Понятие дизонтогении. В 1927 г. Швальбе (цит. по Ушакову Г. К., 1973) впервые употребил термин «дизонтогения», обозначая им отклонения внутриутробного формирования структур организма от нормального развития. Впоследствии термин «дизонтогения» приобрел более широкое значение. Им стали обозначать различные формы нарушений онтогенеза, включая и постнатальный, преимущественно ранний, ограниченный теми сроками развития, когда морфологические системы организма еще не достигли зрелости.
Как известно, практически почти любое более или менее длительное патологическое воздействие на незрелый мозг может привести к отклонению психического развития. Его проявления будут различны в зависимости от этиологии, локализации, степени распространенности и выраженности поражения, времени его возникновения и длительности воздействия, а также социальных условий, в которых оказался больной ребенок. Эти факторы определяют и основную модальность психического дизонтогенеза, обусловленную тем, страдают ли первично зрение, слух, моторика, интеллект, потребностно-эмоциональная сфера.
В отечественной дефектологии применительно к дизонтогениям принят термин «аномалия развития».
Этиология и патогенез дизонтогений. Изучение причин и механизмов формирования дизонтогений нервно-психического развития особенно расширилось в последние десятилетия в связи с успехами генетики, биохимии, эмбриологии, нейрофизиологии.
Как известно, нарушения нервной системы могут быть вызваны как биологическими факторами, так и социальными.
Среди биологических факторов значительное место занимают так называемые пороки развития мозга, связанные с поражением генетического материала (хромосомные аберрации, генные мутации, наследственно обусловленные дефекты обмена и др.). Большая роль отводится внутриутробным нарушениям (в связи с тяжелыми токсикозами беременности, токсоплазмозом, люэсом, краснухой и другими инфекциями, различными интоксикациями, в том числе гормонального и лекарственного происхождения), патологии родов, инфекциям, интоксикациям и травмам, реже — опухолевым образованиям раннего постнатального периода. При этом нарушения развития могут быть связаны с относительно стабильными патологическими состояниями нервной системы, как это имеет место при мозговой недостаточности вследствие хромосомных аберраций, многих резидуальных органических состояниях, а также возникать на почве текущих заболеваний (врожденных дефектов обмена, хронических дегенеративных заболеваний, прогрессирующей гидроцефалии, опухолей, энцефалитов, шизофрении, эпилепсии и т. д.).
Незрелость развития мозга, слабость гематоэнцефалического барьера обусловливают повышенную восприимчивость центральной нервной системы ребенка к различным вредностям. Как известно, целый ряд патогенных факторов, не оказывающих влияния на взрослого, вызывает нервно-психические нарушения и аномалии развития у детей. При этом в детском возрасте встречаются такие церебральные заболевания и симптомы, которые у взрослых либо совсем не бывают, либо наблюдаются очень редко (ревматическая хорея, фебрильные судороги и др.)- Отмечается значительная частота вовлечения мозга в соматические инфекционные процессы, связанные с недостаточностью мозговых защитных барьеров и слабостью иммунитета.
Большое значение имеет время повреждения. Объем поражения тканей и органов при прочих равных условиях тем более выражен, чем раньше действует патогенный фактор. Стоккардом (1921) было показано, что тип порока развития в эмбриональном периоде определяется временем патологического воздействия. Наиболее ранимым является период максимальной клеточной дифференциации. Если же патогенный фактор воздействует в период «отдыха» клеток, то ткани могут избежать патологического влияния. Поэтому одни и те же пороки развития могут возникать в результате действия различных внешних причин, но в один период развития, и, наоборот, одна и та же причина, действуя в разные периоды внутриутробного онтогенеза, может вызвать разные виды аномалий развития. Для поражения нервной системы особенно неблагоприятно воздействие вредности в первую треть беременности.
Характер нарушения также зависит от мозговой локализации процесса и степени его распространенности. Особенностью детского возраста является, с одной стороны, незрелость, а с другой — большая, чем у взрослых, тенденция к росту и обусловленная ею способность к компенсации дефекта.
Поэтому при поражениях, локализованных в определенных центрах и проводящих путях, длительное время может не наблюдаться выпадения определенных функций. Так, при локальном поражении компенсация, как правило, значительно выше, чем при дефицитарности функции, возникшей на фоне общемозговой недостаточности, наблюдаемой при диффузных органических поражениях ЦНС. В первом случае компенсация идет за счет сохранности других систем мозга, во втором — общая недостаточность мозга ограничивает компенсаторные возможности.
Большое значение имеет и интенсивность повреждения мозга. При органических поражениях мозга в детском возрасте, наряду с повреждением одних систем, наблюдается недоразвитие других, функционально связанных с поврежденной. Сочетание явлений повреждения с недоразвитием создает более обширный характер нарушений, не укладывающихся в четкие рамки топической диагностики.
Ряд проявлений дизонтогенеза, в целом менее грубых по степени выраженности и в принципе обратимых, связан и с влиянием неблагоприятных социальных факторов. И здесь чем раньше сложились для ребенка неблагоприятные социальные условия, тем более грубыми и стойкими будут нарушения развития.
К социально обусловленным видам непатологических отклонений развития относится так называемая микросоциально-педагогическая запущенность, под которой понимается задержка интеллектуального и в определенной мере эмоционального развития, обусловленная культуральной депривацией — неблагоприятными условиями воспитания, создающими значительный дефицит информации и эмоционального опыта на ранних этапах развития.
К социально обусловленным видам патологических нарушений онтогенеза относится так называемое патохарактерологическое формирование личности — аномалия развития эмоционально-волевой сферы с наличием стойких аффективных изменений, вегетативной дисфункции, вызванная длительными неблагоприятными условиями воспитания и возникшая в результате патологически закрепившихся реакций протеста, имитации, отказа, оппозиции и т. д..
Соотношение симптомов дизонтогенеза и болезни. Помимо этиологии и патогенеза поражения мозга в формировании структуры дизонтогенеза большое место принадлежит самим клиническим проявлениям болезни, ее симптоматике. Симптомы болезни сами тесно связаны с этиологией, локализацией поражения, временем его возникновения и главным образом патогенезом, прежде всего с той или иной выраженностью остроты течения болезни. Они обладают определенной вариабельностью, разной степенью тяжести и длительности проявлений.
Как известно, симптомы болезни делятся на негативные и продуктивные.
В психиатрии к негативным симптомам относятся явления «выпадения» в психической деятельности: снижение интеллектуальной и эмоциональной активности, ухудшение процессов мышления, памяти и т. д. Продуктивные симптомы связаны с явлениями патологической ирритации психических процессов. Примерами продуктивных расстройств являются различные невротические и неврозоподобные расстройства, судорожные состояния, страхи, галлюцинации, бредовые идеи и т. д.
Это деление имеет клиническую определенность в психиатрии взрослого возраста, где негативные симптомы действительно отражают именно явления выпадения функции. В детском же возрасте негативные симптомы болезни часто трудно разграничить от явлений дизонтогенеза, при котором «выпадение» функции может быть обусловлено нарушением ее развития. Примерами могут служить не только такие проявления, как врожденное слабоумие при олигофрении, но и ряд негативных болезненных расстройств, характеризующих дизонтогенез при ранней детской шизофрении.
Продуктивные болезненные симптомы, как будто бы наиболее отдаленные от проявлений дизонтогенеза и скорее указывающие» на остроту болезни, в детском возрасте тем не менее также играют большую роль в формировании и самой аномалии развития. Такие частые проявления болезни или ее последствия, как психомоторная возбудимость, аффективные расстройства, эпилептические припадки и другие симптомы и синдромы, при длительном воздействии могут играть роль существенного фактора в образовании ряда отклонений развития и тем самым способствовать формированию специфического типа дизонтогений.
Пограничными между симптомами болезни и проявлениями дизонтогенеза являются так называемые «возрастные» симптомы, отражающие патологически искаженные и утрированные проявления нормального возрастного развития. Возникновение этих симптомов тесно связано с онтогенетическим уровнем реагирования на ту или иную вредность. Поэтому данные симптомы нередко более специфичны для возраста, чем самого заболевания, и могут наблюдаться при самой разнообразной патологии: в клинике органических поражений мозга, ранней детской шизофрении, невротических состояний и т. д.
В. В. Ковалев (1979) дифференцирует возрастные уровни нервно-психического реагирования у детей и подростков в ответ на различные вредности следующим образом:
- сомато-вегетативный (0-3 года);
- психомоторный (4-10 лет);
- аффективный (7-12 лет);
- эмоционально-идеаторный (12-16 лет).
Для каждого из этих уровней характерны свои преимущественные «возрастные» симптомы.
Для сомато-вегетативного уровня реагирования характерны повышенная общая и вегетативная возбудимость с нарушениями сна, аппетита, желудочно-кишечными расстройствами. Данный уровень реагирования является ведущим на раннем возрастном этапе вследствие его уже достаточной зрелости.
Психомоторный уровень реагирования включает преимущественно гипердинамические расстройства различного гене-за: психомоторную возбудимость, тики, заикание. Данный уровень патологического реагирования обусловлен наиболее интенсивной дифференциацией корковых отделов двигательного анализатора.
Для аффективного уровня реагирования характерны синдромы и симптомы страхов, повышенной аффективной возбудимости с явлениями негативизма и агрессии. При этиологическом полиморфизме этих расстройств на данном возрастном этапе все же значительно возрастает уровень психогений.
Эмоционально-идеаторный уровень реагирования является ведущим в пре- и особенно пубертатном возрасте. В патологии это прежде всего проявляется в так называемых «патологических реакциях пубертатного возраста» (Г. Е. Сухарева, 1959), включающих, с одной стороны, сверхценные увлечения и интересы (например, «синдром философической интоксикации»), с другой — сверхценные ипохондрические идеи; идеи мнимого уродства (дисморфофобия, в том числе нервная анорексия), психогенные реакции — протеста, оппозиции, эмансипации и т. д.
Преимущественная симптоматика каждого возрастного уровня реагирования не исключает симптомов предыдущих уровней, но отводит им, как правило, более периферическое место в картине дизонтогений. Преобладание же патологических форм реагирования, свойственных более младшему возрасту, свидетельствует о явлениях задержки психического развития.
При всей важности выделения отдельных уровней нервно-психического реагирования и последовательности их смены в онтогенезе необходимо учитывать известную условность такой периодизации, так как отдельные проявления нервно-психического реагирования не только сменяют и отодвигают друг друга, но на разных этапах сосуществуют в новых качествах, формируя новые типы клинико-психологической структуры нарушения. Так, например, роль соматовегетативных нарушений велика не только на уровне 0-3 лет, когда идет интенсивное формирование данной системы, но и в подростковом периоде, когда эта система претерпевает массивные изменения. Ряд патологических новообразований пубертатного возраста (основной уровень которых квалифицируется в рамках «идеаторно-эмоционального») связан и с расторможением влечений, в основе которых лежит дисфункция эндокринно-вегетативной системы. Далее, психомоторные расстройства могут занимать большое место в дизонтогенезе самого раннего возраста (нарушения развития статических, локомоторных функций). Интенсивные изменения психомоторного облика, как известно, характерны и для подросткового периода. Нарушения развития аффективной сферы имеют большое значение и в самом младшем возрасте. Особое место среди них занимают расстройства, связанные с эмоциональной депривацией, приводящие к различной степени задержки психического развития.
В возрасте и до 7 лет в клинической картине различных заболеваний большое место занимают такие аффективные расстройства, как страхи. Наконец, разнообразные нарушения интеллектуального и речевого развития разной степени выраженности являются патологией, «сквозной» для большинства уровней развития.
Возрастные симптомы, отражая патологически измененную фазу развития, как известно, тем не менее всегда обладают и определенной клинической спецификой, характерной для заболевания, их вызвавшего. Так, страхи в дошкольном периоде являются возрастным симптомом, потому что они в определенной мере присущи и здоровому ребенку этого возраста. В патологии детского возраста страхи занимают одно из ведущих мест в становлении бредовых расстройств при шизофрении, связываются с нарушением сознания при эпилепсии, приобретают выраженный сверхценный характер при неврозах. То же касается и таких возрастных проявлений, как фантазии. Будучи неотъемлемой частью психической жизни нормального ребенка дошкольного возраста, в патологических случаях они принимают характер аутистических, вычурных, нелепых, стереотипных при шизофрении, тесно связаны с повышенными влечениями при эпилепсии, носят болезненный гиперкомпенсаторный характер при ряде неврозов, психопатиях и патологических развитиях личности.
Изучение возрастных симптомов, лежащих на стыке между симптомами болезни и дизонтогенеза, может дать ценные результаты для исследования ряда закономерностей аномалий развития. Однако эта область до настоящего времени в психологическом плане практически почти не исследована.
Таким образом, в детском возрасте взаимоотношения между симптомами болезни и проявлениями дизонтогенеза могут быть представлены следующим образом:
- негативные симптомы болезни в значительной мере определяют специфику и тяжесть дизонтогенеза;
- продуктивные симптомы, менее специфичные для дизонтогенеза, все же оказывают общее тормозящее воздействие на психическое развитие больного ребенка;
- «возрастные» симптомы являются пограничными между продуктивными симптомами болезни и самими явлениями дизонтогенеза.