Ствол переднего мозга состоит из двух отделов: полосатого тела и подбугорной области. Полосатое тело часто называют базальными ганглиями. Они включают в себя хвостатое ядро, ограду, миндалевидное ядро и чечевицеобразное ядро. Последнее также подразделяется на два ядра: скорлупу и бледный шар. Базальные ганглии обеспечивают регуляцию двигательных и вегетативных функций, участвуют в осуществлении интегративных процессов высшей нервной деятельности.
Среди других структур головного мозга базальные ганглии выделяются тем, что их активность прекращается во время сна. В этой связи высказываются предположения об их связи с сознанием. Поскольку во время сна сознание «выключено», а нейроны коры головного мозга так же активны, как во время бодрствование, у многих исследователей давно возник вопрос: «Почему, если сознание связано с активностью нейронов коры, оно отсутствует во время сна?» (Pigarev, I.N., Pigareva, M.L., 2014). В экспериментах с использованием МРТ было показано, что кора одинаково активно работает как во время сна, так и во время бодрствования, в то время как нейроны базальных ганглиев активны в состоянии бодрствования и «молчат» во сне. В электрофизиологических экспериментах также было продемонстрировано, что нейроны базальных ганглиев, которые получают все входы от коры, во время бодрствования активны, но эта активность прекращается во время сна.
Рассмотрим более подробно функции некоторых базальных ганглиев. Бледный шар является двигательным ядром, получает афферентные импульсы по волокнам, идущим от таламуса, и при его раздражении можно получить сокращение шейных мышц, конечностей и всего туловища, преимущественно на противоположной стороне. Одной из функций бледного ядра считают торможение нижележащих ядер, — главным образом, красного ядра среднего мозга. Поэтому при повреждении бледного шара обычно наблюдается гипертонус скелетной мускулатуры, вследствие того, что красное ядро освобождается от тормозного влияния бледного ядра. Электрическое раздражение бледного шара затормаживает сокращения скелетных мышц, вызываемые раздражением моторной зоны коры больших полушарий.
Полосатое тело получает афферентные импульсы преимущественно от таламуса и, в меньшей степени, от коры, а эфферентные импульсы посылает, главным образом, к бледному шару. Оно считается эффекторным ядром, не имеющим самостоятельных двигательных функций, однако регулирующим безусловно-рефлекторную деятельность бледного шара. Таким образом, полосатое тело действует на него так же, как бледный шар влияет на красное ядро.
При поражениях полосатого тела у человека наблюдаются атетоз — стереотипные ритмические движения конечностей. Также наблюдается хорея — беспорядочные движения, захватывающие почти всю мускулатуру. И атетоз, и хорея рассматриваются как результат выпадения тормозящего влияния, которое оказывает полосатое тело на бледный шар.
В целом, нарушения в базальных ядрах приводит к моторным дисфункциям, таким как замедленность движения, изменения мышечного тонуса, непроизвольные движения, тремор. Эти нарушения фиксируются при болезни Паркинсона и болезни Хантингтона. Описание первого из расстройств впервые появилось в 1817 году, когда Дж. Паркинсон написал «Эссе о дрожательном параличе». Основными проявлениями болезни автор считал дрожание и слабость. Ж-М. Шарко в 1880 году предложил назвать это заболевание болезнью Паркинсона. Главной в клинической картине считается триада симптомов: тремор, мышечная ригидность, акинезия. Тремор как первый симптом заболевания наблюдается у 50-56% больных. У 30-35% больных первым симптомом является ригидность, которая проявляется сопротивлением пассивным движениям в крупных суставах. В связи с кинетическими трудностями почерк пациентов становится медленным и мелким, то есть приобретает характер микрографии. У больных особенно затруднено начало движения. Помимо описанной триады, людям с болезнью Паркинсона также свойственны такие симптомы как микробазия (уменьшение длины шага и семенящая походка), нарушение мимики и расстройства речи в виде потери выразительности. В то же время, клиническая картина болезни Паркинсона не ограничивается двигательными расстройствами, и уже на ранних стадиях болезни у пациентов наблюдаются нарушения когнитивных процессов. По мере прогрессирования заболевания у многих пациентов отмечается нарастание степени когнитивных нарушений, в большинстве случаев достигающих уровня деменции.
В основе развития когнитивных нарушений пациентов с болезнью Паркинсона лежит нарушение дофаминергиче-ского обмена головного мозга, что приводит к снижению активации определенных отделов коры. Данный процесс приводит к появлению неспецифических нейродинамических нарушений, таких как повышенная истощаемость психических процессов, памяти, внимания, снижении темпа мыслительных операций. В настоящее время идентифицировано более 15 генов наследственных форм болезни Паркинсона, но наиболее изученными и значимыми являются 6 генетических вариантов заболевания. Независимо от формы, конечным результатом неправильных обменных процессов в нервных клетках является развитие и прогрессирование нейродегенеративных процессов в чёрной субстанции, что приводит к уменьшению продукции дофамина и вызывает дисфункцию нейронов базальных ганглиев (Луцкий И.С., Евтушенко С.К., Симонян В.А., 2011).
Синтез дофамина происходит в телах дофаминергических нейронов, расположенных в черной субстанции, являющейся частью экстрапирамидной системы и находящейся в области четверохолмия среднего мозга. Несмотря на то, что чёрная субстанция представляет собой непрерывную полосу в срезах среднего мозга, анатомические исследования показали, что она состоит из двух частей с очень различными связями и функциями: pars compacta и pars reticulata. Pars compacta служит в основном приёмником сигналов в цепи базальных ганглиев, поставляя дофамин полосатому телу. Pars reticulata является передатчиком сигналов от базальных ганглиев к другим структурам головного мозга. Обнаружено, что содержание дофамина в полосатом теле примерно в 10 раз выше, чем в черной субстанции. При экспериментальном повреждении черной субстанции концентрация дофамина в полосатом теле на той же стороне снижается примерно на 70-80% от исходного уровня, причем исчезновение дофамина из нейронов полосатого тела происходит тем интенсивнее, чем грубее деструкция черной субстанции.
В 1963 году группа исследователей под руководством Н.П. Бехтеревой начала проводить лечение больной паркинсонизмом с использованием вживлённых в мозг электродов (Бехтерева Н.П., 1971, 2009). В результате лечения серией электрических поляризаций и лечебного микроэлектролизиса 36-летняя пациентка была практически избавлена от тремора. Кроме того, восстановился ещё и ряд преждевременно утраченных функций организма, связанных с деятельностью эндокринных желез.
Другая группа исследователей провела нейропсихологическое обследование 10 пациентов с болезнью Паркинсона, которым проводилась глубокая электростимуляция структур паллидарного комплекса (ГЭС). Данная процедура состояла в имплантации электродов с контактами в зоны-«мишени»: субталамические ядра, внутреннюю часть бледного шара и вентролатеральную группу ядер таламуса. Электроды соединялись с имплантируемым под кожу стимулятором, подающим высокочастотные электрические импульсы в стимулируемое ядро. Нейропсихологическое обследование у больных проводилось до, после операции и в отдаленном периоде сроком до 2 лет. Полученные данные показали, что глубокая электростимуляция положительно влияет на состояние когнитивных функций, особенно в отдаленном периоде, в котором наблюдалось равномерное улучшение функционирования всех отделов мозга (Микадзе Ю.В., Титкова И.И., Тюрников В.М., Гуща А.О, 2013). Стабильными компонентами, определяющими структуру когнитивных нарушений и сохраняющимися в течение всего периода наблюдения за пациентами, были синдромы, связанные с нарушением сразу нескольких факторов. Среди них отмечались фактор активации-инактивации психической деятельности, пространственный и квазипространственный факторы, фактор зрительных перцептивных синтезов, а также фактор программирования, регуляции и контроля. Авторы исследования подчёркивают, что наличие этих синдромов указывает на дисфункцию глубинных отделов, теменных отделов левого полушария, теменно-затылочных отделов правого полушария, затылочных и префронтальных отделов левого полушария мозга. В то же время, в отдалённом периоде ГЭС отмечалась положительная динамика в состоянии когнитивных функций больных. Так, среди симптомов, связанных с функциональным дефицитом 3-го блока мозга, в отдаленном периоде после ГЭС наблюдается значительное снижение количества таких симптомов как персеверации (с 50% до и после операции до 20% через 1-2 года), нарушение внимания (с 90% до операции, 70% после операции и до 40% через 1-2 года), инертность (с 80% до операции, 50% после неё и до 30% через 1-2 года), трудности запоминания двигательной программы в пробе на динамический праксис (с 80% до и после операции до 50% через 1-2 года).
В другом исследовании пациентов с болезнью Паркинсона различной степени тяжести было показано, что уже на ранних стадиях наблюдается существенное снижение показателей при выполнении счёта по Крепелину, корректурной пробы и пробы на узнавание изображений невербализуемых геометрических фигур при кратковременном предъявлении заданных образцов (Литвиненко И.В., Одинак М.М., Шатова А.В., Сологуб О.С., 2007). Показатели выполнения методики заучивания 10 слов и корректурной пробы снижались по мере нарастания двигательных нарушений. Авторы пришли к выводу, что в начале развития болезни когнитивные нарушения обусловлены модальностно-неспецифическими нейродинамическими нарушениями, обусловленными снижением активации определенных центов головного мозга. Эти нарушения приводят к снижению внимания, брадифре-нии, повышенной истощаемости психических процессов. С развитием заболевания в процесс развития когнитивных нарушений вовлекаются лобные доли, затем височно-теменные отделы и ассоциативные зоны затылочных долей. В результате, возникают нарушения регуляторных функций, что отражается в сложности инициации и контроля своих действий, снижении критики к своим ошибкам, способности к концептуализации. Данные симптомы в дальнейшем приводят к падению общего уровня когнитивных показателей вплоть до деменции.
Другое заболевание, связанное с атрофией клеток полосатого тела, а на поздней стадии также коры головного мозга, носит название болезни Хантингтона. Она имеет генетические причины и характеризуется сочетанием прогрессирующего хореического гиперкинеза и психических расстройств.
Ген HTT, присутствующий у всех людей, расположен на коротком плече 4-й хромосомы и кодирует белок хантингтин (Htt). Этот ген содержит участок с повторяющейся последовательностью трёх азотистых оснований: цитозин-аденин-гуанин (ЦАГЦАГЦАГ...). Триплет ЦАГ кодирует аминокислоту глутамин, поэтому синтезируемый белок хан-тингтин содержит последовательность глутаминовых аминокислот, называемую полиглутаминовым трактом. Количество ЦАГ-триплетов различно у отдельных лиц и может изменяться в последующих поколениях. Если их становится больше 36, то синтезируется удлинённый полиглутаминовый тракт, и происходит образование мутантного белка хантингтина (mHtt), который оказывает токсичное действие на клетки и вызывает болезнь Хантингтона.
Помимо базальных ганглиев, болезнь Хантингтона поражает чёрную субстанцию, 3, 5 и 6 слои коры головного мозга, гиппокамп, клетки Пуркинье в мозжечке, боковые тубе-ральные ядра гипоталамуса и часть таламуса. Однако именно повреждения полосатого тела приводят к наиболее выраженным двигательным нарушениям — непроизвольным беспорядочным движениям, называемым хореей и похожим на вычурный танец.
С повышенной активностью нейронов базальных ганглиев ввиду их частичной деафферентации со стороны нео-кортекса и гиперактивности энторинально-стриатного пути многие исследователи также связывают двигательные стереотипии при синдроме Ретта (Леонтович Т.А., Беличенко П.В., Мухина Ю.К., Федоров А.А., 1995).