Поражение вторичных 18-го и 19-го полей приводит к развитию зрительных агнозий. Как уже отмечалось выше, разные типы агнозий могут сочетаться друг с другом, что предъявляет высокие требования к дифференциальной нейропсихологической диагностике. Предметная агнозия характеризуется нарушением восприятия физических объектов и их изображений или фотографий при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, различения контраста, цвета и т.д.). В англоязычной литературе предметная агнозия описывается как «апперцептивная агнозия», в основе которой лежат трудности распознавания сложных свойств формы объектов. Так, пациент может описать карандаш как «длинный, узкий предмет», однако эти характеристики не помогают правильному узнаванию. В результате, карандаш распознаётся как «палка», «огурец» или «зубная щётка». Восприятие размера, цвета и глубины, как правило, не страдает, и во многих случаях служат опорой для узнавания объекта. Довольно часто пациенты способны правильно скопировать рисунок предмета, однако всё равно не могут узнать его. По этой причине больным с предметной агнозией сложнее воспринимать фотографии и рисунки, чем реальные трёхмерные объекты. В большинстве случаев восприятие реальных объектов оказывается сохранным или лишь слегка нарушенным. Как правило, наличие развёрнутой предметной агнозии свидетельствует о двустороннем поражении затылочных систем.
История пациента с развёрнутым синдромом предметной агнозии, давшая название известной книге О. Сакса «Человек, который принял жену за шляпу», демонстрирует комплексность и сложность этого нарушения. Так, профессор П. не только по ошибке пытался схватить жену за голову, чтобы «надеть» её вместо шляпы, и описывал ощупываемую перчатку как «непрерывную, свёрнутую на себя поверхность», в которой имеется «пять кармашков», но и не узнавал лица и изображения объектов, а также демонстрировал симптомы левостороннего игнорирования (Сакс О., 2015).
При односторонних поражениях левого полушария в большей степени проявляется нарушение восприятия объектов по типу перечисления отдельных деталей, в то время как патологический процесс в правом полушарии приводит к фактическому отсутствию акта идентификации (Корсакова Н.К., Московичюте Л.И., 2007). Интересно, что при этом больной может определить, относится ли предъявляемый объект к категории «живого» или «неживого», «голого» или «пушистого», «опасного» или «неопасного».
Н.К. Корсакова и Л.И. Московичюте отмечают, что одним из механизмов предметной агнозии может являться нарушение мнестического уровня работы зрительного анализатора, препятствующее сравнению актуального раздражителя с эквивалентным зрительным образом, хранящимся в памяти. Так, можно наблюдать модально-специфическое нарушение произвольного запоминания последовательности графических стимулов, которое проявляется в сужении объёма воспроизведения при поражении левого полушария и наиболее отчётливо выступает при введении интерферирующей задачи. Модально-специфический мнестический дефект в зрительной сфере при поражении правого полушария обнаруживается в трудностях воспроизведения порядка следования элементов, входящих в запоминаемый стимульный ряд изображений.
Изучение мозговых коррелятов зрительных образов показало, что активность мозгового кровотока в левой нижней затылочной области увеличивается, когда испытуемые оценивают утверждения о внешнем виде физических объектов (например, «у сосны зелёный цвет темнее, чем у травы») по сравнению с оценкой утверждений, связанных с абстрактными понятиями (например, «категорический императив — древняя грамматическая форма») (Ричардсон Д., 2006).
Американский подход к нейропсихологическим процессам зрительного восприятия, разделяющий переработку конвенциональной (привычной) и неконвециональной (незнакомой) информации, предполагает, что затылочные поражения приводят к нарушениям хорошо усвоенного процесса распознания незамаскированных объектов с опорой на их инвариантные свойства (Тонконогий И.М., Пуанте А., 2007).
Лицевая агнозия (прозопагнозия) возникает при поражении правого полушария мозга. Считается, что здоровый человек может идентифицировать в среднем около 700 известных ему лиц, и узнавать лица, которые он видел от 2 до 4 раз. Исследователи полагают, что мы идентифицируем лица путём калибровки пространственных отношений между деталями лица. Случаи неспособности узнавать лица были известны ещё в XIX веке, начиная с исследований Д.Х. Джексона и Ж. Шарко. Однако впервые термин «прозопагнозия» был предложен в 1947 году немецким неврологом Ж. Бодамером. Он описывал три случая, включая историю болезни 24-х летнего мужчины, который после пулевого ранения в голову перестал узнавать своих родных, друзей и даже своё собственное лицо. В то же время, пациент мог узнавать их по голосам, прикосновениям или по походке или манере жестикулировать.
Лицевая агнозия может проявляться изолированно или сочетаться с другими зрительными агнозиями. Симптомы лёгкой формы лицевой агнозии выражаются в трудностях различения и запоминания лиц в специальных пробах. Тяжёлые формы данного нарушения проявляются в невозможности узнавания знакомых лиц и их фотографий или даже себя самого в зеркале. Дело в том, что лицо как зрительный объект обладает уникальностью лишь в своей целостности. Ведь у каждого человека есть нос, рот, две брови и два глаза, и каждый из этих элементов в отдельности может быть очень похож на аналогичные части лиц других людей. Лицевой гнозис возникает благодаря способности синтезировать видимые детали в единый образ. Кроме того, некоторые авторы подчёркивают участие правого полушария в формировании эмоционального, субъективного отношения человека к каждому воспринимаемому лицу, которое позволяет сделать их различение более тонким процессов (Корсакова Н.К., Московичюте Л.И., 2007). Другие исследователи полагают, что опознание эмоций, хотя и обрабатывается первично в правом полушарии, скорее всего, обеспечивается отдельным механизмом, а не тем, который используется в идентификации лиц. Если идентификация лиц полагается на взаимосвязь между их чертами, то экспрессия обнаруживается «аффективной системой», которая реагирует быстрее, чем механизмы узнавания лиц (Тонконогий И.М., Пуанте А., 2007).
В исследованиях показано, что пациенты с лицевой агнозией не подвержены так называемому «эффекту Тэтчер». Данный эффект впервые был продемонстрирован в 1980 году британским психологом P. Thompson, который использовал фотографии «железной леди» М. Тэтчер в качестве узнаваемого всеми изображения. Thompson вырезал на фотографии глаза и губы, а затем вклеил их обратно, перевернув «вверх ногами» (рис. 29). Если затем перевернуть переделанную фотографию, то наблюдатель не заметит разницы с исходным изображением. В то же время, в нормальном положении фотография с перевернутыми глазами и губами будет казаться неправильной и даже уродливой. Этот эффект можно считать проявлением иллюзии перцептивной готовности, при котором мы видим то, что привычнее, а не то, что есть на самом деле. Однако в случае с пациентами с лицевой агнозией можно сказать, что они воспринимают лицо как набор разрозненных черт, а не целостный паттерн, предполагающий определённые отношения между его составными частями.
В последнее время всё чаще упоминается о людях с врождённой прозопагнозией, которая не достигает грубости проявления симптомов, свойственной больным, однако значительно затрудняет общение с другими людьми, просмотр кинофильмов, анализ фотографий и т.д. В одном из современных исследований сравниваются особенности восприятия лиц испытуемыми с врождённой лицевой агнозией, пациентами с повреждениями мозга и здоровыми испытуемыми (Humphreys K., Avidan G., Behrmann M., 2006). Было показано, что группа с врождённой лицевой агнозией, в отличие от пациентов, не испытывает трудностей в распознавании эмоциональных выражений лиц. Их дефект распространяется только на идентификацию лиц. У пациентов с повреждениями головного мозга страдала и идентификация лиц, и распознавание эмоций. Авторы предполагают, что способность хорошо распознавать эмоции является компенсацией, сформировавшейся у этой группы испытуемых. В другом исследовании была показана роль наследственных факторов в появлении врождённой прозопагнозии. Так, среди обследованных 689 студентов и их родителей было выявлено 17 испытуемых с ярко выраженными трудностями лицевого гнозиса (Kennerknecht I., Grueter T., Welling B. et al., 2006).
Цветовая агнозия характеризуется трудностями диффе-ренцировки смешанных тонов — например, цвета морской волны, розового, бежевого, оранжевого и др. Если попросить больного разложить разноцветные карточки по коробкам, маркированным соответствующими цветами, он достаточно легко справляется с этим заданием. Однако соотнесение цвета с его названием или называние цвета предъявляемого предмета часто оказывается для пациента непосильной задачей.
Цветовая агнозия связана с нарушением абстрактного отношения к цвету, его категоризации и других операций с ним. Поэтому больному при сохранном цветоощущении трудно подобрать оттенки одного цвета, дифференцировать и классифицировать цветовые ощущения, а также представлять их (Кок Е.П., 1967, Полонская Н.Н., 2014). Цвет отчуждается от своей чувственной ткани, то есть предмета, и перестаёт его определять. В то же время, пациенты улавливают различия по их насыщенности и классифицируют цвета по принципу «светлый-тёмный». Так, Н.Н. Полонская описала пациентку 70 лет, которая после перенесённого острого нарушения мозгового кровообращения в левой задней мозговой артерии при выполнении задания, в котором требовалось подобрать к образцу «основного» цвета несколько близких оттенков, положила к голубому эталону сиреневую, светло-коричневую, светло-зелёную и светло-серую карточки (Полонская Н.Н., 2014).
Исследователи отмечают, что цветовая агнозия часто сопровождает другие типы зрительной агнозии, особенно прозопагнозию (Тонконогий И.М., Пуанте А., 2007; Полонская Н.Н., 2014).
Символическая агнозия возникает при одностороннем поражении левой затылочно-теменной области. В этом случае у больного нарушается восприятие символов — букв и цифр при сохранности их написания. Если патологический очаг захватывает теменную область, то нарушается не только восприятие, но и самостоятельное написание, а также копирование графем. В качестве примера можно привести образец написания цифр пациентом, наблюдавшимся автором данного учебного пособия (рис. 30).
В литературе данный тип гностических расстройств часто встречается под названием «буквенная агнозия». Однако в последнее время исследователи всё чаще употребляют термин «символическая», поскольку у пациентов возникают трудности при узнавании не только букв, но и цифр, нот и других символов (Григорьева В.Н., Ковязина М.С., Тхо-стов А.Ш., 2012).
Уже упомянутая выше пациентка, описанная Н.Н. Полонской, могла написать буквы по порядку или вразбивку, но не могла их прочитать. Вот как сама больная описывала свои трудности: «Когда я на них смотрела, я видела набор знаков; я знаю, что это буква, но я не знаю, какая она, русская или другая. Мой муж в день выписки пришёл в больницу за мной и в руках держал журнал. Я беру у него журнал и спрашиваю: «А на каком языке у тебя журнал?» Если бы не этот журнал, меня бы так и выписали без вопросов, всё остальное было нормально» (Полонская Н.Н., 2014, с. 69). Чаще всего больная путала Б и В, П и Н, У и Ч, Э и З, Ш и М, Б и Ю и некоторые другие пары, в результате чего у неё распался автоматизированный навык чтения. Пациентке помогала опора на двигательный анализатор (например, прописывание буквы в воздухе), благодаря которой происходило выделение сигнальных признаков буквы и припоминалось её название.
Симультанная агнозия возникает при двустороннем или правостороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Основными симптомами этого гностического нарушения является невозможность одновременно воспринимать несколько зрительных объектов или ситуацию в целом. Например, больной не может поставить точку в центре круга, поскольку оно требует одновременного восприятия сразу четырёх объектов: контура круга, центра его площади, кончика карандаша и пальцев, держащих карандаш. Больной видит только один из них, поэтому не способен выполнять подобные задания. В более лёгких случаях наблюдается лишь потеря каких-либо фрагментов при восприятии изображения, что проявляется при рисовании, копировании или чтении. Симультанная агнозия часто сопровождается нарушениями движений глаз. Однако современные данные показывают, что она не находится в прямой связи с расстройствами регуляции взора. Расстройства взора могут нарушаться вторично из-за дефекта высшего уровня организации восприятия (Тонконогий И.М., Пуанте А., 2007).
Не столь однозначным, как раньше, кажется и вклад каждого полушария в организацию зрительного восприятия. В исследованиях показано, что симультанность, характерная для правого полушария, не говорит о том, что оно не использует пофрагментарное описание объектов и изображений (Кроль В.М., 2010). Предполагается, что эффект целостности обеспечивается двумя механизмами:
- невербальным характером описания частей объектов и сцен в тех случаях, когда эти части имеют не самостоятельное, а техническое значение. В подобных ситуациях они выделяются и описываются как несамостоятельные элементы единого целого. Например, группа штрихов на портрете может приобретать различное значение в зависимости от того, в какой именно части она находится. Роль носа, глаз, уха или рта может выполнять фрагмент практически любой формы, обладающий подходящими размерами и расположенный правильным образом;
- более активной, чем при работе левого полушария, системой переключения внимания. Данная система является наиболее существенным элементом, поскольку не даёт проявиться эффекту «рассыпания» изображения на части, что является типичным для работы левого полушария.
В то же время, сложные фрагменты, выделяемые при работе левого полушария, имеют, как правило, самостоятельное значение для процессов узнавания. С этим связана и их вербализуемость. Исследователи полагают, что самостоятельность выделяемых фрагментов может являться одной из причин того, что автономной работе зрительных механизмов (например, вследствие рассечения мозолистого тела или электрошоковой терапии, «выключающей» одно из полушарий) левого полушария свойственен дефицит переключения внимания (Кроль В.М., 2010). Из такого подхода следует, что дефекты переключения внимания являются первопричиной для проявления при автономной работе левого полушария таких симптомов как фрагментарность и игнорирование. Эти симптомы сами по себе не являются ошибками зрительного восприятия, а представляют собой следствие нормальной работы зрительной системы, связанной с пофрагментарным анализом (Кроль В.М., 2007). Получается, что те явления, которые принято интерпретировать как симптомы поражения правого полушария, могут являться проявлением нормальной автономной работы левого полушария. Безусловно, данная проблема требует дальнейшего исследования.
В последнее время описания синдромов зрительной агнозии встречаются при анализе случаев задней корковой атрофии (ЗКА или синдром Бенсона), которую часто называют зрительным вариантом болезни Альцгеймера (Пономарёв В.В., 2012). В качестве самостоятельной нозологической формы ЗКА впервые была описана F. Benson в 1988 г. Современные исследователи указывают на относительно раннее начало заболевания — 58 лет. В то же время, многие авторы подчеркивают редкость данной патологии, которая, по разным данным, составляет не более 4% от всех случаев деменции. Первоначальными проявлениями ЗКА являются зрительная агнозия и апраксия, которые сохраняют ведущую роль на протяжении всей болезни. В комплекс гностических нарушений при ЗКА могут входить элементы синдрома Балинта, буквенная, оптико-пространственная и лицевая агнозии. У пациентов также часто наблюдаются конструктивная апраксия и трудности самостоятельного одевания, аграфия, акалькулия и пальцевая агнозия.
Легкие когнитивные нарушения проявляются уже на ранних стадиях ЗКА. В последующем они могут нарастать, но никогда не достигают степени выраженной деменции, как при болезни Альцгеймера. Речь, как правило, не страдает, аффективных нарушений также не наблюдается, но на фоне прогрессирования заболевания поведение пациентов всё больше напоминает поведение слепых людей. Диагностика ЗКА основана на неврологическом осмотре и результатах нейропсихологического тестирования. При МРТ головного мозга типичным проявлением ЗКА является двусторонняя преимущественно теменно-затылочная атрофия, более выраженная в правой гемисфере. В отличие от болезни Альцгеймера при ЗКА не выявляется атрофия гиппокампа и височных долей.
В современных зарубежных исследованиях гностические расстройства часто разделяют на две группы в зависимости от пути, идущего от первичного проекционного поля к областям коры, интегрирующим различные зрительные стимулы. Вентральный путь ведёт к височной доле и имеет отношение к формированию представлений о том, что собой представляют объекты. Дорсальный путь идёт к теменной доле и обеспечивает понимание того, где расположены объекты (Squire L. et al., 2003).