Когнитивные нарушения могут обнаруживаться еще на продромальном этапе заболевания и в наибольшей степени прогрессируют в первые годы болезни (Шмуклер А. Б., 2017). Речь идет о нарушениях различных видов памяти, внимания, скорости обработки информации, исполнительной функции. Особенно существенным считается дефицит социального познания (нарушения адекватности социального восприятия, вербальных коммуникаций, способности к решению межличностных проблем и сложных жизненных ситуаций), который, как полагают, в наибольшей степени ответственен за снижение социального статуса больных. У пациентов с нарушением социальных когниций обнаруживается ухудшение способности к распознаванию эмоций другого человека, адекватному выражению собственных эмоций, точной передаче полученной им вербальной информации, вербальному выражению собственных чувств и мыслей. Имеет место повышенная тревожность по отношению к социальным эмоционально значимым стимулам, легкая дезорганизация деятельности под влиянием эмоциональных нагрузок, плохая переносимость ситуации конкуренции и сниженная способность испытывать удовольствие.
Больные всех возрастов хуже выполняют стандартизованные тесты на интеллект. Более того, уровень IQ положительно связан с показателями прогноза, а также выявляет отрицательную связь с тяжестью симптоматики.
Внимание. Нарушения внимания признавались фундаментальными аспектами шизофрении задолго до появления формального нейропсихологического тестирования. Познер и Петерсен (1990) предложили выделять три основные компонента: предупреждение, ориентация и выбор (когнитивный контроль). Предупреждение определяется как поддержание высокой чувствительности к афферентным сигналам. Ориентация — это процесс сортировки информации, поступающей по сенсорным каналам. Когнитивный контроль — механизм мониторинга и разрешения конфликта между мыслями, чувствами и реакциями, который тесно связан с оперативной памятью, планированием, переключением и подавлением.
Наиболее заметные нарушения при шизофрении наблюдаются в функциях сортировки и когнитивного контроля, однако их происхождение связывают в числе прочего с аберрациями оперативной памяти.
Долговременная память. В настоящее время принято выделять два типа долговременной памяти: эксплицитную, или декларативную (ДП), и имплицитную, недекларативную (НДП) память. Первая включает в себя как эпизодическую (память на события), так и семантическую память (память на факты), тогда как НДП охватывает простое классическое обусловливание, неассоциативное научение, прайминг и процедурную память. При этом недекларативная память, в отличие от декларативной, может осуществляться неосознанно. Большинство исследований свидетельствует о дефиците декларативной памяти при шизофрении, тогда как недекларативная остается довольно сохранной (Bhat-tacharya К., 2014).
Оперативная память. Пациенты с шизофренией часто демонстрируют потерю волевого контроля за манипулированием даже основной информацией: им трудно формулировать планы, инициировать их выполнение и гибко менять стратегию, когда она становится неэффективной; они с трудом используют обратную связь для коррекции поведения. Конструкцией, на базе которой можно объяснить эти нарушения, является оперативная память, определяемая как система удержания текущей информации в фокусе внимания, особенно в условиях внешних или внутренних помех (что отличает оперативную память от «традиционной» краткосрочной памяти, в которой элементы (закодированные или переданные из долговременной памяти и активированные) быстро распадаются, особенно при помехах).
Дефицит оперативной памяти выявляется при шизофрении независимо от модальности задачи. Чтобы успешно выполнить задачу рабочей памяти, нужно «закодировать» цель, внутренне представлять цель, сохранить ментальное представление о цели, одновременно подавляя нерелевантную информацию, и получить мысленное представление в нужный момент. Дисфункция в каждом из этих подпроцессов приводит к снижению производительности, при этом центральным звеном нарушений оперативной памяти при шизофрении, согласно A. Baddeley (2004), считают неадекватное «кодирование» и нарушение в функционировании центрального исполнительного органа, отвечающего за поддержание, манипулирование и преобразование информации, хранящейся в буферах хранения.
Когнитивный контроль. Термин «когнитивный контроль» использовался для обозначения группы высших когнитивных функций префронтальной коры и в качестве синонима термина «функции лобной доли». Понятие когнитивного контроля относится к воле, планированию, целенаправленному действию и самоконтролю поведения. Многочисленные исследования поведения и визуализации показали, что пациенты с шизофренией проявляют нарушения прежде всего в задачах, которые требуют создания и отбора решающих правил.
Социальное познание. Социальное познание относится к множеству процессов и функций, которые позволяют человеку понимать и извлекать выгоду из межличностной среды. Самыми важными областями социального познания являются: обработка эмоций, моделирование психического состояния («теория разума»), социальное восприятие, социальное знание (социальная схема) и атрибутивная предвзятость. Изучение эмоциональной перцепции у больных шизофренией показывает, что они имеют выраженный дефицит распознавания мимических выражений и голосовых модуляций.
Способность понимать состояние (убеждения, мысли и намерения) других людей для прогнозирования и объяснения их поведения была обозначена как моделирование психического состояния (Premack D., 1978). Так, бред преследования отражает ложные убеждения о намерениях и поведении других людей, которые могут возникнуть из-за дефицита этой функции.
Теория атрибуции обеспечивает основу для понимания каузальных объяснений своего поведения и поведения других. У пациентов с персекуторным бредом выявляется склонность трактовать относящиеся к ним негативные события как следствие активной недоброжелательности со стороны других людей (внешняя персональная атрибуция), а не как случайную комбинацию обстоятельств (внешняя ситуационная атрибуция).
Динамика когнитивных нарушений
Раньше считалось, что когнитивный дефицит при шизофрении характеризуется прогрессированием на протяжении всей болезни. Однако последние исследования показали, что резкое снижение когнитивных способностей возникает в период дебюта заболевания, за которым следуют его остановка и длительный период ослабленной, но стабильной когнитивной функции. Этот взгляд не согласуется с воззрениями на шизофрению как патологию нейроразвития, а не нейродегенеративное заболевание.
Обратное развитие когнитивных нарушений менее очевидно, однако, как было установлено в недавних работах, показатели памяти и когнитивного контроля в условиях психосоциальной терапии демонстрировали тенденцию к улучшению, тогда как в отношении скорости реакции и устойчивости внимания ее не наблюдались.
Облигатные шизофренические расстройства, описанные выше, могут, в зависимости от формы и типа течения заболевания, доминировать в клинической картине или сочетаться с позитивными психопатологическими явлениями. Те и другие возникают в единстве, между ними обнаруживается органическая взаимозависимость, они составляют элементы структуры синдрома.
Наиболее распространенная и используемая в практике систематика клинических форм шизофрении основывается на ведущем, наиболее устойчивом синдроме и включает формы, использованные еще Э. Крепелином. Свое название каждая форма получила в соответствии с названием доминирующего синдрома, выражающего клиническую картину болезни в данный период, на данном этапе.
Простая форма. Здесь заболевание подкрадывается исподволь, течет непрерывно, не давая спонтанных ремиссий, с быстрым формированием ослабоумливания по специфически шизофреническому типу. В ряде случаев продромальные признаки болезни проявляются в допубертатном, подростковом возрасте, явственные же признаки заболевания относятся к возрасту 18-20 лет.
В самом начале болезнь обычно проявляется постепенно и без видимой причины нарастающей вялостью, пассивностью, ослаблением активности. Ранее живой подросток, отличавшийся активностью и стремлением к учебе, утрачивает тягу к общению и подвижность интересов, перестает готовиться к занятиям, пропускает школу, что довольно продолжительное время воспринимается близкими как обычная нерадивость и леность, и при этом, как правило, родные долго не замечают изменений. Постепенно волнующие события перестают вызывать эмоциональную реакцию. Несчастья не трогают, а радостные события не находят отклика. Сужается круг интересов, к друзьям, родным и близким проявляются холодность, раздражение и неприязнь, даже враждебность, особенно к тем, кто о них больше всех заботится. Иными словами, нарастающая пассивность больного выявляется наряду с тупостью, хотя еще и нерезко выраженной. На этом фоне возможны и отдельные нелепые поступки.
Падение энергетического потенциала нередко сопровождается явлением так называемой метафизической интоксикации: больные принимаются за изучение глобальных философских, научных проблем (смысл бытия, происхождение жизни и т. д.), затрачивают массу времени на чтение специальной литературы по этим вопросам, хотя каких-либо практических результатов эта деятельность не приносит. Больные бывают не в состоянии не только изложить общий смысл своих интересов, но и сообщить элементарные сведения о прочитанном. В далеко зашедших случаях речь состоит из обрывков фраз. Наблюдается несомненное снижение интеллектуальных возможностей в связи с нарастающими нарушениями мышления («пустота» в голове, наплыв мыслей, отвлекаемость, трудность сосредоточения и др.), временами ступорообразные состояния, нарастающая вялость, постоянное ощущение слабости (физической и психической), сенестопатические ощущения различного рода с ипохондрической фиксацией.
Продуктивная психопатологическая симптоматика не характерна, хотя и возможна в начале заболевания, и обычно весьма скудная: в виде кратковременных рудиментарных галлюцинаторных эпизодов и нестойких отрывочных бредовых идей преследования, воздействия, отношения, особого значения, ипохондрического содержания.
Гебефреническая форма, развиваясь преимущественно у подростков и в юношеском возрасте (14-18 лет), является одной из самых злокачественных форм шизофрении, резистентной к лечению и приводящей к полной инвалидизации больных уже на 1-2-м году после манифестации болезни. Выявляются большая полиморфность, пестрота, изменчивость и фрагментарность психопатологических симптомов с постоянной сменой различных острых состояний. Настроение характеризуется «пустой» веселостью с возможными переходами в злобное и агрессивное поведение. На фоне выраженных аффективных расстройств имеет место чрезвычайная изменчивость психического состояния больных, причудливая смесь депрессии и мании, бессвязность речи с неологизмами и подражательными оборотами, двигательное возбуждение с отпечатком шутовства и манерности, могут быть галлюцинации, отрывочные бредовые идеи. Громкий дурашливый смех, неадекватные улыбки, неуместные шутки неожиданно вспыхивают среди подавленного настроения, что производит на зрителя впечатление игры, гротескной демонстрации своих ненормальных ощущений. Наряду с этим отмечаются растерянность, экзальтированность, вычурный пафос, негативизм, бессмысленное кривляние, гримасничанье, импульсивность поступков и действий. Обращает на себя внимание манерность больных: жесты, гримасы, подражательные телодвижения, речь, величественные позы — и все это калейдоскопически меняется, повторяясь по многу раз. Налицо резонерство, атактические замыкания и неологизмы, порой столь обильные, что речь больных достигает степени спутанности, становится непонятной. Характерна в целом гебефреническая триада О. В. Кербикова: манерно-дурашливое поведение, безмотивные действия и мория.
По мере стихания острых явлений обнаруживается глубокое шизофреническое слабоумие. Социальная и трудовая адаптация крайне снижена. Наблюдается нарастание апатии, вялости с быстрым переходом в конечное состояние с рудиментарными кататоническими бредовыми и галлюцинаторными проявлениями.
Кататоническая форма (от древнегр. kata — вдоль, tonos — напряжение). В прошлом развернутая кататоническая форма встречалась наиболее часто, с 1950-х гг. в развитых странах — намного реже.
Ведущими психопатологическими проявлениями являются двигательно-волевые расстройства: наблюдаются субступорозные и ступорозные состояния, которые могут чередоваться с импульсивными поступками и кататоническим возбуждением, однако болезнь может проявляться и одним из этих синдромов. Нередко наблюдается сложное сочетание симптомов ступора и возбуждения. Кататонические расстройства в случае острого приступообразного течения заболевания обычно сочетаются с онейроидом. Кататоническая форма чаще возникает в молодом возрасте.
Нарастание кататонического возбуждения происходит сравнительно быстро. Хаотические движения сопровождаются речевым возбуждением с разорванностью речи. Все это может сочетаться с мутизмом, или речь может состоять из стереотипного повторения одних и тех же слов или фраз (персеверация). Встречаются «эхосимптомы»: повторение чужих слов (эхолалии), мимики окружающих, как бы передразнивание выражения их лица (эхомимия), их движений и действий (эхопраксия). Автоматическая подчиняемость часто сочетается с негативизмом. Больные оказывают бессмысленное упорное сопротивление персоналу при уходе за ними (попытка одеть, умыть и т. п.), делают противоположное тому, что им говорят. Кататоническое возбуждение сводится к стереотипно повторяющимся бесцельным действиям и немотивированной импульсивной агрессии — бьют и крушат все вокруг. Часто срывают с себя одежду, рвут ее. Могут наносить себе повреждения. На происходящее вокруг чаще никак не реагируют. Налицо атактические замыкания и эмоциональное притупление.
Кататонический ступор — обездвиженность с утратой контакта с окружающими и с полным молчанием (мутизмом) может сочетаться или с крайним напряжением всех мышц (так называемый ригидный ступор), или с повышенным пластическим тонусом — восковидной гибкостью (каталептический ступор), когда руки и ноги застывают надолго в одной позе, порой в самой неудобной и неестественной, которую больным кто-нибудь придал. Попытка вывести их из этого положения вызывает сопротивление, преодолеть которое, как правило, не удается. Ступор может быть полным, когда больной совсем обездвижен, и частичным. При частичном ступоре больной самостоятельно встает, идет, причем обычно передвигается неизменно по какой-либо одной стороне палаты, коридора, может тут же застыть в самой неудобной позе. Наблюдается «симптом последнего слова» (по Клейсту) — произнесение слова при удалении спрашивающего. Тонус может быть также низким (вялый ступор), или больные, лежа в одной позе (часто в позе «эмбриона»), оказывают резкое сопротивление любым пассивным движениям (негативистический ступор). В состоянии ступора больные не едят, могут сопротивляться кормлению, и приходится кормить их с рук либо через зонд. Мочатся и испражняются под себя. Сознание во время ступора может полностью сохраняться (при люцидной кататонии), и в последующем, когда ступор проходит, эти больные подробно рассказывают обо всем происходившем вокруг.
Онейроидная кататония, встречающаяся в настоящее время, значительно чаще вышеописанной люцидной имеет свои особенности. Здесь, кроме кататонической симптоматики, имеет место и онейроидный синдром. Кроме вариантов люцидной и онейроидной кататонии, возможен и вариант кататонической шизофрении, которая дебютирует резко выраженной депрессией (иногда с бредом самообвинения и суицидными мыслями). Такие случаи кататонической формы дают ряд хороших (первых) ремиссий, однако и здесь со временем все же постепенно нарастает собственно шизофреническая дефицитарная симптоматика. Особенностью динамики данного варианта болезни является полное отсутствие состояний кататонического возбуждения. Таким образом, течение и исходы кататонической шизофрении бывают разнообразными, и при этом возможны как глубокие и длительные ремиссии, так и прогностически неблагоприятные варианты.
Параноидная шизофрения возникает позднее других форм, чаще в возрасте 20-23 лет. Это наиболее часто встречающаяся форма, клиническая картина которой отличается наличием насыщенных галлюцинаторно-бредовых переживаний. В большинстве случаев наблюдается медленное постепенное развитие заболевания, начинающееся с изменения либо заострения преморбидных личностных особенностей.
В начальном периоде, до появления явно психотических расстройств, у больных может наблюдаться неврозоподобная или психопатоподобная симптоматика. Неврозоподобная имеет довольно широкий спектр, от псевдоневрастенических до истероформных и обсессивно-фобических состояний, и находится в явной зависимости от преморбидного характера больных, а также от непосредственно предшествовавших заболеванию внешних патогенных факторов. Психопатоподобные расстройства наблюдаются в виде неадекватной возбудимости, агрессивности, враждебности к близким, лживости, сексуальной расторможенности, склонности к алкоголизации, употреблению наркотических веществ, бродяжничеству и т. д.
В классическом варианте поэтапного развития параноидной шизофрении на смену неврозоподобной (психопатоподобной) симптоматике приходит параноидный синдром с синдромом Кандинского — Клерамбо и с возможным появлением нестойкой кататонической симптоматики, затем — парафренный синдром. По мере развития болезни появляются и усиливаются негативные симптомы, укладывающиеся в картину все нарастающего специфического шизофренического слабоумия. Финалом данной формы является состояние «руинирования», характеризующееся шизофазией на фоне глубокой апатоабулии с возможными элементами кататонии. Следует отметить, что представленная динамика весьма схематична, так как параноидная шизофрения нередко в своем развитии останавливается на любом из вышеперечисленных (паранойяльный — параноидный — парафренный) этапов либо какой-то из этапов может «выпасть».
Из бредовых идей характерен, прежде всего, бред воздействия, преследования и отношения. Реже встречаются другие виды бреда — заражения, отравления, метаморфозы, ревности, величия и т. д. Бред воздействия проявляется тем, что больной утверждает, что на него кто-то или что-то действует необычным способом, руководя его мыслями, чувствами, поведением или подвергая опасности его здоровье. Эти воздействия не воспринимаются обычными органами чувств: космические лучи, экстрасенсорное воздействие или гипноз, зомбирова-ние, влияние умерших, параллельного мира и т. д. Оценивая подобные идеи как бредовые, всегда необходимо проверить, не распространены ли подобные суждения в той субкультуре, к которой принадлежит больной, в его непосредственном окружении. Бред преследования отличается неопределенностью и «заумностью» (какие-то никому не известные таинственные организации, масоны, загадочные террористические группы замышляют расправиться с больным). Отдельных конкретных преследователей обычно называют редко и неопределенно или указывают на совершенно случайных людей. Бред отношения чаще проявляется в людных местах (на улице, в общественном транспорте, в казарме и т. д.) или в привычных компаниях. Больные утверждают, что все окружающие о чем-то перешептываются, над ними посмеиваются, на что-то намекают; в теле- и радиопередачах улавливается скрытый смысл, подтекст. Другие виды бреда поражают своей нелепостью. Больные заявляют, что, дотрагиваясь до дверных ручек, они заразились сифилисом или СПИДом (бред заражения), что в их тело вселилось какое-то животное, что собственные внутренние органы все сгнили (ипохондрический бред) и др.
Развитию собственно параноидного синдрома, как правило, предшествуют кратковременные, остро возникающие тревожно-боязливые состояния, из-за чего больные могут выглядеть возбужденными, испытывать безотчетный страх, иногда сами говорят, что плохо понимают происходящее с ними. В ряде случаев фабула параноидного бреда является продолжением фабулы предшествующего паранойяльного. Синдром Кандинского — Клерамбо, формирующийся на фоне бредовых переживаний, динамичен; сенсорные, моторные и идеаторные автоматизмы, сочетающиеся с псевдогаллюцинациями и бредом воздействия, нестойки, периодически возникают обострения с углублением симптоматики, с усилением либо ослаблением тревожно-боязливого возбуждения. Характерны слуховые псевдогаллюцинации, часто — императивного (приказного) характера, что социально опасно. Все вышеперечисленное, сопровождаясь эмоциональной тупостью, ассоциативной атаксией и парабулическими явлениями, составляет сложный психический статус параноидного больного.
По мере развития заболевания и нарастания эмоциональной тупости бредовые идеи утрачивают актуальность, затем — целостность и, становясь отрывочными, нелепыми, приобретают содержание величия с соответствующей экспансивной окраской. Они утрачивают всякую логику, «разрыхляются» и принимают целиком абсурдный характер. На парафренном этапе у больных возможен переход парафрении в конечное состояние («руинирование»). Последнее характеризуется речевой разорванностью, неологизмами, в речи больных часто проскальзывают обрывки прошлого парафренного бреда, возможны и рудиментарные кататонические проявления. Параноидная шизофрения, в целом, прогностически малоблагоприятна.
В классификации DSM-V можно обратить внимание, прежде всего, на введение концепции и термина «шизофренический спектр расстройств». Этот спектр расстройств включает шизотипическое личностное расстройство; бредовое расстройство; кратковременное психотическое расстройство; шизофреноформное расстройство; шизофрению; шизоаффективное расстройство; психотическое расстройство, вызванное различными субстанциями или медикаментами; психотическое расстройство, связанное с другой медицинской патологией; другое психотическое расстройство.
Из диагностических критериев шизофрении устранены понятия необычных бредовых идей и симптомов первого ранга К. Шнейдера. Не выделяются присутствующие в DSM-IV-TR формы шизофрении.
Обособлена и выделена отдельная категория кататонии в виде кататонического синдрома, связанного с другим психическим нарушением (спецификатор кататонии), например кататония, ассоциированная с большим депрессивным нарушением; кататония, связанная с кратковременным психотическим нарушением; кататония при шизофреноформном расстройстве; кататония при шизофрении; кататония при шизоаффективном расстройстве; кататония при биполярных расстройствах или других психических расстройствах. Соответственно, этот код может обозначаться как диагноз (уточняющий показатель) при депрессиях, биполярном и психотических расстройствах. Выделяется также категория неспецифической кататонии, которая относится к случаям, при которых симптомы, характерные для кататонии, вызывают клинически значимый дистресс или нарушение в социальных, профессиональных или других значимых зонах функционирования. В то же время полные критерии кататонии не представлены, характер или причина лежащего в основе психического нарушения неясны или нет достаточной информации для более точного диагноза.