Диэнцефальные отделы мозга тесно связаны с медио-базальными отделами лобных и височных долей мозга. Поражение этих областей возникает при патологических процессах, возникающих в образованиях, расположенных по средней линии или воздействующих на эти образования (опухоли гипофиза, III желудочка, прозрачной перегородки, базальных отделов мозга). Нейропсихологические нарушения часто сопровождается вегетативными расстройствами и гормональными нарушениями (особенно при поражениях уровня гипофиза).
В нейропсихологическом статусе у больных имеются нарушения цикла «сон-бодрствование», снижения общего функционального состояния. Имеются изменения эмоционально-личностной сферы в форме повышенной эмоциональной реактивности, неустойчивости эмоциональных реакций (например, возникновение плаксивости или, наоборот, лёгкой эйфории). Возможны также лёгкие личностные расстройства в виде некоторой некритичности и неадекватности. В отличие от стволовых больных, у данной категории пациентов наблюдаются более грубые нарушения памяти по модально-неспецифическому типу, которые связаны с повышенной тормозимостью следов в виде ретроактивного и проактивного торможения, возникающих в условиях, как гомогенной, так и гетерогенной интерференции.
Электростимуляция таламических ядер и мезэнцефальной ретикулярной формации вызывает обычно одновременное изменение кратковременной и долговременной вербальной и образной памяти, сочетающееся с изменениями объёма внимания. Особенности памяти при точечной электрической стимуляции срединного центра зрительного бугра были описаны В.М. Смирновым (Смирнов В.М., 1976). Он наблюдал сверхоптимальные состояния, при которых наряду с общей психической активацией может почти вдвое увеличиваться объём краткосрочной памяти. Смирнов указывал, что по количеству зон, точечная электрическая стимуляция которых вызывала изменения памяти, на первом месте стоят ядра таламуса — подушечное и заднелатеральное. Однако эффекты повторной электрической стимуляции этих зон мозга с целью влияния на краткосрочную память существенно зависели от общего функционального фона.
Многолетние исследования памяти при электрической стимуляции мозга отражены в трудах Оджеманна (Ojemann G. A., 1968, 1978, 2003, 2004). Он показал, что электрическая стимуляция подушки зрительного бугра может привести к ошибочному называнию предмета при сохранности экспрессивной речи и забывании изображения, предъявленного непосредственно перед стимуляцией. Электрическая стимуляция вентролатерального ядра таламуса у больных паркинсонизмом во время стереотаксических операций проводилась на фоне предъявления стимулов, помех (отвлечения внимания) или в момент просьбы назвать предъявленный на слайде предмет. Оказалось, что при стимуляции левосторонних ядер зрительного бугра стимуляция вызывала уменьшение числа ошибок в ответе, если совпадала с заданием, и увеличение, если совпадала с ответом. Стимуляция во время отвлечения внимания на правильность ответа не влияла. Одновременно было отмечено, что стимуляция левого таламуса вызывает специфическую реакцию настороженности, которая фиксирует внимание на предъявляемой вербальной информации. Исследования долгосрочной памяти у больных после операции показали, что стимуляция левосторонних ядер зрительного бугра влияет не только на краткосрочную память, но и на долгосрочную. При стимуляции медиальной центральной зоны левого вентролатерального ядра таламуса правильное называние предметов нарушалось, причём зона ядра, стимуляция которой приводила к ухудшению данного вида долгосрочной памяти, была территориально меньше зоны, стимуляция которой влияла на краткосрочную память (Бехтерева Н.П., 2009).
Симптомы поражения таламуса крайне сложны и похожи на дисфункцию различных областей головного мозга. С.Б. Буклина подчёркивает, что у многих больных с АВМ таламуса расстройства памяти сочетались с нарушениями праксиса, оценки ритмов и оптико-пространственных функций (Буклина С.Б., 2016). С одной стороны, это может быть вызвано тем, что зрительный бугор имеет многочисленные связи с различными областями головного мозга. С другой, при кровоизлиянии часто отмечается сопутствующее разрушение расположенных рядом внутренней капсулы, связей с подкорковыми узлами и других проводящих путей. У половины исследованных пациентов отмечался корсаковский синдром, что гораздо больше, чем при поражении гиппокампа! У нескольких пациентов наблюдался феномен игнорирования (левостороннего или правостороннего — в зависимости от профиля латеральной асимметрии больного). После операции наиболее частым неврологическим симптомом была гемианопсия, часто сочетавшаяся при этом с гемипарезом и гемигипестезией. У ряда больных выявлялись псевдоатетоз, «таламическая кисть», тремор, гиперпатия. После операции при мальформациях левого таламуса на первый план выступали своеобразные нарушения речи, похожие на корковые расстройства. При операциях на правом таламусе отмечались преимущественно эмоционально-волевые нарушения и расстройства мышления.
Гипоталамус является ключевой структурой для реализации наиболее древней подкрепляющей функции эмоций и для решения универсальной поведенческой задачи максимизации-минимизации возникшего эмоционального состояния: приближения или избегания (Александров Ю.И., 2010). Ведь именно получение желательных, эмоционально положительных стимулов или устранение нежелательных, эмоционально отрицательных, а не удовлетворение какой-либо потребности служит непосредственным подкреплением при обучении. Так, у крыс невозможно выработать инструментальный рефлекс при введении пищи через канюлю в желудок (то есть, минуя вкусовые рецепторы), хотя такой рефлекс вырабатывается при введении в желудок морфина, который очень быстро вызывает у животного положительное эмоциональное состояние. Тот же морфин из-за своего горького вкуса перестаёт быть подкреплением, если его вводить через рот. Доказательства участия новой коры в эмоциональных реакциях получены на животных нейрофизиологическими методами и на людях путём клинических наблюдений. Например, было установлено, что у декортизированных животных легко возникает реакция ярости в результате дефицита тормозящих влияний на функции заднего гипоталамуса (Хомская Е.Д., Батова Н.Я., 1992).
Отмечено, что клинические (в том числе, и эмоциональные) проявления заболевания зависят от ряда факторов: локализации, характера, стадии заболевания, возраста больного и др. В целом, эмоционально-аффективные нарушения, возникающие при поражениях гипофизарно-диэн-цефальной области мозга, протекают, как правило, в форме расстройства фоновых состояний при большей сохранности критики, т.е. личностного отношения к своему эмоциональному дефекту. Исследователи отмечают, что при поражении зрительного бугра имеются не только диэнцефальные, но и полушарные симптомы (речевые дефекты при левосторонней локализации, гностические — при правосторонней) (Доброхотова Т.А., 2006). Возможны симптомы дисфункции лобных долей мозга (аспонтанность, некритичность, склонность к персеверациям и др.).
При поражении гипоталамической области часто формируется так называемый амнестический синдром (Корсакова Н.К., Московичюте Л.И., 2007). Он имеет модально-неспецифический характер и различную степень выраженности, варьируясь у разных пациентов от лёгких проявлений, которые возможно обнаружить только в специальных клинико-экспериментальных условиях, до масштабов нарушений памяти, свойственных корсаковскому синдрому. Тем не менее, независимо от глубины мнестического дефекта у больных сохраняется установка на запоминание и последующее воспроизведения, а также возможность контроля над осуществлением мнестической деятельности. Данный факт позволяет говорить о том, что снижение памяти при поражении гипоталамической области не связано с дефектами произвольной регуляции. В процессе нейропсихологического обследования можно видеть, что кривая заучивания 10 слов соответствует так называемому общеорганическому типу, когда процесс запоминания растянут во времени, колеблется по уровню продуктивности и не достигает стопроцентного окончательного результата, ограничиваясь максимумом продуктивности на уровне 7-8 слов. При этом задача заучивания больным принимается, и её выполнение контролируется им. Воспроизведение материала непосредственно после его предъявления составляет 5-6 слов, что соответствует нижней границе нормы. Обнаруживается также возможность удержания в памяти в течение 2-3 минут в условиях «пустой» паузы материала, который был только что воспроизведён, что указывает на относительную сохранность звена перевода информации из кратковременной памяти в долговременную. Однако увеличение паузы до 4 минут и более, как правило, приводит к снижению продуктивности воспроизведения. Н.К. Корсакова и Л.И. Мо-сковичюте предполагают, что в основе этого явления лежит механизм нарушения самой функции следообразования на этапе перевода следов в систему долговременного хранения. Введение интерференции приводит к возникновению ретроактивного торможения, поскольку из-за выполнения интерферирующей задачи блокируется возможность актуализации следов научения, предшествующего интерференции. Снятие интерферирующих влияний может приводить к возникновению реминисценций, что является одним из многих экспериментальных доказательств именно тормозящего, а не разрушающего по отношению к следу памяти действия интерферирующей задачи.
Нарушения памяти протекают на фоне снижения уровня активации, который обнаруживает значительные колебания. Поэтому расстройства памяти также носят флуктуирующий характер, и степень их выраженности может колебаться в различные дни, в течение одного исследования или даже во время выполнения одного задания. Диапазон колебаний связан со стадией развития патологического процесса и его влиянием на более низко расположенные стволовые структуры мозга. Снижение уровня активации проявляется и в эмоциональной сфере в виде общего уплощения аффективных процессов, их монотонности, вялости, сужения поля эмоционально-значимых стимулов. В тяжёлых случаях выступают нарушения сознания в виде дезориентировки в месте, времени, а иногда и в обстоятельствах собственной жизни. Как правило, эти нарушения сознания проходят без конфабуляций. Функция внимания также дефицитарна у этих больных. При общем снижении как произвольного, так и непроизвольного внимания оно, как и нарушения памяти, имеет флуктуирующий характер, отличается нестойкостью и может подниматься на более высокий уровень при внешней, дополнительной стимуляции.
Нарушение функций гипоталамо-гипофизарной области часто связано с болезнью Иценко-Кушинга.
Болезнь Иценко-Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза (в 90% причиной данного нарушения является микроаденома). В результате, возникает гиперпродукция корой надпочечников кортизола (гиперкортицизм), кортикостерона, альдостерона и андрогенов.
Исследователи подчёркивают наличие связи гормональной дисфункции, возникающей при аденоме гипофиза, с когнитивными нарушениями. Дело в том, что в префронтальной коре, в миндалине и гиппокампе присутствует относительно высокая концентрация рецепторов к кортизолу (Gold P.W., Drevets W.C., Charney D.S., 2002), а кортизол может влиять на производительность памяти. Хронический гиперкортицизм оказывает пагубное влияние на способность запоминать новую информацию. Однако резкий подъём уровня кортизола может увеличить воспроизведение эмоционально окрашенных стимулов по сравнению с нейтральными (Buchanan T. W., Lovallo W.R., 2001; Kuhl-mann S, Wolf O.T., 2006; Tollenaar M.S., Elzinga B., Spinhoven P., Everaerd W., 2009). Высказывается предположение, что высокий уровень кортизола требуется одновременного присутствия норадреналина в миндалине для того, чтобы увеличился объём запоминаемой информации.
В то же время, подобные исследования часто подвергаются критике из-за несоблюдения всех необходимых условий отбора больных для участия в эксперименте. Так, далеко не во всех исследованиях уровень гормонов измеряется в день тестирования, часто не делается различий между мужчинами и женщинами, а также между молодыми и пожилыми пациентами, несмотря на то, что данные факторы очень важны в тех случаях, когда исследуется влияние половых гормонов. Кроме того, часто в одной экспериментальной группе оказываются пациенты с гормоно-продуцирующими и гормоно-непродуцирующими опухолями, что также затрудняет интерпретацию полученных результатов. Наконец, сам характер связи между гормонами гипофиза и надпочечников, не всегда позволяет определить, какой именно гормон влияет на ухудшение памяти, внимания и других когнитивных функций.
В работе А. Tooze с использованием фМРТ было изучено две группы пациентов с микроаденомами гипофиза, одна из которых в предварительном исследовании показала значительные нарушения памяти (далее НП — нарушения памяти), а вторая демонстрировала результаты, сопоставимые с нормой (далее СП — сохранная память) (Tooze A., 2009). Испытуемым предъявлялись две серии заданий: 1) узнавание ранее предъявленных псевдослов (серия «без помех»); 2) узнавание ранее предъявленных псевдослов среди псев-дослов-дистракторов (серия «с помехами», от английского «distract» — отвлекать). В вариантах заданий «без помех» в каждой пробе использовались новые стимулы. В серии «с помехами» небольшая часть псевдослов использовалась дважды: в одних пробах они являлись стимулами, а в других — дистракторами. Всего в данной серии было 12 стимулов, 6 из которых были предъявлены в процессе сканирования 13 раз, а другие 6 — 14 раз: либо в качестве «цели», либо в качестве дистрактора. Участников эксперимента просили нажимать одну из клавиш, если они запомнили данный стимул как «мишень», и другую — если считают его дистрак-тором.
Автор работы подчёркивает, что продуктивность памяти в серии «без помех» зависит, в основном, от способности запечатлевать содержание стимулов. При этом испытуемому вовсе не обязательно помнить, когда данное псевдослово было предъявлено, — нужно лишь понять, что оно раньше уже встречалось. Продуктивность памяти в серии «с помехами», наоборот, зависит от способности связывать каждое псевдослово с временным контекстом его предъявления.
Данные, полученные с помощью фМРТ показали, что у пациентов из группы НП возникает большая активация в некоторых областях мозга по сравнению с группой СП (рис. 37). Среди них — парацингулярная и верхняя лобная извилины с обеих сторон. Также наблюдалась повышенная активация дополнительной моторной коры справа. Несмотря на повышенную активность в указанных областях, пациенты из группы НП менее успешно выполняли задания.
На основании этих фактов автор исследования делает вывод о том, что для данной категории больных в повседневной жизни недостаточно «хорошенько постараться», чтобы запомнить необходимую информацию. Повышение уровня произвольности и концентрация внимания далеко не всегда позволяют преодолеть эти трудности.