Полиневриты (полирадикулоневриты, полиневропатии)

Полиневриты – это множественные, преимущественно дистальные, симметричные воспалительные поражения периферических нервов. Если в воспалительный процесс вовлекаются и корешки спинного мозга, то говорят о полирадикулоневрите. Часто эти два процесса протекают не изолированно друг от друга, а вместе, поэтому указанные термины по существу эквивалентны.


Полиневропатия – это дистальное симметричное поражение нервов, связанное с экзогенной интоксикацией либо с эндогенными метаболическими расстройствами.

Этиология

Полиневриты (полирадикулоневриты) часто встречаются при микробных, бактериальных и вирусных инфекциях (лептоспироз, сифилис, бруцеллез, оспа, паротит, тиф и др.). Аллергические полиневропатии наблюдаются при некоторых инфекционных заболеваниях (гепатит, корь, грипп, инфекционный мононуклеоз и др.), а также после применения антирабических вакцин и сывороток, при синдроме Гийена – Барре, коллагенозах и других системных заболеваниях. Встречаются токсические полиневропатии: лекарственные (барбитураты, цитостатики, изониазид, сульфаниламиды и пр.), вызываемые тяжелыми металлами (мышьяк, медь, висмут, свинец, ртуть, таллий и др.), неорганическим фосфором и органическими соединениями (сероуглерод, окись углерода, инсектициды и др.), а также при бактериальных токсикозах (ботулизм, дифтерия, столбняк).

Полиневропатии бывают дисметаболические (алиментарные, при эндокринных заболеваниях, болезнях крови, почек и др.), а также могут иметь место при злокачественных новообразованиях.

Патогенез

В основе развития полиневритов лежат реактивность организма, механизмы адаптации и декомпенсации с соответствующими сдвигами метаболизма. На эти сдвиги первыми реагируют наиболее дифференцированные, фило– и онтогенетически молодые отделы конечностей (кисти, стопы). В этих отделах более выражены явления тканевой гипоксии, шванновские клетки (леммоциты) и миелиновые оболочки страдают раньше и значительнее, чем в проксимальных отделах. Выявляются многоочаговые скопления гладкого эндоплазматического ретикулума – часто по соседству с перехватами Ранвье, что сочетается с задержкой быстро транспортируемых белков. Вначале моторные импульсы почти беспрепятственно преодолевают межперехватные участки и замедляются в основном в дистальной части нерва. Возникающая преимущественно дистальная сегментарная демиелинизация при полиневритах препятствует как возникновению разрядов афферентных импульсов, так и их проведению по афферентным волокнам, передающим информацию о поверхностной чувствительности.

Морфологические исследования при невоспалительных полиневропатиях не обнаруживают признаков истинного воспаления нервных стволов; преобладают дистрофические процессы с вовлечением миелиновых оболочек, осевых цилиндров, интерстициальной соединительной ткани и сосудов.

При экзо– и эндотоксических полиневропатиях поражение нервов начинается с миелиновой оболочки – с распада ее на глыбки. Изменения обычно сегментарные, захватывают по одному или несколько сегментов. В дальнейшем повреждаются осевые цилиндры. При авитаминозах первично гибнет осевой цилиндр, что ведет к последующему валлеровскому перерождению с сегментарными изменениями миелина. При инфекционных и инфекционно-аллергических полиневритах на первый план выступает реакция мезенхимальных образований нерва, т. е. оболочек и сосудов, в начальных фазах болезни (интерстициальный неврит). В других случаях присоединяются демиелинизация нервных волокон и их распад (интерстициально-паренхиматозный полиневрит). При остром инфекционном процессе часто обнаруживается инфильтрация из лимфоцитов и полибластов, набухание леммоцитов.

Клиническая картина

В клинической картине следует различать первичные и вторичные полиневриты. Наряду с чисто двигательными, чувствительными и вегетативно-трофическими формами, встречаются и смешанные. В случаях поражения тонких волокон нерва преобладают чувствительные и вегетативные расстройства; преимущественное поражение толстых волокон характеризуется двигательными нарушениями. В клинической картине полиневритический синдром проявляется периферическими парезами или параличами рук и ног в сочетании с болями в конечностях, характерной гипестезией в виде «чулок» и «перчаток», болезненностью нервных стволов и мышц при их пальпации, повышенной потливостью кистей и стоп, нарушениями трофики кожи и ногтей (рис. 63 на цв. вкл.). Нервы туловища обычно не страдают. Функция тазовых органов в большинстве случаев не расстраивается. Краниальные нервы вовлекаются в процесс редко. Во многих случаях в ликворе отмечается белково-клеточная диссоциация. Симптоматология отдельных форм полиневритов имеет свои особенности, которые надо учитывать при постановке этиологического диагноза.

Острый инфекционно-аллергический полирадикулоневрит Гийена – Барре.  Различают первичный острый полирадикулоневрит Гийена – Барре и вторичные формы, при которых предшествующий фактор оказывается не провоцирующим (как при вирусных инфекциях), а этиологическим. В таких случаях приходится говорить о различных заболеваниях: перемежающейся порфирии, первичном амилоидозе, миеломной болезни, ботулизме, вирусном гепатите и других, осложняющихся этим синдромом.

В течении первичного острого полирадикулоневрита с белково-клеточной диссоциацией в ликворе, впервые описанного Гийеном и Барре (1916), различают три стадии. Первая (продромальная) начинается с общеинфекционных симптомов: повышения температуры тела до субфебрильных цифр, общего недомогания, чувства разбитости, слабости, озноба, появления парестезий и болей в мышцах. Во второй стадии на фоне повышения температуры тела до 38–39 °С развертывается клиника тяжелого, преимущественно двигательного полиневрита с вялыми параличами рук и ног и непостоянными расстройствами чувствительности по дистальному типу. Иногда больше страдают проксимальные отделы конечностей (псевдомиопатический тип). В процесс могут вовлекаться лицевые нервы (IX и X пары). Иногда выявляются радикулярный и менингорадикулярный болевые синдромы с симптомами Кернига, Ласега, Нери. Более чем у половины больных обнаруживается отек зрительных нервов (с сохранением остроты зрения). В крови – повышенная СОЭ, лейкоцитоз. В ликворе – выраженная белково-клеточная диссоциация.

Описаны также отдельные варианты инфекционно-аллергического полиневрита: синдром Миллера Фишера (1956) – остро развивающаяся офтальмоплегия, арефлексия и грубая атаксия; фарингобрахиальный парез, как при ботулизме; миастеноподобный синдром с выраженным птозом век без офтальмоплегии; острая поясничная боль. В тяжелых случаях заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри с возникновением угрозы смертельного исхода из-за бульбарных и дыхательных нарушений.

И, наконец, третья стадия, свободная от общеинфекционных признаков. Это стадия стабилизации, а затем и восстановления функций периферических нервов. Длительность болезни – от нескольких недель до нескольких месяцев, иногда 1–3 года. Возможны подострое течение, рецидивы болезни и переход в хроническую форму.

Дифтерийный полиневрит.  Как осложнение дифтерии встречается в 20 % случаев. Симптомы со стороны нервной системы обычно появляются с 3—4-го дня заболевания. Клиническая картина характеризуется симптомами поражения дифтерийным токсином передних корешков и корешковых нервов Нажотта. В процесс первично вовлекаются черепные нервы: блуждающие, глазодвигательные, отводящие и лицевые. Отмечаются носовой оттенок голоса и расстройство глотания, попадание жидкой пищи в нос, афония. Часто встречается паралич аккомодации (больной плохо видит на близком расстоянии).

Позже, в течение первых 2 нед., присоединяются признаки множественного поражения нервов в форме полиневропатии или полирадикулоневропатии типа Гийена – Барре. В ногах невропатические явления более выражены, чем в руках, однако полного паралича нет. Коленные и ахилловы рефлексы отсутствуют. Обращает на себя внимание выраженная сенситивная атаксия. В ликворе повышено содержание белка, цитоз не характерен.

Гриппозные полиневриты. Развитию предшествуют традиционные проявления гриппа. Наиболее характерны сенсорные формы без парезов со снижением рефлексов и болевой чувствительности в зоне «носков» и «перчаток» при относительно сохранной глубокой чувствительности. Нередки вегетативные нарушения: сухость или влажность кистей и подошв, похолодание конечностей. В крови – повышенная СОЭ, лейкоцитоз без изменения форменных элементов. Ликвор в норме.

Ботулинические полиневриты. Местом действия ботулинического яда является зона нервно-мышечной передачи с нарушением высвобождения ацетилхолина. Клинические проявления начинаются через несколько часов после употребления недоброкачественных консервов, колбас, в которых размножается бактерия ботулизма. Появляются рвота, понос, боли в животе, сухость слизистых оболочек и кожи. Вскоре присоединяются паралич аккомодации, рефлекторная неподвижность зрачков, диплопия, расстройства фонации, глотания, слабость мускулатуры, прежде всего шейной.

Коллагенозные полиневриты (болезни иммунных комплексов)  связаны с патологией соединительной ткани, которая входит в состав нервных стволов. Поэтому коллагенозы нередко сопровождаются поражением периферической нервной системы.

Полиневриты при узелковом периартериите  – это множественные несимметричные мононевриты, возникающие на фоне длительной температуры, лейкоцитоза в крови, повышенной СОЭ, кахексии, различных сочетаний поражения почек, сердца, желудочно-кишечного тракта. В 25 % случаев по ходу сосудов прощупываются плотные узелки величиной не более горошины (периартериит мелких артерий). Отмечаются полиморфные множественные кожные высыпания, полиартралгии. Клиническая картина нередко дебютирует как полинейромиозит: появляются стреляющие, жгучие, зачастую невыносимые боли в мышцах и фиброзных тканях, которые предшествуют двигательным и чувствительным нарушениям. Чаще с разной последовательностью и асимметрично поражаются седалищные, большеберцовые, срединные и локтевые нервы. Описаны случаи развития заболевания по типу восходящего паралича Ландри.

Полиневриты при системной красной волчанке  – симметричные нарушения преимущественно поверхностных видов чувствительности в дистальных отделах. Незначительные двигательные расстройства проявляются повышенной утомляемостью ног при ходьбе, переносе тяжестей. Гипотрофии мелких мышц кистей имеют рефлекторное происхождение вследствие артралгий и артритов. Ткани конечностей при пальпации болезненные, отечные.

Вакцинальные антирабические полиневропатии.  Продромальный период сопровождается головокружением, общей слабостью, тошнотой, болями в месте инъекции и во всем теле. Затем повышается температура, появляются головная боль, оглушенность, рвота, делирий. Зрачки вначале широкие, затем становятся узкими, часто возникает косоглазие. В процесс иногда вовлекается лицевой нерв. Возможны бульбарные нарушения. Развиваются вялые дистальные параличи ног и рук, появляются сфинктерные расстройства и нарушения чувствительности по полиневритическому или проводниковому (при поражении спинного мозга) типу. В ликворе – повышение количества белка, небольшой плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов.

Алкогольные полиневропатии.  Развиваются у хронических алкоголиков преимущественно вследствие токсического действия продуктов распада алкоголя на нейроны и дефицита в организме витамина В1. Нарушения функций желудочно-кишечного тракта, гепатит или цирроз печени способствуют развитию метаболических расстройств. Течение подострое. Продромальные явления – боли и парестезии в ногах по типу крампи. В течение нескольких дней развивается вялый тетрапарез. В тяжелых случаях в процесс вовлекаются также блуждающий и диафрагмальный нервы. Характерно выраженное расстройство суставно-мышечного чувства, вызывающее сенситивную атаксию. Нередко к полиневритическим нарушениям присоединяется корсаковский амнестический синдром.

Свинцовые полиневропатии. Полиневропатия характеризуется преимущественным поражением рук в виде двигательных дистальных расстройств. Основному проявлению заболевания предшествует астенизация, сопровождающаяся кишечными коликами, появлением темно-синей каймы по краям десен, симптомами токсического гепатита.

Хлорофосные полиневропатии.  Для острых отравлений характерны оглушенность, делирий. Через 2–3 нед. присоединяются парестезии, боли в пальцах. Далее преобладают двигательные нарушения, чаще в ногах. Нередко отмечаются цереброспинальные симптомы: повышение коленных рефлексов при отсутствии ахилловых, тазовые и мозжечковые расстройства, миоз, нистагм, эмоциональная лабильность, эйфория.

Мышьяковые полиневропатии.  Клинической картине полиневропатии предшествуют желудочно-кишечные расстройства. Затем появляются боли, парестезии типа крампи, гиперестезия, а потом анестезия стоп с преимущественным нарушением мышечно-суставного чувства. Типична сенситивная атаксия. Часто поражаются слуховые, зрительные, лицевые, глазодвигательные нервы. Характерны трофические расстройства: глянцевость кожи на кистях и стопах, ломкость ногтей, гиперкератоз и выпадение волос. На ногтях появляются белые поперечные полоски Мееса.

Триортокрезилфосфатные полиневропатии.  Триортокрезилфосфат используют в качестве присадок к техническим маслам. Начинаются с паралича стоп (степпаж), после чего паретические явления возникают в проксимальных отделах ног, затем в руках. Нарастают атрофии мелких мышц стоп, икроножных мышц, угасают ахилловы и коленные рефлексы, походка становится атактической.

Диабетические полиневропатии. Развитие полиневропатии не стоит в прямой зависимости от тяжести и длительности болезни. Это смешанная аксоно-, миелинопатия с вовлечением в процесс толстых и тонких волокон в соматических и вегетативных нервах с поражением питающих их сосудов (капилляропатии) (рис. 64 на цв. вкл.). Клинически выявляются нарушения чувствительности от легкого онемения пальцев ног до глубокой анестезии с невропатическими язвами и артропатией. Нарушение функции толстых волокон проявляется снижением вибрационной и проприоцептивной чувствительности в дистальных отделах ног со снижением (отсутствием) ахилловых рефлексов. При поражении тонких волокон нарушается болевая и температурная чувствительность при сохранении вибрационной и проприоцептивной, глубокие рефлексы остаются в норме, часто отмечаются невыносимые спонтанные боли, дизестезии и парестезии. Вегетативные нарушения проявляются ортостатической гипотензией, сексуальной дисфункцией, тахикардией в покое, нарушениями потоотделения.

Лечение 

В комплекс лечебных мероприятий должны входить этиотропные патогенетические препараты, а также средства воздействия на организм в целом и на периферические нервы. Следует придерживаться поэтапного, комплексного применения фармакологических и физических средств при проведении реабилитационных мероприятий.

При лечении вирусных полиневритов  (герпетических, гриппозных и т. д.) в целях повышения иммунной активности назначают специфическую терапию (ацикловир, фамцикловир) или иммуномодуляторы. Используют альфа-липоевую кислоту, ингибиторы ацетилхолинэстеразы и витамины группы В.

Лечение дифтерийных полиневритов  – специфическое (внутримышечно антитоксическая сыворотка по 10–15 тыс. ЕД, на курс до 40 тыс. ЕД в сочетании с антибиотиками группы тетрациклинов и эритромицином).

При коллагенозах  применяют иммунодепрессанты (кортикостероиды, цитостатики), антигистаминные препараты, средства, улучшающие кровоснабжение скелетных мышц (бенциклан) и влияющие на процессы метаболизма мышечной ткани (ретаболил, оротат калия, витамины А и Е и др.).

Весьма эффективно назначение преднизолона внутрь в больших дозах (1 мг/кг и более по 120 мг через день), а по витальным показаниям – внутривенно в утренние часы до 1000 мг (пульс-терапия).

Исключительно важно раннее начало гормональной терапии при острой форме полирадикулоневрита Гийена – Барре , особенно при его развитии по типу восходящего паралича Ландри. Лечение глюкокортикоидами проводят в варианте пульс-терапии. Желательно использовать для этой цели метилпреднизолон – синтетический глюкокортикоидный препарат, обладающий выраженным противовоспалительным действием и менее явным минералкортикоидным эффектом, чем кортизол. Эффективно сочетание стероидной терапии с методами экстракорпорального плазмообмена или с внутривенными инфузиями иммуноглобулина.

При диабетических полиневропатиях проводится общепринятая противодиабетическая терапия – корригирование сдвигов в биохимических показателях, обменных процессов в нервных стволах. Назначают альфа-липоевую кислоту, витамины группы В, сосудорасширяющие средства, ингибиторы ацетилхолинэстеразы.

При авитаминозных полиневропатиях  назначается заместительная терапия. Так, при авитаминозе В1 (бери-бери, алкогольная полиневропатия) назначают большие дозы 5 % раствора витамина В1 (до 5 мл 2–3 раза в день).

При пеллагрозных полиневропатиях  рекомендуются пивные дрожжи или рибофлавин по 0,005 г 2 раза в день, никотиновая кислота по 1 мл 1 % раствора. При пернициозной анемии назначают витамин В12 до 1000 мкг внутримышечно.

Этиотропные воздействия при экзогенных нейроинтоксикациях  – это прежде всего профилактические мероприятия: санитарно-технические, оздоровление среды, постоянный контроль за содержанием токсических веществ в воздухе, продуктах, герметизация вредных звеньев производственного процесса.

При отравлении трикрезилфосфатом  назначают токоферол, пиридоксин, фитин, антихолинэстеразные препараты. При отравлениях мышьяком вводят антидоты: внутривенно 40 % раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой и тиамином, а подкожно капельно – 500—1000 мл изотонического раствора хлорида натрия.

Хроническая интоксикация свинцом  требует использования через день таблеток тетацина кальция по 0,5 г 4 раза в день (на курс не более 20–30 г), препаратов железа, витамина В12, купренила по 250 мг/сут 1–2 нед.

При выраженных болевых синдромах показаны нестероидные противовоспалительные препараты, антидепрессанты и антиконвульсанты.

В ранних периодах полиневропатий показаны лечебная физкультура, различные виды физиотерапевтического лечения с электростимуляцией мышц, массаж, оксигенобаротерапия.

В случаях бульбарных нарушений больные должны переводиться в отделение интенсивной терапии для проведения искусственной вентиляции легких.

Темы: Нервная система, Болезнь
Источник: Одинак M.М., Нервные болезни
Материалы по теме
Невропатия лицевого нерва
Одинак M.М., Нервные болезни
Герпетические поражения нервной системы
Одинак M.М., Нервные болезни
Ишемический спинальный инсульт
Одинак M.М., Нервные болезни
Болезни вегетативной нервной системы
Одинак M.М., Нервные болезни
Радикулопатии
Одинак M.М., Нервные болезни
Типологические особенности высшей нервной деятельности
Еникеев М.И., Общая и социальная психология
Зависимость как болезнь
Вернон Джонсон, Как заставить наркомана или алкоголика лечиться
Классификация свойств нервной системы
...
Оставить комментарий