В течение долгого времени исследователи полагали, что основной функцией мозжечка является координация движений (рис. 34). Ещё в 1661 году в письме, адресованном некоему Роберту Бойлю, доктор Лауэр, ассистент известного Томаса Уиллиса высказал мнение о том, что мозжечок обеспечивает непроизвольные движения (Beaton A, Marien P., 2010).
Томас Уиллис (1621-1675) — британский учёный, врач. Как и многие исследователи того времени, пытался объяснить работу организма с помощью тогдашних знаний о химических взаимодействиях. Т. Уиллис известен своими исследованиями нервной системы человека и различных заболеваний, открытием сахарного диабета и изобретением собственной настойки опия, использовавшейся для лечения расстройств сознания, конвульсий, подагры, камней в почках, нерегулярного стула, рвоты, колик, плеврита и заболеваний дыхательной системы. В то же время, он предупреждал о стремлении пациентов увеличивать дозы наркотика и говорил об опасности его бесконтрольного применения.
Эксперименты на животных, проводившиеся в начале XIX века L. Rolando (1809) и P. Flourens (1824), показали, что повреждения мозжечка приводят к серьёзным нарушениям координированных движений. Более причудливые идеи высказывал упоминавшийся в первых главах Ф. Галль, который был уверен в том, что мозжечок связан с инстинктом размножения: чем больше размеры этой мозговой структуры, тем более выражено половое влечение.
До начала ХХ века исследования функций мозжечка проводились преимущественно на животных. Только в 1922 году появилось описание Дж. Холмса 21 случая больных, получивших огнестрельные ранения во время Первой мировой войны (Holmes G., 1917, 1922). Он пришёл к выводу, что при повреждении мозжечка возникает «распад движений». Однако 16 лет спустя Дж. Холмс отклонил собственную идею о том, что мозжечок является центром координации движений. Этот исследователь стал высказываться более сдержанно, подчёркивая, что в дополнение к регуляции постурального тонуса, мозжечок усиливает или настраивает мозговой двигательный аппарат, в том числе подкорковые структуры, благодаря чему они оперативно отвечают на волевые стимулы. Он также ссылался на классическую работу Лучиани (Luciani, 1891) по физиологии мозжечка, который описал три основных симптома при его повреждении, полагая, что этого описания вполне достаточно для того, чтобы объяснить мозжечковые функции:
- атония (потеря мышечного тонуса);
- астазия (тремор, дрожь);
- астения (мышечная слабость).
Дж. Моруцци и его коллеги продемонстрировали ингибирующее влияние мозжечка на другие отделы мозга, и, особенно, на автономную нервную систему (Moruzzi G., 1949, 1960, 1966). Ч. Шеррингтон подчёркивал, что мозжечок является «головным ганглием проприоцептивной системы». Он также полагал, что нормальные позы и движения требуют «обильного» поступления проприоцептивной информации (Sherrington Ch. S., 1934). Дж. Бриндли и Р. Левис предположили, что такие навыки, как игра в фортепиано, сначала осваиваются сознательно под корковым контролем, но со временем и практикой переходят в подчинение мозжечка, управляющего автоматическими и бессознательными движениями (Lewis R., Brindley G.S., 1965).
П. Уотсон отмечал, что благодаря связям мозжечка с передним мозгом, ретикулярной формацией и лимбической системой, мозжечок может способствовать сенсорной обработке информации, познавательным и управляющим функциям, системе эмоций, мотивации и вознаграждения (Watson P.J., 1978). Г. Лейнер и её коллеги на основании анализа исследований функций мозжечка предложили рассматривать концепцию «когнитивного мозжечка» (Leiner H., 1986, 1993). Они утверждали, что мозжечок участвует в когнитивных функциях в силу обширных связей с фронтальными и префронтальными зонами коры. Исследователи также полагали, что мозжечковые связи с префронтальной корой позволяют «улучшить» интеллектуальные навыки, связи с зоной Брока — языковые навыки и, наконец, связи мозжечка с моторной корой — двигательные умения.
В широко цитируемой работе J. Schmahmann и J. Sherman было изучено 20 больных с поражениями мозжечка, в результате чего авторы заключили, что существует синдром нарушений, который можно обозначить термином «мозжечковый когнитивно-аффективный синдром»
(Schmahmann J., Sherman J., 1998). Они охарактеризовали его как сочетание нарушений исполнительных, лингвистических, пространственных и аффективных функций. Так, у 18 пациентов уменьшилась словесная беглость, а у 19 наблюдалась оптико-пространственные нарушения. Тем не менее, авторы указывали на то, что на основании этих случаев невозможно отличить вклад повреждений мозжечка в эти проявления от нарушений психических функций, вызванных проблемами связей мозжечка с другими областями мозга. Кроме того, указывалось, что дезорганизация поведения при мозжечковых поражениях является преходящей.
Именно эти факты используют исследователи, настроенные скептически по отношению к участию мозжечка в познании. Так, Glickstein отмечает, что поражения мозжечка редко возникают изолированно (Glickstein М, Doron K., 2008; Glickstein М., Sultan F., Voogd J., 2011). Травматические, сосудистые, опухолевые поражения или аномалии развития обычно вызывают повреждения мозга за пределами мозжечка. С учётом нейровизуализационных исследований, M. Glickstein предположил связь активации мозжечка с фактическими или планируемыми движения глаз, голосового аппарата или пальцев, а не с познанием как таковым.
Тем не менее, большинство исследователей продолжают искать доказательства участия мозжечка в познавательных процессах. Так, некоторые авторы в качестве одной из его функций рассматривают синхронизацию (Ivry R., Keele S., 1989; Ivry and Fiez, 2000; Ivry R., Justus T.C., Middleton C., 2001). Данные фМРТ свидетельствуют о том, что мозжечок обеспечивает платформу для вычисления, по меньшей мере, некоторых временных параметров речевого высказывания, как во время порождения, так и во время восприятия речи (Ackermann H., Mathiak K., Ivry R., 2004). Верхние области правого полушария, расположенные около червя, обеспечивают последовательность слоговых единиц даже на уровне внутренней речи или слуховых вербальных образов. Соответственно, при поражении мозжечка можно ожидать возникновение нарушения когнитивных операций, включающих формирование «доартикуляционного» речевого кода.
Ещё одним путём влияния мозжечка на когнитивные функции называют диашиз. Так, в ряде исследований было показано, что повреждение мозжечка может приводить к снижению метаболизма активности в контралатеральном полушарии головного мозга. Уровень двигательных нарушений в руке или в ноге в случаях, когда наблюдалась асимметрия в метаболизме глюкозы в мозжечке, был выше, чем при отсутствии асимметрии. Наибольшая частота выявленного диашиза приходится на конвекситальную кору контрлатеральной лобной доли, указывая на тесную связь полушария мозжечка с лобной долей противоположного полушария (Шмырев В.И., Рудас М.С., И.В. Переверзев И.В., 2009).
Доказательства участия мозжечка в мыслительных процессах стали появляться с внедрением в практику фМРТ, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонной эмиссионной томографии (ОФЭКТ). Оказалось, что мозжечок активируется при выполнении когнитивных задач. Сторона активации является контрлатеральной по отношению к активированной лобной доле. У двуязычных людей определяется большая левополушарная мозжечковая активация при использовании иностранного языка по сравнению с родным. Таким образом, установлено, что мозжечок играет роль при использовании как родного, так и иностранного языка (Nitschke M.F., Kleinschmidt A. et. al., 2000).
Предположено также, что передняя доля обоих полушарий мозжечка, называемая дополнительной моторной зоной, так же как и префронтальная кора, включена в определение правильных промежутков времени, то есть играют роль внутренних часов ЦНС (Kawashima R., Okuda J. et al., 2000).
Во многих исследованиях описываются нарушения речи, которые нельзя объяснить исключительно моторным дефицитом. Например, в литературе описан интересный случай пациента с правосторонним инфарктом мозжечка. Он не имел афатических расстройств в родном итальянском языке, однако допускал потерю окончаний при изменении глаголов и использовании вспомогательных слов, что, в целом, создавало аграмматизмы в речи (Silveri M. et al., 1994). В другой работе описан случай пациента с ишемическим инфарктом в области правой верхней мозжечковой артерии, который демонстрировал «полномасштабный аграмма-тизм» (Marien Р., et al., 1996, 2001).
В исследовании нейропсихологического дефицита, наблюдаемого в группе пациентов с сосудистыми и опухолевыми поражениями мозжечка (Baillieux H. et al., 2010). Они сообщили об обнаружении широкого спектра языковых нарушений, внимания, исполнительных функций и памяти, которые были связаны с нарушениями когнитивных функций через механизм распространённого диашиза.
Современные работы позволили расширить представления о функциях мозжечка и создать новую модель его взаимодействия с корой больших полушарий головного мозга и другими структурами. Так, существует концепция, согласно которой мозжечок является равноправным участником обеспечения «управляющих функций» наряду с префронтальными отделами лобной коры (Koziol L.F., Budding D.E., Chidekel D., 2011). Авторы данной теории связывают мозжечок с управлением бессознательными и автоматическими действиями, которые составляют около 95% всей деятельности человека, а префронтальные отделы коры — с сознательными и производными программированием, регуляцией и контролем. В предложенной модели участие мозжечка уподобляется функционированию в режиме «он-лайн» вследствие постоянной корректировки движений в зависимости от условий окружающей среды и на основе сенсомоторной антиципации. Работа префронтальной коры оценивается как управление в режиме «оффлайн», поскольку требует тщательного программирования действий.
При исследовании больных с опухолями задней черепной ямки методом полярографии по водороду с помощью имплантированных в левое полушарие мозжечка платиновых электродов было выявлено изменение кровотока в процессе выполнения задания на вычитание чисел (Shakhnovich A., 1977; Буклина С.Б. и др., 2009). Максимальное нарастание кровотока мозжечка наблюдалось у пациентов при первых счётных операциях, а затем кровоток постепенно уменьшался, но так и не достигал уровня состояния покоя. Данный факт позволяет высказать предположение о том, что мозжечок наиболее активно подключался к выполнению когнитивной задачи на самых первых этапах.
Таким образом, по данным большинства исследований, наиболее часто выявляются нарушения регуляторных функций, рабочей и эпизодической памяти, направленного внимания, речи и пространственных функций.
Современные исследования направлены на изучение особенностей когнитивных нарушений в зависимости от локализации и латерализации очага поражения в мозжечке. Так, во многих исследованиях отмечается, что при повреждении правого полушария мозжечка страдает преимущественно слухоречевая память и речь, а при поражении левого — возникают пространственные расстройства. Эти особенности объясняются перекрестом проводящих путей, связывающих правое полушарие мозжечка с левым полушарием большого мозга, и наоборот. Кроме того, наблюдаются различия в симптоматике в зависимости от локализации очага инфаркта в полушарии мозжечка. Наиболее уязвимыми к повреждению являются задние отделы мозжечка (бассейн задненижней мозжечковой артерии (ЗНМА), наименее «проблемными» — передние отделы, включающие бассейны верхней мозжечковой (ВМА) и передненижней мозжечковой артерий (ПНМА). Аналогичные особенности когнитивных расстройств в зависимости от топографии очага описаны у больных с опухолями и гематомами мозжечка. Ряд авторов подчеркивают быстрый регресс когнитивных расстройств после мозжечковых инсультов. Например, L. Hokkanen описал 26 пациентов с инфарктами в области мозжечка, из которых 25 вышли на работу уже через 3 месяца (Hokkanen L. et al., 2006).
Нарушения, наблюдающиеся после операций по удалению опухолей мозжечка, описываются в литературе как «синдром задней черепной ямки». Наряду с неврологическими дефектами в него входят мутизм и психические расстройства в виде возбуждения, гневливости, эмоциональной лабильности, а иногда, наоборот, эмоционального уплощения. Данные симптомы делают похожими повреждения мозжечка на грубую дисфункцию лобных долей головного мозга.
Особый интерес представляют нарушения речи, описываемые многими исследователями. Чаще всего указывается на следующие виды речевого дефицита:
- нарушение моторики речи в виде дизартрии;
- нарушения динамики, которые могут принимать вид как скандированной речи, так и снижением речевой инициативы вплоть до развития мутизма;
- расстройства, определяемые как афатические (их часто называют «мозжечковоиндуцированной афазией»).
Они включают в себя аграмматизм, нарушения структурно-синтаксического построения предложений, трудности называния и поиска слов, сложности чтения и письма.
Интересно, что большинство исследователей обнаруживают речевые нарушения третьей группы при поражении правого полушария мозжечка, имеющего связь с левым полушарием большого мозга. В то же время, имеющиеся данные свидетельствуют о том, что оба полушария мозжечка вовлечены в речевые процессы. Авторы этих работ полагают, что левосторонний очаг в мозжечке вызывает ипсила-теральное торможение речевых отделов левого полушария мозга, что также может сопровождаться речевыми расстройствами.
Особый интерес у исследователей вызывает мозжечковый мутизм. Впервые данное нарушение было описано Rekate и соавторами в 1985 году у детей после операций на задней черепной ямке (Rekate H. et al., 1985). Позже похожие речевые расстройства были обнаружены у взрослых (Ildan F. et al., 2002). Исследователями был сделан вывод о том, что мутизм развивается при поражении отделов мозжечка, близких к средней линии, либо при двусторонних поражениях полушарий мозжечка. С.Б. Буклина подчёркивает, что локализация опухоли в черве для развития мутиз-ма важна не потому, что повреждается сам червь, а из-за того, что при такой локализации опухоли страдают с двух сторон дентатоталамокортикальные пути, идущие к большим полушариям мозга, а также имеется воздействие на ретикулярную формацию ствола мозга (Буклина С.Б. и др., 2009).
В нейропсихологическом исследовании высших психических функций у больных с артериовенозными мальформациями (АВМ), каверномами и гематомами мозжечка до и после операций было выявлено два симптомокомплекса (Буклина С.Б., 2009). Один из них имел сходство с симптомами, возникающими при повреждении разных отделов лобных долей, второй включал нарушения, характерные для «заинтересованности» задних отделов больших полушарий. Пациентам предлагались задания для оценки спонтанной речи (пересказ сказки или письменное изложение), а также тесты для исследования динамики речи и мышления (тест направленных ассоциаций). «Лобный» симптомокомплекс проявлялся в виде нарушения кинетической (серийной) организации движений и действий, что наиболее отчётливо проявлялось при выполнении проб на динамический праксис и реципрокную координацию. В двигательных, так и интеллектуальных пробах отмечались персеверации. Слухоречевая память страдала у пациентов гораздо чаще зрительной. Преимущественно нарушалось отсроченное воспроизведение слов, а также отмечались побочные включения при воспроизведении, часто носящие конфабу-ляторный характер. В мыслительной сфере наблюдались негрубые нарушения в виде инертности при серийном счёте, неточностей трактовки переносного смысла сюжетной картинки и рассказа-басни. В этих случаях симптомы напоминали нарушения, свойственные первичным повреждениям правой лобной доли. В данном исследовании у пациентов не наблюдалось выраженных расстройств речи и письма. У некоторых больных, как правило, после кровоизлияний из каверном левого полушария мозжечка, наоборот, возникала многоречивость, сочетавшаяся с проявленими эйфории. Однако, несмотря на обилие «псевдолобной симптоматики», у пациентов не отмечалось какой-либо неадекватности поведения.
Другая группа симптомов была связана с нарушением пространственных функций, возникающих обычно при поражении правой теменной доли. Наиболее частыми ошибками были нарушения копирования, понимания чертежей, неточности в пробах с «немыми» часами. Нарушения зрительного гнозиса проявлялись отдельными зрительными парагнозиями и тенденцией к фрагментарности зрительного восприятия. Дефицит слухового гнозиса включал нарушения оценки ритмов различной сложности. Авторы описываемого исследования, анализируя собственные данные и результаты других работ, полагают, что наиболее выраженные когнитивные расстройства возникают у больных с сочетанной мозжечково-стволовой дисфункцией. При сравнении нейропсихологических профилей больных с сосудистыми поражениями мозжечка и ствола был сделан вывод об отсутствии принципиальных различий у этих групп больных. У больных со стволовыми поражениями несколько более выраженной была истощаемость, а также нарушения в пробах с «немыми» часами, явления атаксии и микрографии при письме. Пациенты с мозжечковыми очагами несколько хуже выполняли пробы на динамический прак-сис и реципрокную координацию, однако эта разница не достигала уровня статистической значимости.
Выявленная у больных симптоматика при наличии у них очагов в мозжечке или стволе головного мозга получает своё объяснение при детальном анализе связей полушарий головного мозга и мозжечка (рис. 35). Анатомической основой участия этих отделов мозга в обеспечении высших психических функций являются нисходящие и восходящие (чаще перекрещенные) связи мозжечка и разных отделов коры головного мозга (кортико-понто-церебеллярные и дентато-та-ламо-кортикальные).
Нисходящий путь начинается от различных областей лобных долей, а также ассоциативных отделов теменной, височной и затылочной коры. Вторыми нейронами этого пути являются нервные клетки ядер моста. Существует определённая проекция путей, идущих от коры: аксоны, идущие от лобных областей, переключаются в медиальных ядрах моста, а те, которые начинаются от задних отделов полушарий — в латеральных. При этом волокна частично перекрываются. Переход волокон на противоположную сторону осуществляется приблизительно на уровне слуховых полосок (striae medullares) моста. Затем аксоны идут в среднюю ножку мозжечка и заканчиваются на нейронах его коры. С.Б. Буклина отмечает, что при поражении нижних отделов моста (ниже уровня, где проходят волокна кортико-понто-церебеллярного пути) выявленные нарушения высших психических функций были минимальными, что позволяет считать уровень striae medullares нижней границей, каудальнее которой прекращается участие ствола в обеспечении когнитивных функций.
Восходящий путь начинается от зубчатого ядра. Далее аксоны идут через верхнюю ножку мозжечка к контрлатеральному таламусу, где происходит переключение. Заканчивается путь на нейронах коры головного мозга. Таким образом, замыкается круг обратной связи, идущий от коры больших полушарий к ядрам моста, коре мозжечка, зубчатому ядру, а оттуда назад к таламусу и к коре больших полушарий.
P. Cisek и J.F. Kalaska предложили модель взаимодействия коры головного мозга, базальных ганглиев и мозжечка в процессе действий, осуществляемых под зрительным контролем (Cisek P., Kalaska J.F., 2010) (рис. 36). Дорзальный путь, проходящий преимущественно через различные отделы конвексительной коры, реализует функцию «спецификации» — то есть определения, как и где выполнять действие. Вентральный путь отвечает за «селекцию» — выбор того или иного действия в зависимости от мотива, потребностей и поступающих обратных связей о результатах проявляемой активности.
Активность анатомических двусторонних связей коры и мозжечка, идущих с переключением в ядрах моста, подтверждают и функциональные исследования. Так, M. Rousseаux и M. Steinling при изучении 25 пациентов с инфарктами мозжечка и моста с помощью фМРТ и SPECT обнаружили снижение кровотока в ипси— или контралатеральном полушарии мозга. Снижение кровотока было особенно значительным, если инфаркты в мосту и мозжечке сочетались.
Таким образом, согласно данным литературы и собственным результатам, мозжечок участвует в обеспечении высших психических функций посредством двусторонних связей с различными отделами коры головного мозга.
