Для таких больных характерна замедленность, заторможенность всех реакций, следствием этого оказывается устойчивый, напряженный, вязкий аффект с повышенной раздражительностью. Их инертность проявляется, в частности, в педантизме, привязанности к старым привычкам, неспособности отказаться от заведенного порядка, имеющихся вещей, а также в трудности перехода к чему-либо новому. Эти изменения могут быть обнаружены с помощью проб Шульте. Больные совершают поиск чисел в одной таблице в продолжение от 0,5 до 2,5 мин (40—50 норма—с).
Изменения подвижности психических процессов отмечаются уже в начале заболевания. Явления инертности психических процессов обнаруживаются даже при появлении первых нескольких припадков. Эти нарушения подвижности обнаруживаются пробой на переключение (попеременное прибавление к заданному числу двух других). Инертность выявляется и при произвольном назывании 60 слов. На это тратится от 6—7 до 14 мин. Многократно повторяются одни и те же слова. Здоровые люди обычно называют слова смысловыми гнездами.
Мышление у больных тугоподвижное, вязкое. В произвольной речи «топчутся» на месте, не могут отвлечься от второстепенных малосущественных деталей. Однако цель высказывания больными не утрачивается. Увеличение латентного периода, частые эхолалические реакции, однообразное повторение одних и тех же ответов в процессе выполнения ассоциативного эксперимента подтверждают наличие инертности в мышлении. Отмечаются также запаздывающие речевые реакции (ответные слова относятся к предыдущим словам-раздражителям).
Подбор слов-антонимов также обнаруживает инертность мышления. В то же время оскудевший лексикон больного приводит его к созданию слов противоположного значения путем прибавления к заданному слову приставки «не». Нередко в словесном эксперименте встречаются реакции-штампы (яблоко — груша). При слабоумии реакции больных стереотипны, однообразны — на все раздражители дают ответ 2—3 словами («хороший» или «плохой», «знаю» или «не знаю»). Если словесные реакции больного показывают его отношение к словам-раздражителям, обозначающим предметы, то это может отражать изменения личности больных и их эгоцентризм. Включение себя в ситуацию при выполнении заданий «пиктограммы» также связывается их с эгоцентризмом.
Беседа с больным уже может выявить необычную обстоятельность, склонность к детализации. Это особенно ярко проявляется при описании сложных картин или пересказе текста. Подмечая несущественные детали, они чрезмерно фиксируют на нем внимание. Несмотря на такое «застревание», больные могут не уловить содержание воспринимаемого. Особенную склонность к детализации они проявляют при выполнении заданий на установление последовательности событий по серии рисунков.
Снижение уровня процессов обобщения и отвлечения выявляется в процессе выделения существенных признаков предметов. При исследовании методикой исключения больные обстоятельно характеризуют каждый предмет и либо не находят между ними отличий, либо утверждают, что они ничего общего между собой не имеют (очки, часы, весы, термометр).
Классификация предметов осуществляется по конкретно-ситуативному признаку. В процессе классификации образуются мелкие, близкие по содержанию группы: посуда металлическая и стеклянная.
Складывание картинок из отдельных частей осуществляется непланомерным синтезом. Обычно используется метод проб и ошибок. Задание выполняется педантично, тщательно, скрупулезно. Однако руководствуются не представлением о целостном рисунке, а краями, формой и цветом отдельных отрезков.
Часто наблюдающееся резонерство эпилептиков носит характер компенсаторных рассуждений. Оно проявляется поучительными сентенциями, отличающимися патетичностью и переоценкой своего личного опыта. В то же время эти высказывания неглубокие, поверхностные, бедные по содержанию суждения, содержащие банальные ассоциации или бытовые штампы. Они обычно тесно связаны с конкретными обстоятельствами жизни. Таким образом, в эпилептическом резонерстве сочетаются поучительность суждений с олигофазией. В нем проявляются инертность мышления, актуализация малосущественных признаков и непреодолимые шаблоны.
При интерпретации юмористических рисунков больные нередко не понимают отраженного в них юмора, истолковывают сюжет, привлекая собственный жизненный опыт, в непреодолимо инертных представлениях (Блейхер В. М., 1996). Непонимание юмора объясняют тугодумием, склонностью к резонерству, затруднениями в выделении существенного и тенденцией к детализации.
Неплохо понимая смысл воспринятого, больной передает содержание увиденного или услышанного медленно и очень застревает на деталях. При этом могут наблюдаться длительные паузы, объясняющиеся медленной приспособляемостью к заданию или возникновением малых припадков.
Результаты опознания зрительного образа прямо зависят от степени выраженности интеллектуального дефекта.
Интерпретируя пятна Раршаха, больной не учитывает все представленное ему изображение (Бурлачук Л. Ф., 1975). Для формирования образа он использует одну из деталей изображения, застревая при этом на нюансах (многократно повторяя, например, «хвостик», «нос», «рот», «глазик» и т. д.).
В промежутках между припадками у больных хорошая устойчивость внимания. Ее нарушения чаще всего связаны с нарушением настроения или появлением припадков. Однако серьезно нарушена переключаемость внимания. Больные с большим трудом отрываются от одной деятельности и переходят к другой. Для этого им необходим большой промежуток времени. Иногда, даже перейдя к другой деятельности, они все еще стремятся к ней вернуться. Инструкций экспериментатора оказывается недостаточно, для того чтобы остановить работу. Больной должен ее закончить. Только тогда он прервет свою деятельность.
Одно из частых нарушений при эпилепсии — нарушение словесной памяти. Иногда больной не только не помнит задаваемых ему слов, но даже забывает о самом эксперименте, во время которого задача по запоминанию слов была поставлена. Страдает в первую очередь длительная память, поэтому после чтения книги больной забывает о содержании прочитанного. Особенно трудно запоминать отдельные слова, предложенные вне контекста. Зрительная память у больных сохраняется лучше. В ассоциативном эксперименте почти все реакции сопровождаются наглядными образами. У больных с частыми припадками процесс запоминания колеблется в зависимости от состояния больного. Нарушение словесного отвлеченного мышления зависит от расстройств памяти и речи.
Наиболее частые речевые расстройства — олигофазии, при которых больной не может назвать самый обычный предмет, не может найти нужное слово для выражения мысли. Нередко употребляются слова с наибольшим количеством слогов: уменьшительные слова (рученька, карандашик), деепричастия (заглядевшись, работавши). Когда больным не хватает слов, они нередко используют для выражения мыслей жесты. Больные не могут рассказывать своими словами прочитанный текст из-за расстройств памяти и речи.
Результаты опознания зрительного образа прямо зависят от степени выраженности интеллектуального дефекта.
При неблагоприятном течении эпилепсии, в особенности после припадков, часто возникает амнестическая афазия, при которой больной не может назвать самый обычный предмет, но при этом узнает и понимает его назначение.
Исследование больных методикой называния предметов или их изображений, направленное на изучение номинативной функции речи, являющейся функцией классификации—обобщения, показывает, что чем ниже у них уровень обобщения, тем они больше испытывают затруднений.
Таким образом, в происхождении общей межприпадочной олигофазии участвуют два фактора: амнестическая афазия и эпилептическое слабоумие.
Для больных затруднителен процесс логического мышления при нахождении сходства в предметах. Большую продуктивность они проявляют при работе с конкретным материалом. Процесс обобщения у них серьезно нарушен. Это особенно хорошо видно при попытках произвести классификацию картинок. Обстоятельность, наклонность к повторению, застреваемости и персеверациям, невозможность кратких формулировок, затруднения в обобщении возникают на фоне общих изменений личности больных. Ассоциативный процесс в связи с бедностью лексикона и нарушениями мышления очень однообразен.
Воображение больных очень бедное. Они плохо угадывают объекты в незаконченных рисунках. Не способны создать рассказ на заданную тему. Помехой оказываются тугоподвижность психики, снижение памяти и эмоциональная тупость.
Факторы, влияющие на умственное развитие детей с эпилепсией, связаны с началом заболевания, продолжительностью течения, наличием структурных дефектов и нарушением метаболизма головного мозга (Dikmen S., Matthews C., 1999).
В процессе течения эпилепсии нередко развивается нарушение памяти. Первоначально ослабевает произвольная репродукция. Позже расстраиваются удержание и запоминание (Bumke O., 1939). Кривая запоминания у них характеризуется тем, что количество воспроизводимых слов с каждым последующим повторением либо незначительно увеличивается, либо остается прежним. Чем меньше расстройства памяти, тем менее выражена прогрессирующая олигофазия. Исследования расстройств памяти у больных эпилепсией позволяют судить об уровне обобщения, так как между этими нарушениями существует параллелизм (Блей-хер В. М., Воронков Г. Л., 1978). Для этих целей рекомендуется использовать шкалу Векслера.
Таким образом, для эпилептического интеллектуального дефекта характерно сочетание таких признаков, как понижение количества стандартных интерпретаций, снижение количественных ответов с интерпретацией «пятна» как целого, бедность, стереотипность содержания. По мере нарастания дефекта у больных в создаваемых образах цвет доминирует над формой.
Для латерализации очага у больных эпилепсией используется тест Роршаха (Белая И. И., 1978). При левосторонней локализации — психастеноподобные черты, выраженная ригидность психических процессов, эмоциональная скудость с торпидностью аффекта. При правосторонней локализации — истероформные черты, ригидность выражена меньше. Типичны эмоциональная лабильность и повышенная внушаемость.
При исследовании методом Вартегга больные эпилепсией чаще, чем здоровые и больные шизофренией, используют цветные карандаши. Сам рисунок итератив-но-детализирующий, нередко с персеверациями. Уменьшение стандартных образов за счет бедности рисунка.
Методика незаконченных предложений дает представление о характерологических изменениях и может быть использована для оценки степени выраженности дефекта (Крук И. В., 1996).
Эмоционально-волевая сфера. Больные эпилепсией тяжело переживают свою болезнь, стыдятся ее, очень чувствительны, ранимы, страдают чувством своей неполноценности и стремятся к компенсации. Они не выносят порицаний, от неудач становятся нетерпеливыми, сердитыми, раздражительными, причем этот напряженный аффект сохраняется длительное время. Больные никогда не оставляют обиды не отомщенными. Другие — менее аффективны, менее раздражительны, но вязкие, персеверирующие, с отсутствием переключаемости и инициативы. Они почтительны к взрослым, однако долго помнят даже мелкую обиду и способны отомстить исподтишка. Обычно они ни с кем не дружат. Дети младшего возраста отличаются двигательным беспокойством и неустойчивостью, резкими аффективными вспышками. Они легко переходят от злобности, грубости к ласковости. При дисфориях у больных эпилепсией выявлено снижение среднего условного показателя по всем хроматическим цветам. Наиболее очевидна эта разница в крайних участках спектра (красного — оранжевого и синего — фиолетового). Показатель разницы оценки приятности цвета возрастает от 54 до 74 (Блейхер В. М., 1996). Выполняя задания по методике соотнесения цветов и оттенков, больные в состоянии дисфории допускают в 3 раза больше ошибок, чем в спокойном состоянии. Таким способом удается получить объективные данные об эмоциональном состоянии больных.
У больных отмечена инертность уровня притязания. Это может быть проиллюстрировано, в частности, тем, что у больных реакция уровня притязания на неудачу оказывается запоздалой. В формировании этого расстройства играют роль как интеллектуальная недостаточность, так и характерологические изменения.
У части больных отмечается большая активность, целенаправленность, хорошая работоспособность. Они трудятся тщательно, аккуратно, с большим чувством долга и ответственности, доводят свою работу до завершения. Чем больше они встречают и преодолевают препятствий, тем становятся стеничнее, и могут стать даже агрессивными.
Matters & Klove (1997), Е. Ladavas [et al.] (1999), В. Hermann [et al.] (2000) показали дифференцированные различия работы головного мозга при локализации очага в левой и правой гемисфере. У пациентов с очагами эпиактивности в левой височной доле были выявлены нарушения кратковременной памяти, способности к вербальному обучению.
Отмечается, что эпилептический очаг нарушает речевую доминантность полушарий, уменьшая степень доминирования того полушария, в котором он локализуется.
Расположение очага
Расположение очага эпиактивности в лобно-височных отделах мозга у детей с эпилепсией вызывало нарушение произвольной регуляции психической деятельности. Двигательные симптомы проявлялись в дефектах регуляции сложных произвольных движений и действиях, которые обозначаются как «апраксия целевого действия». Ведущую роль в «целевой апраксии» играли нарушения речевого опосредствования в регуляции движений. При решении гностических задач, в частности при распознавании изображений «химер», больные теряли задачу, у них нарушался активный зрительный поиск, последовательность в просмотре картин, отсутствовало построение гипотез, т. е. были нарушены структурные компоненты произвольной гностической деятельности. При запоминании словесного материала страдал стратегический аспект деятельности. Дети многократно воспроизводили 4—5 слов из 10, не стараясь запомнить большее количество. При решении арифметических задач у них отсутствовал этап предварительной ориентировки в условии задачи и формировании плана ее решения. Пациенты производили случайные операции с числами, данными в условии задачи, без сличения их с основной целью. Во всех случаях ошибки больными не осознавались и не корригировались.
Расположение очага эпиактивности у детей в теменно-затылочных отделах мозга приводило к нарушению зрительно-пространственного кодирования предъявляемого материала, к распаду внутренних пространственных схем и нарушению операций с логико-грамматическими структурами. Счетные операции, имеющие тесную взаимосвязь с пространственными представлениями, также были нарушены у этих пациентов. Нарушения памяти носили вторичный характер и были тесно связаны с первичными гностическими расстройствами. Эта особенность определяла основной характер мнестических дефектов, общий для поражения как височной, так и теменной области. У этой группы больных возникли трудности при выполнении графических проб и оптико-пространственных операций: понимание карт, схем, чертежей, определение времени на циферблате часов без цифр. Имелись проблемы при написании и узнавании букв (симптом зеркального копирования).
У детей с эпиактивностью, локализованной в затылочных отделах мозга, при выполнении сенсибилизированных проб (рассмотрении перечеркнутых, перевернутых фигур) возникали дефекты зрительного и зрительно-пространственного гнозиса, заключавшиеся в трудностях зрительного восприятия и отображения пространственных признаков предмета.
Фокус эпилептиформной активности в задних отделах мозга с правосторонней и левосторонней латерализацией по-разному отразился на выполнении графических проб. Рисунки этих детей имели свои особенности. У детей с правосторонней локализацией очага эпиактивности отмечалась выраженная пространственная дезорганизация рисунка, вплоть до распада рисунка у некоторых детей. При левосторонней локализации очага эпиактивности дети обнаруживали игнорирование одной части зрительного пространства (чаще левой), особенно при большом объеме зрительной информации, что можно рассматривать как симптом нарушения зрительного восприятия.
Количественно нарушения речи распределены следующим образом: у 16 % детей была выявлена задержка речевого развития, у 2 % отмечалось общее недоразвитие речи, 19 % имели нарушение фонетико-фонематического слуха, у 13 % детей — снижение слухоречевой памяти, у 2 % установлена сенсомоторная афазия, у 1 % выявлена дизартрия, связанная с миоклонией языка.
Слухоречевая память исследовалась с помощью двух тестов: 1) непосредственное воспроизведение 5 слов в заданном порядке и их отсроченное воспроизведение после отвлекающей беседы; 2) запоминание двух групп по три слова. Показано, что на ранних этапах заболевания любая локализация эпилептического процесса (в левом, в правом полушарии или в срединных структурах) сопровождается нарушением слухоречевой памяти.
Поведенческие и эмоциональные расстройства отмечались у 30 % детей с различными формами эпилепсии уже в раннем возрасте. Агрессивное поведение чаще встречалось у мальчиков, чем у девочек. У 8 % пациентов агрессивное поведение наблюдалось уже в раннем детстве до дебюта приступов и было обусловлено органическим повреждением мозга, когнитивными нарушениями и терапией барбитуратами. Агрессия могла проявляться перед приступом, в момент приступа и в межприступном периоде. В продромальном периоде у детей отмечалась раздражительность или вербальная агрессия. Во время приступа агрессия наблюдалась крайне редко. Агрессия в межприступный период чаще встречалась у детей с эпиактивностью в височных отделах. Ведущий синдром — психоорганический — состояние психической слабости, в легкой форме выражающееся повышенной ис-тощаемостью, эмоциональной лабильностью, неустойчивостью внимания и другими. При эпиактивности в левой лобной области страдала регуляция эмоций, наблюдались повышенная возбудимость, расторможенность, аффективные реакции. При эпиактивности в правой лобной области на первом плане происходило повышение эмоционального фона, наблюдалась прямодушная восторженность, эйфория. При эпилептиформной активности в височных отделах были страхи (боязнь темноты, передвижения на транспорте, в лифте и др.). Настроение детей с локализацией эпилептиформной активности в задних отделах правого и левого полушарий было амбивалентным: подавленность, вялость и заторможенность сменялись возбудимостью, расторможенностью.
Нейропсихологические синдромы при разных формах эпилепсии вариабельны, психологическое содержание их определяется факторами, связанными с локализацией очага эпиактивности, умственным развитием ребенка и степенью тяжести течения заболевания.
Установлена межполушарная асимметрия нейропсихологического дефицита при разном расположении очага эпиактивности. Наибольшая выраженность когнитивной недостаточности наблюдается при расположении очага в левом полушарии. Расположение очага эпиактивности в лобно-височных отделах может привести к церебральной деменции (распаду простейших программ и целенаправленной предметной деятельности), нарушению поведения.
У детей с эпилепсией, имеющих локус эпиактивности в теменно-затылочных отделах головного мозга, отмечаются нарушения конструктивного праксиса и зрительно-пространственного гнозиса, а также трудности в обучении чтению и письму.
При исследовании слухоречевой памяти у детей с локализацией очага эпиактивности в левом полушарии на первый план выступают сужение объема произвольного запоминания и тормозимость следов в условиях гомогенной и гетерогенной интерференции, в правом полушарии — нарушение воспроизведения заданной последовательности элементов и тормозимость следов при гомогенной интерференции. При локализации очага эпиактивности в срединных структурах головного мозга наблюдается ухудшение мнестической деятельности по всем выделенным параметрам.
Максимально согласованными оказались данные нейропсихологической, клинической и нейрофизиологической диагностических процедур при височных формах эпилепсии (до 80 %). Нейропсихологический метод является наиболее информативным при диагностике локализации очага эпиактивности на ранних стадиях заболевания.
Предложенные методы нейропсихологической реабилитации и восстановительного обучения оказались эффективными при проведении коррекции нарушенных функций у детей с эпилепсией. Максимальные успехи при проведении коррекционных мероприятий были достигнуты у детей с умеренной и легкой степенью деменции.