Эпилепсия — хроническое заболевание, характеризующееся разнообразными пароксизмальными расстройствами и специфическими изменениями личности.
Распространенность эпилепсии, по разным данным, составляет от 0,3 до 1,0 %. Почти в 80 % случаев заболевание начинается в возрасте до 20 лет. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины, однако отчетливой зависимости вероятности развития эпилепсии от пола не отмечено.
Этиология и патогенез. В настоящее время эпилепсия рассматривается как сборная группа различных по этиологии заболеваний, которые объединяет в один класс только наличие разнообразных пароксизмальных расстройств. Выделяют эпилепсию идиопатическую (генуинную, когда отчетливые структурные изменения в мозге отсутствуют и чаще прослеживается наследственная предрасположенность), симптоматическую (вторичную, когда можно обнаружить структурный дефект головного мозга, например кисту, опухоль, кровоизлияние, пороки развития) и криптогенную (когда причину заболевания выявить не удается). Относительно наследственной предрасположенности имеются следующие данные: среди ближайших родственников больных эпилепсией заболеваемость выше, чем в популяции (3-5 %), у однояйцовых близнецов конкордантность в несколько раз выше, чем у разнояйцовых. Отмечено, что наследственная предрасположенность приводит к развитию заболевания чаще всего под влиянием дополнительных пусковых экзогенных факторов: нарушений внутриутробного развития, родовой травмы, ранних постнатальных повреждений головного мозга и т. п.
В патогенезе эпилепсии существенное значение придается как церебральным механизмам ее развития, так и патологии со стороны внутренних органов и систем организма. Вероятность развития приступа определяется пароксизмальной готовностью, зависящей от порога возбудимости нервных клеток. Чем ниже порог возбудимости нервных клеток, тем больше пароксизмальная готовность и легче наступают приступы. И, наоборот, чем выше порог возбудимости нервных клеток, тем труднее развиваются пароксизмы. Порог возбудимости нервных клеток может колебаться в зависимости от состояния организма, влияния внутренних и внешних факторов.
Клиника и диагностика. В МКБ-10 эпилепсия отнесена к разделу неврологических расстройств — G40, при этом психические нарушения при эпилепсии классифицируются в разделе F00—09. Среди них наибольшее значение имеют бессудорожные припадки, специфические изменения личности и эпилептические психозы.
Бессудорожные пароксизмы протекают в виде различных вариантов сумеречного помрачения сознания (амбулаторные автоматизмы, трансы, фуги, сомнамбулизм) и психосенсорных припадков (особые состояния сознания). В некоторых случаях бессудорожные приступы проходят при формально неизмененном сознании, например аффективные пароксизмы, характеризующиеся внезапно появляющейся дисфорией с агрессивностью, злобностью, двигательным возбуждением. Психосенсорные припадки некоторые авторы рассматривают как аналог ауры, после которой не развился судорожный припадок. Психические переживания в этот момент могут быть настолько необычными, что в некоторых случаях приходится проводить дифференциальную диагностику с шизофренией. Проявлением особых состояний сознания могут быть разнообразные эмоциональные расстройства (дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх), сенсорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, висцеральные ощущения, сходные с сенестопатиями), состояния дереализации и деперсонализации (например, приступы deja vu и jamais vu), расстройства мышления (остановка и наплывы мыслей, хаотические воспоминания, чувство овладения и воздействия), импульсивные влечения (дипсомания, пиромания, дромомания). В отличие от судорожных припадков и сумеречных состояний, амнезия при особых состояниях сознания не бывает полной.
Изменения личности при эпилепсии (выраженность которых может быть как минимальной, так и достигающей степени слабоумия) проявляются, прежде всего, инертностью, тугоподвижностью психических процессов. Отмечаются эмоциональная ригидность (склонность к фиксации на отрицательных переживаниях), замедление мышления (брадифрения) и вязкость ассоциативных процессов, мнительность, снижение переключаемости внимания. Больные отличаются избыточным педантизмом, мелочностью, гипертрофированной склонностью к точности и пунктуальности. Мировоззрение часто характеризуется ортодоксальностью, фанатической приверженностью тем или иным взглядам. Речь изобилует ненужными подробностями, при беседе больной с трудом меняет тему разговора, стремится вернуться к вопросу, который, по его мнению, не был достаточно полно обсужден. Страдающие эпилепсией пациенты иногда отличаются приземленностью интересов, бывают утрированно аккуратны, любят чистоту и порядок и раздражаются, если их вещи лежат не на привычных местах.
Достаточно характерна для страдающих эпилепсией «полярность аффекта»: сочетание вспыльчивости, эгоцентризма, злопамятности и своеобразной слащавости, показной угодливости. Больные стремятся быть подчеркнуто вежливыми с вышестоящими, иногда вплоть до грубой лести и заискивания. С подчиненными им людьми бывают жестокими, деспотичными, требуют от них точного исполнения своих распоряжений. Нередко больные декларируют стремление поступать в соответствии с законом и требованиями, хотя в действительности могут нарушать эти правила, преследуя свои цели. Любое ущемление их интересов, отступление от выработанного ими порядка вызывает раздражение, негодование вплоть до агрессии.
В тех случаях, когда перечисленные личностные изменения резко выражены, говорят об эпилептическом («вязко-апатическом», концентрическом) слабоумии (F02.8). У таких больных резко снижены уровень суждений и словарный запас (олигофазия), речь изобилует стандартными оборотами. Пациент теряет способность отличать главное от второстепенного, не понимает скрытый смысл пословиц и поговорок. Интересы больных ограничиваются узким кругом бытовых потребностей, льстивость становится особенно нелепой. Больные становятся капризными, ипохондричными, иногда, ссылаясь на тяжесть болезни, пытаются получить определенные преимущества. Резко снижается память, хотя сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо.
Эпилептические психозы встречаются относительно редко (у 2-5 % больных) и подразделяются на острые и хронические (затяжные). К острым психозам относятся эпилептический онейроид и сумеречные помрачения сознания. Эпилептический онейроид проявляется фантастическими переживаниями (нередко религиозного содержания) и может сопровождаться несистематизированным бредом преследования, отдельными слуховыми и зрительными галлюцинациями, иллюзиями и иногда психическими автоматизмами. От шизофренических психозов подобные приступы отличаются внезапным началом, стереотипностью и малой продолжительностью (от получаса до суток). Другим вариантом острого эпилептического психоза является сумеречное помрачение сознания с продуктивной психотической симптоматикой (возбуждение, бред, галлюцинации, агрессия). Чаще всего сумеречное помрачение сопровождается полной амнезией всего периода психоза, но в отдельных случаях содержание психотических переживаний частично остается в памяти больного. Психозы могут возникнуть после типичного судорожного приступа, предшествовать ему или развиваться независимо от возникновения припадков. В отличие от бессудорожных пароксизмов с помрачением сознания, сумеречные психозы имеют большую длительность течения.
В клинике хронических эпилептических психозов основное значение имеют галлюцинаторно-бредовые расстройства (паранойяльные, параноидные), во многом напоминающие симптоматику шизофрении. Преобладает бред бытового содержания, иногда религиозный, реже наблюдается бред воздействия. Депрессия у больных эпилепсией нередко сочетается с брюзжанием, недовольством, раздражением и иногда злобой.
Диагностика эпилепсии базируется, прежде всего, на констатации повторяющихся пароксизмальных расстройств (судорожных или бессудорожных). Определенное значение для диагностики эпилепсии имеют характерные электроэнцефалографические изменения (наличие на ЭЭГ комплексов «пик — медленная волна» и преобладание высокоамплитудной медленноволновой активности). Следует отметить, что ЭЭГ отражает функциональное состояние головного мозга и может быть нормальной даже при частых припадках. И, наоборот, наличие эпилептиформных изменений на ЭЭГ не всегда свидетельствует об эпилепсии, но в некоторых случаях может быть основанием для назначения противосудорожной терапии даже без явных припадков (эпилептиформные энцефалопатии). Поэтому метод ЭЭГ предназначен в первую очередь для подтверждения клинического диагноза, анализа эффективности терапии, а также для выявления признаков локального поражения мозга.
Течение и прогноз. После единичного приступа в большинстве случаев прогноз благоприятный. Приблизительно у 70 % больных на фоне лечения наступает ремиссия, т. е. припадки отсутствуют в течение 5 лет. В 20-30 % случаев приступы продолжаются, что нередко требует одновременного назначения нескольких противосудорожных препаратов. Прогрессирующее течение эпилепсии характеризуется нарастанием частоты припадков, появлением новых вариантов пароксизмов, усилением дефекта личности и снижением интеллекта. Разнообразие пароксизмов обычно является плохим прогностическим признаком и свидетельствует о малой курабельности заболевания. При длительном течении болезни возрастает вероятность возникновения эпилептических психозов.
При неблагоприятном течении эпилепсии может формироваться грубый интеллектуальный дефект, напоминающий олигофрению, при благоприятном варианте патологические особенности личности практически не нарастают и отмечается не только сохранение профессионального статуса, но и профессиональный рост (существуют известные факты наличия эпилепсии у некоторых выдающихся деятелей политики и культуры, сохранивших способность к высокопродуктивному творческому труду даже при многолетнем течении заболевания).
Дифференциальная диагностика. Эпилепсию как самостоятельное заболевание необходимо отграничивать от эпилептиформных расстройств иной этиологии. С другой стороны, следует помнить, что и у практически здоровых лиц под влиянием экзогенных факторов (обычно исключительных по выраженности) могут быть единичные эпилептические реакции, поэтому наличие эпилептиформных припадков само по себе не является безусловным признаком эпилептической болезни. Существенное значение для диагностики имеет разделение припадков на первично генерализованные и парциальные. Первично генерализованные припадки (как grand mal, так и petit mat) в основном служат проявлением собственно эпилептической болезни (генуинной эпилепсии), а парциальные припадки, напротив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга. Эти заболевания требуют других подходов к терапии и имеют отличный от эпилепсии прогноз, поэтому от собственно эпилептической болезни необходимо отличать эпилептический синдром и эпилептические реакции.
Эпилептический синдром, характеризующийся стойкостью и повторяемостью припадков, свойственен для многих органических заболеваний головного мозга. Например, появление пароксизмов у лиц старше 30 лет может быть первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге (кист, гематом, цистицеркоза). Причиной эпилептиформных припадков иногда бывают внемозговые гормонально активные опухоли (инсулома), кроме того, эпилептические приступы могут появляться на поздних этапах течения прогрессивного паралича, церебрального атеросклероза и болезни Альцгеймера.
Эпилептические реакции возникают эпизодически, тесно связаны с действием внешнего патогенного фактора, при отсутствии которого могут никогда больше не повториться. Специального противоэпилептического лечения в этом случае чаще всего не требуется. Примером эпилептических реакций могут быть фебрильные судороги у детей, эпизодические припадки при абстиненции у больных алкоголизмом, судороги на фоне эклампсии. Припадки могут быть вызваны также электротравмой, промышленной интоксикацией (свинцом, органическими растворителями, фосфорорганическими веществами), приемом некоторых лекарственных средств (камфары, коразола, бемегрида, кетамина, прозерина и других ингибиторов холинэстеразы) или внезапной отменой некоторых препаратов (барбитуратов). В случае внезапной потери сознания с судорогами необходимо дифференцировать эпилептический припадок от таких опасных для жизни состояний, как остановка сердца и состояние асфиксии, при которых также нередко наблюдаются мочеиспускание и цианоз.
Лечение. В условиях психиатрического стационара проходят обследование и лечение больные эпилепсией, протекающей с психическими эквивалентами припадков, психотическими расстройствами и/или выраженными изменениями личности. Психофармакопрепараты применяются в зависимости от остроты состояния и структуры психопатологического синдрома в индивидуально подобранных дозах, позволяющих достичь стабилизации психического состояния. Для коррекции личностных изменений чаще всего используют так называемые нормотимики (карбамазепин, трилептал), на фоне приема которых снижается выраженность дисфорических эпизодов, уменьшается раздражительность, сглаживаются явления депрессии. В некоторых случаях дополнительно применяют нейролептики из группы корректоров поведения (проперициазин, тиоридазин). При тревоге могут назначаться бензодиазепины, отдельные из которых сочетают анксиолитический и противосудорожный эффекты (клоназепам). Для купирования острых эпилептических психозов, как правило, применяют типичные антипсихотики с седативным эффектом (хлорпромазин, левомепромазин, гало-перидол). При хронических психозах в последние годы чаще назначают атипичные нейролептики (например, оланзапин, рисперидон, кветиапин), однако следует учитывать, что последние, особенно клозапин, способствуют понижению судорожного порога, вследствие чего назначать их следует с осторожностью.
В отдельных фармакорезистентных случаях при прогрессирующем ухудшении состояния в рамках комплексной терапии может использоваться нейрохирургическая коррекция, при которой осуществляется хирургическое удаление (иссечение) эпилептического очага и/или пролонгированная вагусная нейроэлектростимуляция.