Парциальные эпилептические припадки

Эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными, локальными), возникающими вследствие очаговых нейронных разрядов из локализованного участка одного полушария. Они протекают без нарушения сознания (простые) или с нарушением сознания (комплексные). По мере распространения разряда простые парциальные припадки могут переходить в комплексные, а простые и комплексные трансформироваться во вторично генерализованные судорожные припадки. Парциальные припадки преобладают у 60% больных эпилепсией.

А. Простые парциальные припадки

В прежних классификациях для обозначения подобных предшественников вторичногенерализованного судорожного припадка использовалось понятие «аура» (термин Пелоноса), что означает «дуновение, легкий ветерок». Нейрохирурги и невропатологи называют ауру «сигнал симптомом», так как ее характер является одним из основных клинических критериев для определения первичного эпилептического очага. При моторной ауре (когда больной начинает бежать), или ротаторной (крутится вокруг своей оси) — эпилептический очаг находится в передней центральной извилине, при зрительной ауре («искры, вспышки, звезды в глазах») — эпилептический очаг локализован в первичном корковом центре зрения затылочной доли, при слуховой ауре (шум, треск, звон в ушах) — очаг располагается в первичном центре слуха (извилина Гешля) в задних отделах верхней височной извилины, при обонятельной ауре (ощущение неприятного запаха) — фокус эпилептической активности обычно располагается в корковом центре обоняния (передняя верхняя часть гиппокампа) и т. д.

Таким образом, «аура» может представлять из себя простой парциальный припадок без потери сознания («изолированная аура»), а может быть этапом вторичногенерализованного судорожного припадка. В этом случае ощущения, которые испытывает больной во время ауры — это последнее, что он помнит до утраты сознания (обычно амнезии на «ауру» нет). Продолжительность ауры несколько секунд (иногда доли секунды), поэтому больной не успевает принять меры предосторожности, защитить себя от ушибов, ожогов при падении.

Что касается простых парциальных моторных припадков (I, А, 1), то их обычно называют джексоновскими, так как описаны Джексоном в 1869 г., который первый установил, что их возникновение связано с очаговым поражением передней центральной извилины (обычно начинается с подергивания угла рта, затем других мимических мышц лица, языка и далее «марш» переходит на руки, туловище, ноги этой же стороны).

Большое значение для практического врача имеет своевременная диагностика простых парциальных вегетативновисцеральных припадков (I, А, 3). Данные припадки возникают как изолированные пароксизмы, но могут трансформироваться в комплексные парциальные припадки или являются аурой вторично генерализованных судорожных припадков. Принято различать 2 клинических варианта этих припадков:

• висцеральные припадки — неприятные ощущения в эпигастральной области, которые «подкатывают к горлу», «ударяют в голову» (эпигастральная аура), пароксизмальные сексуальные феномены в виде непреодолимого сексуального влечения, эрекции, оргазма («оргастические припадки»),
• вегетативные припадки — характеризуются выраженными вазомоторными феноменами — гиперемией лица, нарушением терморегуляции с повышением температуры тела до субфебрильной с чувством озноба, жажды, полиурией, тахикардией, потливостью, булимией или анорексией, повышением АД, алгическими симптомами (кардиалгии, абдоминальная алгия и т. п.).

Нередко изолированные висцеральновегетативные пароксизмы (или психовегетативные кризы, как принято их сейчас называть) рассматривают как проявление «вегетососудистой дистонии», «нейроциркуляторной дистонии», «вегетативного невроза», и т. д., что приводит к диагностическим ошибкам и неадекватности терапии.

Существуют критерии, характерные для эпилептических вегетативных припадков. К ним относятся:

• слабая выраженность или отсутствие провоцирующих факторов для их возникновения, в том числе психогенных;
• кратковременность (не превышает 510 мин);
• судорожные подергивания во время приступа;
• склонность к серийному протеканию приступов;
• постпароксизмальная оглушенность и дезориентировка в окружающем;
• сочетание с другими эпилептическими припадками;
• фотографическое тождество вегетативновисцеральных пароксизмов, при котором каждый последующий приступ является точной копией предыдущего;
• характерные для эпилепсии изменения на ЭЭГ в межприступном периоде в виде гиперсинхронных разрядов;
• билатеральных вспышек высокоамплитудной активности;
• комплексов пикволна — медленная волна и других специфических эпилептических изменений биопотенциалов мозга.

Раньше многие исследователи рассматривали вегетативновисцеральные расстройства как результат поражения межуточного мозга (диэнцефалон) под терминами «диэнцефальный синдром», «диэнцефалез», «диэнцефальные кризы», «гипоталамический вегетативный синдром», «диэнцефальная эпилепсия».

В настоящее время установлено, что локализация эпилептического очага при вегетативновисцеральных припадках может быть не только в диэнцефальной области, но и других мозговых структурах:

• амигдалогиппокампальной области;
• гипоталамусе;
• оперкулярной области;
• орбитофронтальной области;
• теменной;
• височной доле головного мозга.

В связи с этим вегетативновисцеральные припадки изучают в разделе «симптоматической локально обусловленной эпилепсии» (Международная классификация эпилепсии, НьюДейли, 1989).

«Простые парциальные припадки с нарушением психических функций» («психические припадки») представлены в разделе I.A.4. К «психическим припадкам» относятся разнообразные психопатологические феномены, встречающиеся у больных эпилепсией как в виде изолированных приступов, так и в виде вторично генерализованных судорожных припадков. Эта группа включает в себя следующие припадки.

1.А.4.а. Афатические припадки впервые описаны в 1957 г. W. Landau и F. Kleffner под названием «приобретенной эпилептической афазии». Чаще всего они появляются в возрасте 37 лет. Афазия является первым симптомом и носит смешанный сенсомоторный характер. Речевые нарушения возникают в течение нескольких месяцев. Сначала дети не реагируют на обращенную речь, в дальнейшем начинают использовать простые фразы, отдельные слова и, наконец, прекращают говорить совсем. К сенсомоторной афазии присоединяется слуховая вербальная агнозия, в связи с чем больным устанавливаются диагнозы раннего детского аутизма, тугоухости. Эпилептические припадки (генерализованные тоникоклонические, атонические, парциальные), как правило, присоединяются в течение нескольких недель после развития афазии. По мере развития заболевания у большинства больных отмечаются нарушения поведения в виде гиперактивности, повышенной раздражительности, агрессивности. На ЭЭГ выявляются типичные изменения в виде высокоамплитудных мультифокальных спайков или комплексов пикволна в центровисочных и центрофронтальных отделах как доминантного, так и субдоминантного полушария. Во время сна происходит активация эпилептической активности, распространение пиков и комплекса на оба полушария.

I.A.4.6. Дисмнестические припадки. К ним относятся пароксизмы «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (dejavu, deja etendu, deja vecu). Как правило, феномен «deja vu» выражается в чувстве знакомости, тождестве, повторяемости впечатлений, возникающих в процессе восприятия. При этом происходит как бы фотографическое повторение уже бывшей ситуации, появляется впечатление, что вся обстановка детально повторяется, как будто была сфотографирована в прошлом и перенесена в настоящее. Объекты редуплицированных переживаний — самые разнообразные явления, относящиеся как к воспринимаемой действительности, так и к психической деятельности больного (зрительные и слуховые впечатления, запахи, мысли, воспоминания, действия, поступки). Редупликация переживаний тесно переплетается с личностью больного, преломляется через нее — не события сами по себе повторяются, а их собственное настроение, созвучное какому то прошлому. Слышанными кажутся не какие то абстрактные слова песни, а именно те разговоры и беседы, в которых сам пациент принимал участие: «Я уже так думал, переживал, испытывал подобные чувства по отношению к данной ситуации». При появлении приступов «deja vu» больные мучительно пытаются вспомнить, когда они могли видеть то или иное положение вещей, ситуацию, пытаясь сконцентрировать свое внимание на этом воспоминании. Впоследствии при повторении этих состояний больные, не находя тождественности переживаемых ощущений в собственной реальной жизни, постепенно склоняются к выводу о том, что все это знакомо им по сновидениям, хотя никогда не удается локализовать эти сновидения в определенном временном интервале. Существенными особенностями эпилептических расстройств «deja vu» является их пароксизмальный характер, стереотипность и фотографическая повторяемость, при которой каждый последующий приступ является точной копией предыдущего. Во время приступа больные чувствуют себя как бы в другом измерении, застывают на месте, слышат обращенные к ним слова, однако их смысл доходит с трудом. Взгляд становится неподвижным, устремляется в одну точку, наблюдаются непроизвольные глотательные движения. В эти минуты они полностью сосредоточены на переживаниях «deja vu», не в состоянии оторвать взгляда от объекта. Сравнивают это ощущение с чтением очень интересной книги, когда никакая сила не может заставить оторваться от нее. После завершения приступа чувствуют слабость, усталость, сонливость, а иногда — потерю работоспособности, то есть состояние, близкое к тому, которое бывает после генерализованных тоникоклонических припадков.

Возникновение приступов «deja vu» связывают с амигдалогиппокампальной локализацией эпилептического очага, причем при правостороннем очаге «уже виденное» встречается в 39 раз чаще, чем при левостороннем.

I.A.4.B. Идеаторные припадки характеризуются появлением чуждых, насильственных мыслей, при этом больной как бы «застревает» на одной мысли, от которой не в состоянии избавиться, например, о смерти, вечности или о чем то прочитанном. Больные описывают такие состояния как «чужая мысль», «двойная мысль», «остановка мысли», «арест речи», «паралич речи», испытывают переживание «отщепления мышления от речи», «ощущение пустоты в голове», «мысли бегут с невероятной скоростью» — то есть все эти расстройства близки к шизофреническим («шперрунг», «ментизм») и требуют дифференциальной диагностики с шизофренией.

Локализация эпилептического очага у больных с идеаторными припадками соответствует глубоким отделам лобной или височной доли.

1.А.4.Г. Эмоционально аффективные припадки. У больных появляется немотивированный пароксизмально возникающий страх с идеями самообвинения, предчувствия смерти, «конца света», напоминающие психовегетативные кризы с преобладанием тревожных расстройств («панические атаки»), что заставляет больных убегать или прятаться.

Значительно реже наблюдаются приступы с положительными эмоциями («счастье», «восторг», «блаженство», с яркостью, объемностью, рельефностью восприятия окружающего), а также с переживаниями, близкими к оргазму.

Ф. М. Достоевский так описывал свое состояние перед развитием вторично генерализованного судорожного припадка:

«Вы все, здоровые люди, и не подозреваете, что такое счастье, то счастье, которое испытываем мы, эпилептики, за секунду перед припадком... Не знаю, длится ли это блаженство секунды или часы, или вечность, но верьте слову, все радости, которые может дать жизнь, не взял бы я за него».

Еще образнее и ярче Ф. М. Достоевский описывает эмоционально аффективную ауру у героя романа «Идиот» князя Мышкина:

«...вдруг среди грусти, душевного мрака, давления мгновениями как бы воспламенялся его мозг и с необыкновенным порывом напряглись разум, все жизненные силы его. Ощущение жизни, самосознания почти удесятирялось в эти мгновения, продолжавшиеся как молния. Ум, сердце озарялись необыкновенным светом; все волнения, все сомнения его, все беспокойства как бы умиротворялись разом, разрешались в какоето высшее спокойствие, полное ясной, гармоничной радости и надежды...».

Эпилептический очаг у больных с эмоциональноаффективными припадками чаще всего обнаруживается в структурах лимбической системы.

1.А.4.Д. Иллюзорные припадки. Феноменологически эта группа припадков относится не к иллюзиям, а к психосенсорным расстройствам. Среди них выделяют следующие разновидности нарушений психосенсорного синтеза.

1. Приступы метаморфопсии характеризуются внезапно возникающими переживаниями, что окружающие объекты начинают менять свою форму, вытягиваются, закручиваются, меняют места своего расположения, находятся в постоянном движении, кажется, что все вокруг кружится, падает шкаф, потолок, комната сужается, появляется ощущение, что окружающее кудато уплывает, предметы поднимаются вверх, приходят в движение, надвигаются на больного или отдаляются. Это явление описано в литературе под названием «оптическая буря» и связано с нарушением константности восприятия, в результате чего предметный мир превращается в калейдоскопический хаос — мелькание красок, форм, размеров. Вестибулярный компонент является ведущим в структуре приступов метаморфопсии — «при обнаружении вестибулярных расстройств мы как за ниточку вытаскиваем всю гамму психосенсорных явлений» [Гуревич М. О., 1936].

Эпилептический очаг у больных с метаморфопсией чаще локализуется в области стыка височных, теменных, затылочных долей.

2. Приступы расстройств «схемы тела» (соматопсихической деперсонализации), при которых больные испытывают ощущения увеличения частей тела, ощущения вращения тела вокруг своей оси, переживая удлинение, укорачивание, искривления конечностей.

В некоторых случаях расстройства «схемы тела» отличаются массивностью, фантастичностью, нелепостью («руки и ноги отрываются, отделяются от тела, голова увеличивается до размеров комнаты» и т. д.). Приводим наблюдение.

Пример. У больной Ш., 14 лет, через 2 месяца после тяжелого гриппа с явлениями менингоэнцефалита перед засыпанием при закрытых глазах стали появляться ощущения, что руки выбухают и, превращаясь в шары, летают по комнате. В первое время было очень интересно и забавно, но эти состояния стали наблюдаться каждый вечер, всякий раз усложняясь и обрастая новыми деталями. Чувствовала, что кости расходятся, отделяются от мышц, мышцы закручиваются вокруг предметов, а тело рассыпается на кости, вертящиеся перед глазами. Больная чувствовала, что голова увеличивается, вертится вокруг шеи, затем улетает в сторону и бежит за ней. Чувствовала, что руки меняют форму и размеры: то они толстые и короткие, то длинные, воздушные, как у волка из мультфильмов. Была убеждена в том, что судорожные припадки — это счастье по сравнению с вышеописанными переживаниями, «настолько тягостно и тяжело чувствовать, что собственное тело распадается на кости, вертящиеся в воздухе».

3. Пароксизмы аутопсихической деперсонализации характеризуются переживаниями нереальности своего «Я», ощущением преграды, оболочки между собой и окружающим миром. Больные не могут слить воедино все предметы и явления, испытывают страх перед необычностью, непознаваемостью окружающего. Собственное лицо кажется им чуждым, мертвым, далеким. В некоторых случаях отчужденность восприятия собственной личности может достигать выраженности синдрома аутометаморфозы с переживанием превращения в другого человека.

Эпилептический очаг у этой группы больных чаще локализуется в правой теменновисочной доле.
4. Дереализационные пароксизмы характеризуются:

• ощущением нереальности, неестественности, непривычности восприятия окружающего;
• отсутствием объемности восприятия (объекты кажутся плоскими, как на фотографии);
• блеклостью, бледностью окружающего мира, потерей остроты и четкости его восприятия;
• изменением восприятия цвета и окраски окружающего;
• отчуждением предметов, лиц («обесчеловеченность» окружающего);
• чувством неизвестности, непознаваемости реального мира;
• потерей смысла внутреннего значения окружающего;
• никчемностью, ненужностью окружающего, пустотой внешнего мира;
• переживаниями «нематериальности» окружающего, невозможностью осязать окружающий мир как реальность.

В таком состоянии предметы воспринимаются как бы ненастоящими, обстановка кажется неестественной, нереальной, с трудом доходит до сознания смысл происходящего вокруг. Приводим наблюдение.

Пример. Больной Ю., 16 лет. Спустя 5 лет после первого судорожного припадка стало появляться ощущение, что речь окружающих неожиданно теряет свой обычный смысл. При этом слова, фразы, буквы внезапно приобретали какой то особый смысл, понятный только ему. В этот момент ему казалось, что как то очень здорово, оригинально понимает внутреннее значение фраз — слышался голос человека, но угадывалось что то особое, другое, лишь по движениям головы, губ, рук окружающих знал, что человек что то говорит или просит. Длительность такого состояния продолжалась несколько секунд, при этом сознание не выключалось, не исчезала способность реагировать на окружающее, однако настолько был поглощен переживаниями, что другие мысли и рассуждения не появлялись. В таком состоянии не мог произнести ни слова, хотя подчеркивал, что если бы удалось очень сосредоточиться, то можно было бы односложно ответить на какой либо вопрос.

Эпилептический очаг у этих больных находится обычно в задних отделах верхней височной извилины.

Таким образом, для всей группы простых парциальных припадков с нарушением психических функций характерно состояние измененного сознания, известное под названием «особые состояния сознания».

Первое употребление термина «особые состояния» (Ausnahmezustande) принадлежит Н. Gruhle (1922), которые он понимал как легкие сумеречные состояния с нарушением аффекта, галлюцинаторнобредовыми переживаниями, но без последующей амнезии, то есть сознание изменяется, но не затемняется, как при сумеречных состояниях». Согласно этой позиции различие между особыми и сумеречными состояниями лишь количественное, то есть при особых состояниях происходит меньшая степень расстройства сознания, в связи с чем и не развивается амнезия.

Такие же расстройства, но под другим названием (dreamy states) изучал I. Jackson (1884), анализируя больных эпилепсией с «интеллектуальной аурой». «Сновидные состояния» он описывал как «внезапное возникновение в сознании образов, не связанных с реальной ситуацией, странность, нереальность, ощущение измененности восприятия окружающего, отсутствие амнезии после завершения приступа, а также наличие иллюзий, вкусовых и обонятельных галлюцинаций, насильственных воспоминаний».

Однако современное понимание «особых состояний сознания» связано с концепцией М. О. Гуревича (1936), который в качестве главного признака «особых состояний» выделил «лакунарный характер нарушений сознания», в отличие от генерализованного характера при сумеречных состояниях. Лакунарность выражается не только в отсутствии амнезии, но и в том, что по окончании приступа больные критически относятся к пережитому во время особых состояний и, как правило, не приходят к бредовой интерпретации.

Главными симптомами «особых состояний сознания» М. О. Гуревич считал психосенсорные расстройства, в которые включал деперсонализацию, дереализацию, феномен «deja vu», нарушение схемы тела, метаморфопсии, пространственные расстройства в виде симптома поворота окружающего на 90° и 180°, оптиковестибулярные нарушения. В то же время М. О. Гуревич не признавал возможности сочетания психосенсорных расстройств со зрительными, слуховыми, обонятельными галлюцинациями, а тем более с бредовыми идеями. Однако в более поздних работах другие авторы включали в группу психосенсорных расстройств вербальные истинные и псевдогаллюцинации, зрительные галлюцинации и явления психического автоматизма, обонятельные и вкусовые галлюцинации, насильственные воспоминания, перцепторные обманы ориентации.

1. А.4.е. Галлюцинаторные припадки.

1. Обонятельные галлюцинации (приступообразные ощущения не существующих в данный момент запахов). Как правило, больные чувствуют один строго определенный, резко неприятный запах бензина, краски, фекалий. Однако запах может быть недифференцированным, с трудом поддающимся описанию.
2. Вкусовые галлюцинации проявляются неприятными ощущениями привкуса во рту (металла, горечи, горелой резины).
3. Слуховые галлюцинации подразделяются на элементарные (акоазмы — шум, треск, свист) и вербальные («голоса» угрожающего, комментирующего императивного характера).
4. Зрительные галлюцинации бывают также элементарными (вспышки света, точки, круги, молнии) и сложными с панорамным изображением людей, животных и их перемещением. Нередко больные наблюдают смену картин, динамику сюжета, как в кино. Особенно характерны экмнестические галлюцинации (галлюцинациивоспоминания), проявляющиеся в возникновении образов и сцен, имевших реальное место в жизни пациентов много лет назад. Иногда они достигают такой яркости и образности, что больные как бы просматривают фильм, в котором видят себя со стороны (аутоскопия).

Б. Комплексные парциальные припадки

Чаще всего наблюдаются комплексные парциальные припадки с автоматизмами (1.Б.2.6) — прежнее название «психомоторные припадки», представляющие собой варианты сумеречного помрачения сознания.

Их основным клиническим проявлением является непроизвольная двигательная активность больного с выполнением действий различной сложности на фоне сумеречного помрачения сознания. Продолжительность приступов — 35 мин, после их завершения наступает полная амнезия.

По характеру доминирующего автоматизма различают следующие его разновидности [Daly D., 1982]:

1. Приступы орального автоматизма (оралиментарные припадки) — проявляются в форме глотания, жевания, сосания, облизывания, высовывания языка и других оперкулярных симптомов.
2. Автоматизм жестов — характеризуется потиранием рук, расстегиванием и застегиванием одежды, перебиранием предметов в сумочке, лереставлением предметов мебели.
3. Речевые автоматизмы — произнесение не имеющих смысла слов, фраз (связанных между собой или бессвязных).
4. Сексуальные автоматизмы — проявляются мастурбацией, развратными действиями, эксгибиционизмом (встречается чаще у мужчин).
5. Амбулаторные автоматизмы — характеризуются передвижением больных в состоянии сумеречного помрачения сознания (стремятся куда то бежать, отталкивают окружающих, сбивают стоящие на их пути предметы).
6. Сомнамбулизм (лунатизм) — во время дневного или ночного сна больные совершают автоматизированные, иногда опасные для жизни действия.