Шизофрения: эпидемиология, причины, принципы обследования и постановки диагноза

Шизофрения - одно из наиболее тяжелых по своим проявлениям и последствиям психических    расстройств,  выражающееся    дезинтеграцией психической деятельности, сочетанием    продуктивной    (галлюцинаторной, бредовой, кататонической, гебефренной, аффективной и др.) и негативной (апатия, абулия, эмоциональная и социальная отгороженность и др.) симптоматики, поведенческих и когнитивных нарушений. Шизофрения чаще других психических расстройств приводит к инвалидизации пациентов (до 40% больных).

Код по МКБ-10.

• F20. Шизофрения.
• F20.0. Параноидная шизофрения.
• F20.1. Гебефреническая шизофрения.
• F20.2. Кататоническая шизофрения.
• F20.3. Недифференцированная шизофрения.
• F20.4. Постшизофреническая депрессия.
• F20.5. Остаточная шизофрения.
• F20.6. Простой тип шизофрении.
• F20.8. Другой тип шизофрении.
• F20.9. Шизофрения неуточненная.

Эпидемиология

По данным эпидемиологических исследований, распространенность шизофрении в мире оценивают, в зависимости от принятых критериев и принципов регистрации, в пределах 0,5-1,6% (Jablensky A., 1995; Saha et al., 2005). Шизофренией страдают около 55 млн человек в мире, число новых случаев в год превышает 5 млн. Количество больных в 1985-2000 гг. увеличилось на 30% соответственно росту населения планеты (данные ВОЗ). Максимальные показатели заболеваемости (регистрации новых случаев) в России достигали 0,19 на 1000 населения к началу 2000-х гг.; распространенность (болезненность) составляла в этот же период 4,2 на 1000 населения (соотношение мужчин и женщин 1:1). Модальный возраст начала болезни для мужчин - 18-25, для женщин - 25-30 лет. Имеются данные, указывающие на значительное материальное бремя шизофрении для общества (в России - 0,2% внутреннего валового продукта). До 40% бюджета на оказание психиатрической помощи в нашей стране уходит на лечение больных шизофренией (больные шизофренией составляют 15% пациентов, охваченных психиатрической помощью в стране). Причем на стационарную помощь уходит до 90% медицинских затрат, в общем объеме которых фармакотерапия составляет около 30% (Гурович И.Я. и др., 2004).

Этиология и патогенез

В современной психиатрии принято считать, что шизофрения остается заболеванием с «неизвестной этиологией» (Pull Ch., 1999). По мнению А. Jablensky (2011), «болезнь» шизофрения остается рабочей гипотезой, не имеющей унитарной этиологии и однозначного патогенеза. Отказ от малоперспективного поиска единственного «гена шизофрении» привел к попыткам установления закономерностей экспрессии генов-кандидатов, имеющих отношение к контролю тех или иных процессов нейротрансмиссии. Недостаточно определенное, скорее метафорическое, понятие Spaltung (Bleuler Е., 1911), не связанное с определенным нейропсихиатрическим контекстом, заменяется гипотезами о нейродегенерации либо «дисконнективности», нарушении развития структурно-функциональных церебральных взаимосвязей как основе шизофренического процесса (Bilder R.M., 2001; Friston K.J., 2002). Психопатологические синдромы реконструируются в нейропсихологический дефицит, который, в свою очередь, подвергается инструментальной идентификации в рамках функциональной нейровизуализации (Lopez-Ibor J.J. et al., 2002; Soares J.C., 2003). Проводятся интенсивные исследования по «сканированию» генома в целях выявления особенностей генного полиморфизма локусов чувствительности или уязвимости к шизофрении в условиях меняющихся средовых воздействий (DeLisi L. et al., 2002; Berry M. и соавт., 2003; Gottesman I.I., Gould T.D., 2003; Kendler K., 2006; Crow T.J., 2007). Впрочем, результаты далеки от формирования целостной картины клиникогенетических зависимостей. Вариабельность клинической симптоматики, с одной стороны, и расширение диагностических определений «спектра» шизофрении - с другой, делают все менее четким понятие клинического фенотипа. Неслучайно внимание исследователей переключено на выделение эндофенотипа шизофрении на основе нейропсихологических характеристик (в частности, нейрокогнитивного дефицита), нейрофизиологических изменений, например аномалии слуховых вызванных потенциалов (ВП) P50 или зрительных ВП Р300 (Kerry S., Janka Z., 2004; Berrettini W.H., 2005).

В психиатрической генетике прочно утвердились представления о полигенно-многофакторной природе шизофрении со сложным взаимодействием генетических полиморфизмов и средовых условий, включающих пре- и постнатальные особенности развития, а также последующие влияния (Kendler K., 2006; McGuffin P., 2014). При этом средовые факторы могут оказаться и триггерами, и «блокаторами» манифестации заболевания.

До настоящего времени сохраняет свое значение нейро(диз)онтогенетическая (neurodevelopmental) гипотеза (Murray R.M., 1994; Weinberger D.R., 1995). В последние годы формируется комплексная «эволюционно-дегенеративная» модель шизофрении, предполагающая нарушения разнообразных процессов: от обмена нейротрансмиттеров (в частности, дофамина; в последнее время специальное внимание уделяют глутаматергической системе) до функциональных мозговых связей; от молекулярной биологии до структурной дефицитарности, в частности префронтальных зон коры с выделением так называемой гипофронтальности (Andreasen N.C. et al., 1992); от семейной генетики (в случае наличия болезни у одного из родителей риск заболевания шизофренией у пробандов составляет 10%, при болезни у обоих родителей - до 40%) до геномики, протеомики и полиморфизма нуклеотидов (Lewis D.A., Levitt R., 2002; Gaebel W., 2005). Особое внимание привлечено к иммуновоспалительным процессам (Halaris A., Leonard B E., 2013).

В качестве рабочей гипотезы достаточно логична модель «уязвимость-диатез-стресс-заболевание», учитывающая предиспозицию «уязвимости» и воздействие внешних факторов в развитии шизофрении. В ней находит отражение представление о значении в развитии болезни не только наследственного, но и средовых, в том числе социальных факторов. Также придается значение отклонениям в развитии головного мозга, явлениям индивидуальной уязвимости, при наличии которых сверхпороговые внешние раздражители (психосоциальные стрессовые факторы) приводят к прогрессирующему процессу, проявляющемуся психопатологической (позитивной и негативной) симптоматикой. Вместе с тем, как справедливо отмечают А.П. Коцюбинский и соавт. (2004), критерии «уязвимости» требуют уточнения.

Принципы обследования и ведения больных шизофренией

В зависимости от выраженности нарушений обострения (приступы) можно купировать во внебольничных (при сохранении относительно упорядоченного поведения и отсутствии опасных для самого больного и окружающих тенденций) или стационарных условиях (при выраженности и остроте психопатологических асстройств, грубом нарушении социально приемлемых форм поведения, опасности для себя или окружающих).

Первичный осмотр врачом-психиатром проводят в целях уточнения диагноза шизофрении, определения ее формы, типа течения, необходимости стационарного лечения и наблюдения. Осмотр осуществляют также психотерапевт, психолог, специалист по социальной работе, социальный работник и другие члены полипрофессиональной бригады (в зависимости от состояния пациента). Осуществляют комплексную диагностику, обдумывают план лечения, назначают фармакотерапию и психосоциальное лечение.

При беседе с пациентом и, по возможности, его родственниками выясняют:

• наследственную отягощенность психическими заболеваниями;
• преморбидные особенности личности, в том числе относящиеся или к акцентуациям, или к особенностям психопатического уровня;
• возраст, в котором впервые возникли первые признаки заболевания;
• продромальные явления, когда заболевание впервые было диагностировано (неврозо- и    психопатоподобные расстройства, аффективные колебания, сверхценные    образования, нарушения социального функционирования, транзиторные субпсихотические эпизоды);
• психический статус на момент осмотра (поведение больного, ориентировка в месте, времени, собственной личности, доступность в отношении болезненных переживаний, описание выявленных психопатологических расстройств, наличие или отсутствие критики к ним, своему положению и болезни в целом);
• соматический и неврологический статус;
• социальный статус (образование, семейное положение, трудовой статус, особенности социального функционирования);
• особенности динамики заболевания (характер течения заболевания и его прогредиентность).

Необходимо исключить любое соматическое, неврологическое заболевание или употребление токсических веществ, которые могут вызвать острое психотическое состояние с шизофреноформной симптоматикой. С этой целью обязательно проводят общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, ЭКГ, при необходимости - ЭЭГ, М-ЭхоЭГ, МРТ и другие лабораторные и инструментальные исследования, токсикологические тесты крови и мочи.

Специалист по социальной работе (социальный работник) с момента первичного обращения (поступления) пациента в учреждение, оказывающее психиатрическую помощь, и на всем протяжении дальнейшего ведения больного оценивает особенности его социального положения и социального функционирования. Следует отмечать не только проблемы и трудности, но и благоприятные и положительные особенности. Сведения фиксируют как на настоящий момент, так и по данным истории жизни пациента.

Данные группируют по категориям:

• семейное положение и особенности семьи;
• ближайшее (личностно значимое) окружение;
• характеристика периода обучения (в прошлом или в настоящем) и уровень полученного образования; профессиональная занятость;
• материальное положение;
• самообслуживание;
• жилищные условия;
• досуг;
• проблемы медицинского обслуживания;
• юридические проблемы и проблемы, связанные с взаимодействием с государственными (в том числе правоохранительными) органами;
• другие психосоциальные проблемы.

Указанные сведения - социальные составляющие функционального диагноза, их учитывают в работе полипрофессиональной бригады. Дневниковые записи по мере заполнения прилагают к истории болезни пациента. На основании выявленных данных разрабатывают план психосоциальных мероприятий и поэтапного ведения случая с выделением целей и форм вмешательства.

Повторный прием врача-психиатра проводят для окончательной диагностики заболевания (шизофрении) и определения динамики психического состояния, контроля эффективности лечебных мероприятий. Обращают внимание на характер сохранившихся или впервые выявленных жалоб и изменение психического состояния больного после проведенного лечения, отношение пациента к нему, соблюдение предписанного режима, наличие побочных эффектов.

Оценивают выраженность психопатологических расстройств и степень их редукции. Обращают внимание на темп редукции симптоматики, равномерность уменьшения выраженности отдельных компонентов синдрома, исчезновение расстройств, определяющих опасность для больного и его окружения, упорядоченность поведения, контакт с врачом, появление критики к болезненным переживаниям. В стационаре (дневном) осмотр и беседу с пациентом с записью в истории болезни проводят ежедневно в течение первых 3 сут после госпитализации, далее дневниковые записи делают не реже 1 раза в 3 дня; в амбулаторных условиях - 1 раз в 3-10 дней.

После достижения ремиссии повторные осмотры проводят для определения ее стойкости, упорядоченности поведения, готовности к контакту с врачом, констатации изменения в критике к болезненным расстройствам и своему положению. Назначают поддерживающую фармакотерапию, поддерживающее психосоциальное лечение, проводят реабилитационные мероприятия, групповые и/или индивидуальные психосоциальные интервенции, мероприятия по социальнотрудовой реабилитации, активизации больного в социальной среде, осуществляют контроль эффективности проводимых мероприятий. При этом обращают внимание на наличие и характер сохраняющихся или впервые появившихся жалоб и на изменения психического состояния больного, на соблюдение предписанного режима лечения, появление побочных эффектов и их выраженность.

Повторные осмотры проводят в зависимости от стойкости ремиссии - обычно 1 раз в 1 -3 мес. При длительных стабильных ремиссионных состояниях - не реже 1 раза в год. При затяжном, хроническом или с частыми обострениями течении комиссионно определяют диспансерное наблюдение.

Для дифференциальной диагностики с другими психическими заболеваниями необходимы изучение анамнеза, выделение ведущего синдрома и катамнестическое наблюдение в целях уточнения характера течения заболевания.

Клиническая картина

История психиатрии - это в первую очередь история изучения и концептуализации шизофрении и аффективных расстройств. Соответственно, эти клинические формы явились основой нозологической системы Э. Крепелина (Kraepelin E., 1896), в которой автор под обозначением «dementia praecox» обобщил представления B. Morel (1852) о раннем слабоумии, H. Hecker (1871) - о гебефрении, K. Kahlbaum (1890) - о кататонии, V. Magnan (1891) - о хронических прогрессирующих бредовых психозах. После выхода в свет в 1911 г. работы E. Bleuler общепринятым стало название «шизофрения», хотя сам автор настаивал на понятии «группа шизофрений». Немецкая психопатологическая школа ХХ в. (Jaspers K., 1913; Schneider K., 1948, 1962; Conrad K., 1958, и др.) способствовала развитию представлений о смене синдромов в рамках течения шизофрении. Клиникодинамический принцип рассмотрения шизофрении был положен в основу работ А.В. Снежневского и его школы (1969, 1972): первостепенное значение придавали течению и последовательной смене структурно простых синдромов (астенических, аффективных) более сложными (галлюцинаторно-бредовыми, кататоническими, полиморфными). Внутри синдромов прослеживали трансформацию симптомов со все большей потерей их связи с реальными стимулами: от простых фобий - к стереотипизированным ритуалам, от иллюзорных обманов и истинных галлюцинаций - к псевдогаллюцинациям, от паранойяльных идей - к галлюцинаторно-параноидным образованиям и далее - к парафренным состояниям с фантастическими бредовыми переживаниями. Негативные расстройства рассматривали в единстве с позитивными (продуктивными). По мере течения заболевания, согласно данным представлениям, негативные проявления становятся все более очевидными (от интравертированности - к социальной изоляции, от мимозоподобной гиперчувствительности - к эмоциональной холодности, от сверхценных узконаправленных увлечений - к пассивности и общей утрате мотивации к деятельности). Более того, именно негативные расстройства в конечном итоге наиболее надежно определяли принадлежность заболевания к шизофрении. Исторически данная клинико-динамическая концепция заболевания сохраняла тесную связь с нозологической систематикой Э. Крепелина, синдромологией К. Ясперса, К. Шнайдера, а также А.С. Кронфельда (1940), одновременно адаптировав теорию «диссолюции» британского невролога Хьюлингса Джексона (Jackson H.J., цит. по Pichot P., 1983) к процессуальному психическому расстройству с последовательным смещением границ между продуктивной и негативной симптоматикой, что, в свою очередь, сближает эти представления с «органо-динамической»    концепцией Н. Еу (1959,    1998). На основе эпидемиологических исследований получили определенное подтверждение представления о преимущественно непрерывном течении параноидной шизофрении с систематизированным интерпретативным бредом, а также о вербальном псевдогаллюцинозом и приступообразном течении шизофрении, отличающемся доминированием острого чувственного бреда (значения, инсценировки, интерметаморфозы). Психотические состояния, проявляющиеся визуализацией представлений, онейроидно-кататоническими эпизодами, также рассматривали в качестве разновидностей приступообразной шизофрении с преимущественно благоприятным прогнозом. Однако прогностические оценки не всегда оправданны: негативные изменения могли длительное время отсутствовать или быть не выявлены при непрерывном течении и, напротив, возникать после первого приступа, структурно близкого шизоаффективному расстройству (ШАР). Широкое применение психотропных средств внесло еще большие трудности в прогнозирование течения шизофрении: прогностические оценки в настоящее время смещены в сторону определения терапевтической «доступности» либо резистентности.

Определенные параллели традиционным для отечественной психиатрии структурно-динамическим подходам в диагностике шизофрении можно найти в работе K. Conrad (1958), посвященной острым приступам («шубам») шизофрении с последовательным развертыванием психотического состояния от недифференцированного бредового настроения («тремы») к бредовому восприятию вплоть до онейроидных переживаний в рамках острой кататонии. К. Конрад отмечал при этом возможность незавершенности, а также обратного развития приступа («консолидации») с установлением критики, но при более или менее длительном «рези-дууме» со снижением энергетического потенциала, умеренной эмоциональной и волевой измененностью.

В России дальнейшие систематические попытки психопатологического анализа шизофрении с выделением динамических тенденций и разграничением форм с учетом остроты приступа, структурных различий бреда (систематизированного либо острого чувственного и образного) предпринимались в основном в 1970-е гг. (Смулевич А.Б., Щирина М.Г., 1972; Пападопулос Т.Ф., 1975; Вертоградова О.П. и др., 1976). Соотнесение психопатологического динамического анализа шизофренических расстройств и доминирующей в последние десятилетия операциональной диагностики представлено в «Руководстве по психиатрии» под редакцией А.С. Тиганова (2012).

Вместе с тем в указанных исследованиях, как и в абсолютном большинстве других современных работ, не представлены принципиальные решения проблем дифференциации либо установления этиопатогенетического единства классических форм шизофрении и расстройств шизофренического спектра. Составляющие основу современных диагностических систем операциональные критерии (Feighner J.P. и соавт., 1972) определяют только границы симптомокомплексов, набор симптомов, присущих шизофрении, с особым вниманием к соотношению позитивных и негативных симптомов, но почти не дают опорных пунктов для прогноза течения заболевания. Негативную симптоматику все чаще ставят во главу угла не только в диагностике развернутого психотического эпизода шизофрении или после его завершения, но и в продроме шизофрении в рамках так называемого когнитивного дефицита. В то же время ряд американских авторов (Fear C.F. et al., 1998; Black D., Andreasen N., 1999) традиционно оспаривали патогномоничность типичных для шизофрении галлюцинаторно-бредовых проявлений, симптомов психического автоматизма, симптомов I ранга по Курту Шнайдеру, а именно: симптома открытости, голосов в виде диалогов и комментариев, телесных сенсаций с ощущением воздействия, отнятия мыслей и их трансляции, бредового восприятия, переживаний овладения извне действиями, чувствами и влечениями больного. Тем не менее поиски иных, более специфичных кластеров симптомов, которые помогали бы надежно диагностировать шизофрению, пока не имеют успешного воплощения. В перечнях симптомов МКБ-10 и DSM-IV указанные выше типичные для шизофрении симптомы представлены разрозненно и не имеют динамического стержня. Игнорирование классической психопатологической традиции было признано даже в американской психиатрии (Andreasen N., 2007) ошибочным, поскольку это приводит не только к диагностическим трудностям, но и к неэффективному использованию современных технологических достижений при изучении природы шизофрении.

В американской диагностической системе DSM-IV-TR различали 5 типов шизофрении:    параноидный,    дезорганизованный,    кататонический, недифференцированный (по характеристике признаков близкий к гебефренической шизофрении) и резидуальный. Это, в целом, соответствует категориям МКБ-10, за исключением простой формы шизофрении, которая отсутствует в DSM-IV. Можно отметить и некоторые иные различия. Логика построения американской диагностической системы DSM-IV допускает вероятную связь шизофрении с шизоаффективными и шизофреноформными расстройствами, объединяя их одним диагностическим кодом - 295. Обособленно (код 297.1) рассматривают только специфические бредовые расстройства, такие как бред ревности, эротомания, ипохондрический бред, хотя сюда же включен «персекуторный тип», по описанию скорее родственный паранойяльным образованиям.

В отношении постшизофренической депрессии (F20.4 по МКБ-10) вряд ли можно считать оправданным применение для диагностики критериев депрессивного эпизода (F32). Последствием такого рода диагностического релятивизма может быть неадекватное лечение: антидепрессанты хотя и адекватны состоянию, но требуют особого контроля либо сопутствующей «терапии прикрытия», поскольку многие из них могут актуализировать скрытую симптоматику шизофренического регистра.

Шизотипическое расстройство в DSM-IV и DSM-V отнесено к «расстройствам личности», а в МКБ-10 рассмотрено вслед за классическими формами шизофрении. Последнее более оправданно, принимая во внимание повсеместно признаваемый факт, что до начала заболевания у пациентов, впоследствии страдающих шизофренией в типичных формах, весьма часто выявляют феномены, вполне характерные для шизотипических расстройств: трудности интерперсональных отношений, эпизоды тревоги, агрессивности, эксцентричность поведения и т.п. Шизотипическое расстройство можно рассматривать как родственное шизофрении по проявлениям негативной симптоматики, но «бедное симптомами» продуктивного регистра; на разных этапах заболевания возможны субпсихотические эпизоды, паранойяльные и неразвернутые параноидные образования, наследственность обычно отягощена шизофренией либо «психопатиями». Диагноз шизотипического расстройства не имеет достаточной валидности, поэтому на практике его чаще используют как «социальный» или предварительный диагноз во избежание стигматизации пациента. В исследованиях данный диагноз обычно служит критерием исключения; определенных терапевтических рекомендаций не имеет либо требует пересмотра в пользу шизофрении.

Не меньше сложностей и в отношении так называемых бредовых расстройств неопределенной принадлежности, транзиторных психотических эпизодов с полиморфной аффективной, бредовой, галлюцинаторной, субкататонической симптоматикой. Необходимо отметить не только диагностические, но и этикоправовые и терапевтические трудности, связанные с оказанием помощи больным с краевыми формами расстройств шизофренического спектра: это не только академическая, но и практическая проблема. При наличии критериев I ранга по Курту Шнайдеру, симптомов психического автоматизма, включений острого чувственного бреда значения, инсценировки, интерметаморфозы, ложных узнаваний, образного бреда по типу визуализации представлений, бредового вымысла существуют все основания предполагать принадлежность данного заболевания шизофрении и, соответственно, применять антипсихотические средства. Однако антипсихотическое лечение, по-видимому, должно быть ограничено «острой» фазой: кратковременность указанных выше эпизодов не позволяет распространить лечение антипсихотическими средствами на длительные сроки, как это принято в современных рекомендациях для лечения шизофрении. За исключением «острого», т.е. купирующего лечения, «стабилизирующая» и «поддерживающая» фазы терапии в данной ситуации не имеют этико-правовых оснований. Для надежной диагностики в таких случаях, безусловно, необходимо катамнестическое наблюдение, которое в существующих этико-правовых условиях оказания психиатрической помощи нередко затруднено. Важен, в том числе для диагностических оценок, учет изменений клинической картины состояния и течения шизофрении, связанных с патоморфозом (лекарственным и социальным) на протяжении второй половины ХХ в., выраженных в значительном видоизменении и уменьшении симптомов наиболее глубоких регистров (кататонических, гебефренических), снижении прогредиентности и др.

Наконец, нельзя не отметить роль интегративной стратегии терапии и новых организационных форм помощи больным, в определенной степени меняющих прежние представления о «естественном течении» заболевания в связи с влиянием таких средовых факторов, как социальная сеть больных, психосоциальное лечение, тренинговые формы ресоциализации. Они обусловили существенные изменения течения шизофренического процесса; в частности, во многих ранее представлявшихся малоперспективными случаях шизофрении сейчас удается добиться значительного восстановления социального функционирования.

Постановка диагноза

Диагноз шизофрении (F20) устанавливают на основании критериев МКБ-10 ( с незначительными уточнениями).

Для диагностики шизофрении необходим как минимум один четкий симптом, принадлежащий к перечисленным ниже признакам 1-4, или два симптома, относящихся к признакам 5-9, которые должны присутствовать на протяжении не менее 1 мес:

1.  эхо мыслей, вкладывание или отнятие мыслей, их трансляция (открытость);
2.  бред воздействия, влияния или овладения, относящийся к движениям тела, конечностей, к мыслям, действиям или ощущениям; бредовое восприятие;
3. галлюцинаторные голоса, комментирующие поведение больного или обсуждающие его между собой; другие типы галлюцинаторных голосов, исходящих из какой-либо части тела;
4. стойкие бредовые идеи другого рода, которые неадекватны для данной социальной культуры и не имеют рационального объяснения по своему содержанию;
5. постоянные галлюцинации любой сферы, сопровождаемые нестойкими или не полностью сформированными бредовыми идеями без четкого эмоционального содержания, или постоянные сверхценные идеи, которые могут появляться ежедневно в течение нескольких недель;
6. прерывание мыслительных процессов или вмешивающиеся мысли, которые могут привести к разорванности или разноплановости в речи; неологизмы;
7. кататонические расстройства, такие как недифференцированное, иногда стереотипное возбуждение, импульсивные действия, застывания или восковая гибкость, негативизм, мутизм и ступор; возможны утрированная манерность, гримасничанье, вычурные позы;
8. «негативные» симптомы, например выраженная апатия, бедность речи, сглаженность или неадекватность эмоциональных реакций, что обычно приводит к социальной отгороженности и снижению социальной продуктивности; эти признаки не обусловлены депрессией или лекарственной нейролепсией;
9.  значительное последовательное качественное изменение поведения, проявления этого - утрата интересов, нецеленаправленность, бездеятельность, самопоглощенность и социальная аутизация.

Состояния, соответствующие приведенным критериям, но существующие менее месяца (независимо от того, проведено лечение или нет), необходимо квалифицировать как острое шизофреноподобное психотическое расстройство. В случае если симптомы продолжаются в течение более длительного периода, необходимо изменение диагноза. Диагноз шизофрении не ставят при выраженных депрессивных или маниакальных симптомах, за исключением случаев, когда шизофренические симптомы предшествуют аффективным расстройствам. Не следует диагностировать шизофрению при явных признаках органических заболеваний мозга, а также при состояниях лекарственной интоксикации или отмены лечащих средств.

Продромальные явления могут предшествовать острому психотическому эпизоду на протяжении недель или даже месяцев. К продромальным симптомам относят: нерезко выраженные когнитивные нарушения, изменения моторики, отдельные расстройства восприятия, утрату интереса к работе, социальной деятельности, своей внешности, гигиеническим привычкам, что сочетается с генерализованной тревогой, легкой степенью депрессии. Критерий наличия расстройств в течение 1 мес имеет отношение только к вышеупомянутым специфическим симптомам, а не к продромальному непсихотическому этапу. У большинства больных (около 75%) продромальный непсихотический этап длится более 5 лет.

Согласно МКБ-10, существует несколько форм шизофрении: параноидная, гебефреническая (гебефренная), кататоническая, недифференцированная и простая. Для диагностики определенной формы заболевания необходимо выявлять общие критерии шизофрении и некоторые характерные черты для отдельных ее форм.

ПАРАНОИДНАЯ ФОРМА

При параноидной форме присутствуют галлюцинации и/или бред: галлюцинаторные голоса угрожающего или императивного характера или слуховые галлюцинации без вербального оформления, обонятельные или вкусовые галлюцинации, сексуальные или другие телесные ощущения; бред преследования, воздействия, отношения, значения, высокого происхождения, особого предназначения, телесных изменений или ревности. Эмоциональная уплощенность или неадекватность, кататонические симптомы или разорванная речь не должны доминировать в клинической картине, хотя они могут присутствовать в легкой степени выраженности.

ГЕБЕФРЕНИЧЕСКАЯ ФОРМА

Гебефреническую (гебефренную) форму обычно впервые диагностируют в подростковом или юношеском возрасте. Характерные черты:

• отчетливая и продолжительная эмоциональная сглаженность или неадекватность;
• поведение,    характеризуемое    больше    дурашливостью,    чем нецеленаправленностью;
•  отчетливые расстройства мышления в виде разорванной речи.

В клинической картине не должны доминировать галлюцинации или бред, хотя они могут присутствовать в легкой степени выраженности.

КАТАТОНИЧЕСКАЯ ФОРМА

При кататонической шизофрении в течение минимум 2 нед отчетливо выражены один или более из следующих кататонических симптомов:

• ступор или мутизм;
• возбуждение;
• застывание;
• негативизм;
• ригидность;
• восковая гибкость;
• подчиняемость (автоматическое выполнение инструкций).

Наряду с двигательными, волевыми и речевыми расстройствами могут присутствовать изменения сознания онейроидного типа со сновидными переживаниями и отрешенностью от окружающего.

НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ФОРМА

При недифференцированной шизофрении симптоматика или недостаточна для выявления другой формы шизофрении, или симптомов так много, что выявляют критерии более одной формы шизофрении.

ПРОСТАЯ ФОРМА

При простой форме отмечают медленное развитие (на протяжении не менее 1 года) трех признаков:

• отчетливое изменение преморбидной личности, проявляющееся потерей влечений и интересов, бездеятельностью и бесцельным поведением, самопоглощенностью и социальной аутизацией;
• постепенное появление и углубление негативных симптомов, таких как выраженная апатия, обеднение речи, гипоактивность, эмоциональная сглаженность, пассивность и отсутствие инициативы, бедность вербального и невербального общения;
• отчетливое снижение социальной, учебной или профессиональной продуктивности.

При этом галлюцинации или достаточно полно сформированные бредовые идеи любого вида отсутствуют, т.е. клинический случай не должен отвечать критериям любой другой формы шизофрении или любого другого психического расстройства. Данные за деменцию или другое ОПР должны отсутствовать.

Типы течения заболевания:

• непрерывный;
• эпизодический с нарастающим дефектом;
• эпизодический со стабильным дефектом;
• эпизодический ремитирующий.

Приступы (обострения) заболевания могут иметь различную выраженность симптоматики и не всегда требуют госпитализации больных. Например, первый психотический эпизод возможно купировать во внебольничных условиях в 50% случаев.

Клинические проявления обострения (приступа) шизофрении: манифестация или усиление продуктивной психопатологической симптоматики в виде бреда, галлюцинаций, нарушений мышления, часто сопровождаемые страхом, тревогой, нарастающими изменениями поведения, различными видами психомоторного возбуждения, кататонической и гебефренической симптоматикой. Из клинически значимых осложнений следует отметить возможность суицидов (примерно у 10% больных).

В последние десятилетия особый интерес исследователей привлечен к когнитивным    нарушениям    при шизофрении, объединяемым понятием когнитивного дефицита (Иванов М.В., Незнанов Н.Г., 2008). Его признаки обнаруживаются уже в преморбиде и прогрессируют по мере развития заболевания (Tandon R., 2009; Horan W.P. et al., 2011). Значительный объем полученных данных предполагает генерализованный характер нарушений когнитивных функций при шизофрении, хотя к настоящему времени картина этих нарушений довольно фрагментарна. Используя    различные нейропсихологические    методики, исследователи в основном ограничиваются операциональными характеристиками -рабочей памятью, вербальной беглостью, пространственной памятью, зачастую лишь заявляя об изучении собственно регуляторных функций. Более близкими к целостному пониманию нарушений перцептивно-мыслительной деятельности при шизофрении представляются итоги исследований Б.В. Зейгарник (1962, 1986) и Ю.Ф. Полякова (1982, 1984), опиравшихся на учет мотивационно-личностных влияний на процессы внимания, восприятия, памяти и мышления. Соответственно, ими выделены некоторые обобщающие характеристики познавательной деятельности при шизофрении, а именно своеобразная дисгармоничность, отсутствие связности в использовании прошлого опыта и «опора на латентные признаки». В современной клинической психологии эти традиции находят продолжение в исследованиях нарушения социального познания при шизофрении с особым вниманием к дефицитарности эмпатии и эмоционального интеллекта (А.Б. Холмогорова, О.В. Рычкова, 1915).

Опубликованное в 2013 г. новое американское диагностическое руководство DSM-5 радикально отличается от прежних американских диагностических систем и от международных классификаций, в частности от МКБ-10. В первую очередь изменения касаются шизофрении, которая сведена к одной категории при 5 диагностических критериях, а именно:

1. бред (точнее, разные формы бреда, но различающиеся только по содержанию, а не по структуре);
2. галлюцинации без дифференциации истинных и псевдогаллюцинаций);
3. дезорганизованная речь (с частыми соскальзываниями и бессвязностью);
4. грубо дезорганизованное или кататоническое поведение;
5. негативные симптомы (в том числе сниженная эмоциональная экспрессия или снижение волевой активности).

Полностью удалены критерии I ранга Курта Шнайдера, как и другие признаки, пусть и не имеющие безусловной специфичности, но в совокупности дающие специалисту материал для динамического анализа, каковым и является диагностический процесс. Такого рода упрощение уже не требует врачебного анализа, за исключением последнего критерия - негативной симптоматики. Таким образом, общая концепция шизофрении практически вернулась к представлениям Е. Блейлера, отказавшись от более чем столетних исследований психопатологии шизофрении. Вместе с тем необходимо отметить, что DSM-5 создана APA и обязательна к использованию только в США.

Особое положение во всех классификациях занимают шизофреноформное расстройство, транзиторное бредовое расстройство и ШАР. Первые две категории не отвечают в полной мере критериям шизофрении и чаще всего развиваются на измененной    органической или соматической почве.    ШАР отличается одновременным сочетанием шизофренической и аффективной симптоматики (маниакальной и/или депрессивной). При этом аффективная и бредовая симптоматика не конгруэнтны друг другу: например, маниакальному аффекту сопутствует бред ревности, а не идеи величия, либо депрессия сопровождается бредом преследования, а не типичными идеями виновности. Это отличает ШАР от депрессивных и маниакальных состояний с психотической симптоматикой. В последнее время эти клинические формы чаще всего рассматривают как близкие шизофрении РШС.

КОМОРБИДНОСТЬ

Уже Е. Блейлер отмечал увеличение в 1,4 раза смертности больных шизофренией по сравнению с общей популяцией. Современные исследователи, в частности C.H. Hennekens и соавт. (2005), установили, что ожидаемая продолжительность жизни больных шизофренией в США меньше на 15 лет, чем у населения в целом. Манфред Блейлер (1954) указывал на вегетативный дисбаланс у больных шизофренией. В основательном специальном издании под редакцией J.M. Meyer,

H.A. Nasrallah (2009), специально посвященном соматическим заболеваниям при шизофрении, первостепенное внимание уделено сердечно-сосудистой патологии, ее частоте при шизофрении. Кроме того, у больных шизофренией повышен риск диабета, нарушений липидного обмена со склонностью к избыточному весу. Чрезмерное курение, превышающее популяционный уровень потребление ПАВ, в меньшей степени алкоголя, - все это, наряду с суицидами, вносит свой вклад в сокращение жизни больных шизофренией.

Трудно оценить с клинической точки зрения нередко отмечаемые у больных шизофренией некоторые «тонкие» неврологические стигмы и аномалии вроде моторной неловкости и т.п. (Malhi G.S. et al., 2000; Bombin I. et al., 2005). Несомненный интерес представляет относительно недавно выявленный факт нарушения (снижения) обоняния у больных шизофренией уже в преморбиде, причем усугубляющийся по мере течения заболевания (Brewer W.J. и соавт., 2003; Bombin I., 2005). Такого рода явления подтверждают факт вовлеченности в патологический процесс при шизофрении многих физиологических систем, что требует тщательного многостороннего обследования и взвешенного выбора лечебной тактики с учетом особой уязвимости организма пациента и возможной собственно коморбидной соматической или неврологической патологии.