Уровень распространенности, в зависимости от этнических и социокультурных условий, колеблется в пределах 1 — 6% детей в предпубертатном периоде; преобладают мальчики (4-9:1). Пациенты составляют 40 — 70% стационарного и 30 — 50% внебольничного контингента, обслуживаемого детскими психиатрами. 17% больных являются усыновленными, что значительно выше соответствующего уровня не только в популяции, но и среди детских психиатрических пациентов в целом.
Причины
Гиперкинетическое расстройство вряд ли обязано своим появлением какому-то единому церебральному механизму. Последние, однако, недостаточно изучены, поэтому пока его продолжают определять преимущественно поведенческими критериями, перекрывающими многомерность этиопатогенеза. Хотя применяемые методы исследования не выявляют у больных выраженных структурных органических изменений ЦНС, предполагается, что возникновению расстройства может способствовать повреждение мозговой ткани на субклиническом уровне за счет нейроциркуляторных, нейроэндокринных, интоксикационных и механических воздействий в пре- и перинатальном периоде, а также инфекций и травм в раннем детстве. У детей с кортикальными повреждениями правого полушария гиперактивность встречается в 93% случаев. Те или иные вредности в пренатальном периоде являются наиболее значимыми в этиологии гиперактивности. Среди интоксикаций наиболее опасно воздействие свинца (основной бытовой источник — свинцовые компоненты красок, используемых для покрытия жилых помещений). Из лекарственных средств прослеживается взаимосвязь с бензодиазепинами, барбитуратами и карбамазепином. Несколько повышен процент неспецифических отклонений на ЭЭГ, данные КТ и профиль IQ обычно в пределах нормы. Признаки когнитивного дефицита многообразны и неспецифичны в сравнении с таковыми при нарушениях школьных навыков, социального поведения и умственной отсталости.
Повышенная конкордантность гиперкинетического расстройства у близнецов и сиблингов, повышенная наследственная отягощенность гиперкинезом (в особенности у девочек) позволяют предположить вовлеченность генетических механизмов в этиологию заболевания. Повышена наследственная отягощенность алкоголизмом, аффективными психозами, истерическим и диссоциальный расстройством личности, причем у биологических родителей больных в достоверно большей степени, чем у приемных. Можно идентифицировать группы больных с преимущественной отягощенностью определенным типом психической патологии в роду. Специфический ген не обнаружен, и наследственная передача, скорее всего, является полигенной с возможным участием психосоциальных факторов.
Обнаруживаемые нейрохимические отклонения противоречивы и не позволяют сформулировать самостоятельную гипотезу этиопатогенеза. Причиной гиперкинетического расстройства могут быть задержки на основных этапах развития мозга, компенсирующегося к пубертатному периоду. Предрасполагающими факторами могут быть продолжительная эмоциональная депривация, недостаточность питания и эпизоды психосоциального стресса. Гиперактивность и нарушения внимания выявляются у 60% детей с серьезным дефицитом питания на первом году жизни.
Клиническая картина
Сложность клинической оценки состояния определяется тем, что в беседе больной ребенок часто отрицает наличие симптоматики и не предъявляет жалоб. Основные данные могут быть получены из рассказов родителей и педагогов, а также непосредственного наблюдения за поведением ребенка в естественной ситуации. Признаки расстройства, хотя бы в умеренной степени, должны выявляться по меньшей мере в двух из трех зон наблюдения (домашняя обстановка, школа, медицинское учреждение), поскольку повсеместные поведенческие отклонения наблюдаются лишь в более тяжелых случаях.
Гиперкинетическое расстройство может начаться в самом раннем возрасте (матери обычно рассказывают об излишней подвижности плода во время беременности). В грудном возрасте больные мало спят и обнаруживают чрезмерную чувствительность к любым сенсорным раздражителям. В легких случаях признаки гиперактивности могут быть простым преувеличением нормальной детской активности. Они также зависят от возраста — чем младше ребенок, тем более его моторика спонтанна и тем менее она определяется окружающей обстановкой. Нарушения моторики характеризуются не только гиперактивностью, но и невозможностью модулировать активность в соответствии с социальными ожиданиями (например, быть менее подвижным в классной комнате и более подвижным, точным и собранным на игровом поле). Двигательная активность повышена даже во сне. Нарушения внимания проявляются не только в его количественном снижении (классический вариант — ребенок «не слушает» что ему говорят взрослые, избегая контакта взглядом), но и в невозможности им управлять, переключать в зависимости от требований ситуации.
Стержневая черта импульсивности — неспособность устанавливать причинно-следственные связи, вследствие чего ребенок не в состоянии предвидеть последствия своих поступков. Нарушения дисциплины, в отличие от случаев расстройства социального поведения, обычно являются непреднамеренными. Больные лишены нормальной осторожности и безрассудны в опасных ситуациях. Агрессивность является одним из аспектов проявления импульсивности, она отмечается у 75% больных. Агрессивным может выглядеть энергичное исследование новой обстановки, в которую попадает больной, сразу же начинающий карабкаться куда-либо и грубо обращаться с предметами. Динамика импульсивности параллельна уровню эмоциональной и сенсорной стимуляции, состояния голода и усталости. Симптомы могут быть более заметны в шумной классной комнате, чем в спокойной клинической обстановке. Взрывчатая раздражительность по малейшему поводу сочетается с выраженной лабильностью аффекта, быстрыми переходами от смеха к слезам. Для девочек по сравнению с мальчиками характерен более низкий уровень гиперактивности, но большая выраженность тревоги, колебаний настроения, нарушений мышления и речи.
Течение заболевания в подростковом возрасте более всего обращает на себя внимание трудностями обучения. Двигательная гиперактивность чаще всего нормализуется в подростковом периоде или раньше, импульсивность же задерживается дольше, сохраняясь ко взрослому периоду примерно у четверти больных. Последними компенсируются нарушения внимания. Начало улучшения маловероятно до 12-летнего возраста. В подростковом периоде у больных сравнительно с популяцией ниже уровень социальных навыков и самооценки, выше употребление алкоголя и наркотиков, больше суицидных попыток, соматизирующих расстройств и конфликтов с законом. Все это, возможно, является осложнением, а не присущими расстройству чертами.
У 25% взрослых больных определяется диссоциальное расстройство личности, таким образом, по мере продвижения в подростковый возраст повышается относительный удельный вес компонента диссоциальности поведения в структуре синдрома. Впрочем, многолетние катамнестические наблюдения не выявляют в этом отношении достоверных различий по сравнению с контрольными группами здоровых.
В целом, гиперкинетический синдром является хорошим примером того, как биологически обоснованное расстройство может модифицироваться психосоциальными влияниями и как генетические и неврологические факторы, доминирующие на ранних этапах развития, со временем перекрываются факторами среды.
Диагноз
Следует учитывать, что отчетливые нарушения внимания и моторики должны быть представлены достаточно долго, в разнообразных ситуациях и без причинной связи с другими заболеваниями (аутизм, аффективные синдромы).
Для диагностики гиперкинетического расстройства состояние должно соответствовать следующим критериям.
1) Нарушения внимания. В течение не менее шести месяцев должно наблюдаться не менее шести признаков данной группы в выраженности, несовместимой с нормальным этапом развития ребенка. Дети:
- не в состоянии выполнить школьное или иное задание без ошибок, вызванных невнимательностью к деталям,
- нередко не в состоянии довести до конца выполняемую работу или игру,
- часто не слушают, что им говорят,
- обычно не могут следовать разъяснениям, необходимым для выполнения школьных или иных заданий (но не вследствие оппозиционного поведения или того, что не поняли инструкции),
- часто не в состоянии правильно организовать свою работу,
- избегают нелюбимую работу, требующую настойчивости, усидчивости,
- часто теряют предметы, важные для выполнения каких-то заданий (письменные принадлежности, книги, игрушки, инструменты),
- обычно отвлекаемы внешними стимулами,
- часто забывчивы в повседневной деятельности.
2) Гиперактивность. В продолжение не менее шести месяцев отмечается по меньшей мере три из признаков данной группы в выраженности, не соответствующей данному этапу развития ребенка. Дети:
- часто размахивают руками и ногами или вертятся на сиденьях,
- покидают свое место в классной комнате или других ситуациях, в которых ожидается усидчивость,
- бегают вокруг или карабкаются куда-либо в неадекватных для этого ситуациях,
- часто шумны в играх или неспособны к тихому времяпрепровождению,
- демонстрируют стойкий рисунок излишней двигательной активности, неконтролируемой социальным контекстом или запретами.
3) Импульсивность. В продолжение не менее шести месяцев наблюдается не менее одного из признаков данной группы в выраженности, не соответствующей данному этапу развития ребенка. Дети:
- часто выскакивают с ответом, не дослушав вопроса,
- часто не могут дождаться своей очереди в играх или групповых ситуациях,
- часто перебивают или мешают другим (например, вмешиваясь в разговор или игру),
- часто излишне многословны, не реагируя адекватно на социальные ограничения.
4) Начало расстройства в возрасте до 7 лет;
5) выраженность симптомов: объективная информация о гиперкинетическом поведении должна быть получена из более, чем одной сферы постоянного наблюдения (например, не только дома, но и в школе или клинике), т.к. рассказы родителей о поведении в школе могут быть недостоверны;
6) симптомы вызывают отчетливые нарушения социального, учебного или производственного функционирования;
7) состояние не соответствует критериям общих расстройств развития (F84), аффективного эпизода (F3) или тревожного расстройства (F41).
Для диагностики нарушения активности и внимания F90.0 состояние должно соответствовать общим критериям гиперкинетического расстройства F90, но не критериям расстройства социального поведения F91. Для диагностики гиперкинетического расстройства поведения F90.1 состояние должно соответствовать как общим критериям гиперкинетического расстройства, так и критериям расстройства социального поведения.
Дифференциальный диагноз. В возрасте до 3 лет гиперкинетическое расстройство может быть трудно отличимо от нормальных проявлений активного темперамента, поэтому диагноз обычно ставится позже. Гиперактивность и повышенная отвлекаемость как черты тревожных эпизодов в отличие от гиперкинетического расстройства носят очерченный во времени характер. Под действием социального стресса больные с гиперкинезом могут обнаруживать вторичные депрессивные проявления, отличимые от истинных депрессий благодаря отсутствию двигательной заторможенности и социальной изоляции.
В особой тщательности нуждается отграничение расстройства от психотических состояний, поскольку психотические симптомы в случаях психозов усиливаются при применении психостимулирующих средств, благотворно действующих в случаях истинного гиперкинетического расстройства. Высокие степени дефицита внимания могут создать внешнее впечатление загруженности психотическими переживаниями. Уровень активности и импульсивности при рассматриваемом расстройстве носит более постоянный характер сравнительно с менее предсказуемым поведением больных психозами. Подозрение на психоз должно усиливаться при несоответствии течения ожидаемому при гиперкинетическом расстройстве (прогрессирующее улучшение).
Снижение внимания и гиперактивность могут сопровождать нарушения зрения и слуха, неврологические заболевания (хорея Сиденгама), кожная патология (экземы). Гиперкинезы характерны для больных с синдромом Туретта, свыше половины из них отличаются двигательной заторможенностью.
Лечение
В легких случаях расстройства может оказаться достаточной оптимизация внешних условий пребывания ребенка, его пребывание в небольшой школьной группе, желательно с самообслуживанием в классе, продуманным рассаживанием детей. Здесь многое определяет педагог, который может адекватно структурировать наблюдение за ребенком и уделять ему достаточно индивидуального внимания. Родителям следует объяснить, что вседозволенность и освобождение от ответственности не полезны для ребенка. Их также следует обучить созданию предсказуемой для него системы поощрений и наказаний, методам более четкого подкрепления желательного и торможения нежелательного поведения. Комната ребенка должна быть выкрашена в успокаивающие цвета, обставлена простой и прочной мебелью. Следует ограничивать число приходящих друзей и используемых одновременно игрушек, избегать большого скопления людей, поощрять игры и занятия, требующие терпения и использования тонкой моторики.
В более серьезных случаях необходимой является лекарственная терапия. Ее проведению должна предшествовать индивидуальная выработка мотивации к ней. Ребенок не должен ассоциировать ее с одним из средств контроля над собой, против которого он постоянно протестует. Он должен понять, что лекарства «на его стороне» и помогут лучше справляться с нелюбимыми занятиями, учебой.
Наиболее эффективным препаратом зарекомендовал себя метилфенидат (риталин), вызывающий улучшение состояния у примерно 75% больных как детского, так и подросткового возраста. Положительные изменения могут наблюдаться уже через полчаса после первого приема, устойчивый эффект в течение 10 суток. Начальная доза 5 мг утром повышается на 5 мг каждые 3 дня с приемом утром и днем, средняя суточная доза в зависимости от эффекта составляет 10 — 60 мг. Препарат пролонгированного (8 часов) действия удобен при нежелании больного принимать его в школе, однако несколько менее эффективен, вероятно, в силу повышения фармакодинамической толерантности. Последняя в любом случая дает о себе знать после непрерывного приема в течение года, что поднимает вопрос о переходе на другой стимулирующий препарат. Риталин может способствовать манифестации маскированного синдрома Туретта, поэтому тики в анамнезе и наследственная отягощенность этим заболеванием являются противопоказанием для его применения.
Декстроамфетамин (декседрин) оказывает действие в течение 6 часов, рекомендуется к приему в суточной дозе 5 — 40 мг. Для стимуляторов характерен эффект «отката», некоторого усиления поведенческих симптомов и возможного появления тиков после времени окончания фармакологического эффекта полученной дозы. Этого эффекта лишены три-циклические антидепрессанты (мелипрамин 0,3 — 2 мг/кг в сутки, дезипрамин), действие которых длится свыше 24 часов. Показаниями для использования антидепрессантов являются чрезмерность эффекта «отката» и побочных действий стимуляторов, подозрение на пристрастие к ним, желательность однократного в сутки приема препарата, комор-бидность с депрессивным синдромом и высокая наследственная отягощенность аффективной патологией. Потенциальный кар-диотоксический эффект мелипрамина ограничивает его применение возрастом не младше 6 лет.
Следующим препаратом выбора является пемолин (цилерт), агонист допамина, фармакодинамически активный в течение 12 часов, что делает возможным однократный прием в сутки. Стабильное улучшение наблюдается на суточной дозе свыше 50 мг, предельная суточная доза около 100 мг. Возможными осложнением пемолина могут стать гепатотокси-ческий эффект, провоцирование хореоатетоидных движений и моторных тиков.
При отсутствии эффекта, наблюдаемого в 20% случаев, нежелании родителей допустить медикацию, побочных эффектах стимуляторов в виде бессонницы, головных болей, задержке увеличения роста и веса, препаратами выбора могут быть клонидин (под контролем давления), карбамазепин (возможным осложнением является лейкопения), бупропион.
Ингибиторы МАО продемонстрировали хорошую эффективность в терапии гиперактивности, однако их применение ограничено в связи с невозможностью положиться на больных в соблюдении свободной от тирамина диеты и соответствующим риском гипертензивных реакций.
Низкие дозы нейролептиков (аминазин 10 — 50 мг в сутки в 4 приема) могут быть вариантом выбора, однако они дают неспецифический эффект, кроме того, побочные действия делают их малопригодными к длительному применению. Бензодиазепинов и барбитуратов следует избегать, поскольку они усиливают психомоторное возбуждение. В меньшей степени этот эффект свойственен хлоралгидрату и дифенгидрамину (бенадрилу), поэтому эти препараты могут использоваться для вызывания ночного сна.
При проведении лекарственной терапии желательной является ежедневная телефонная связь со школьным персоналом, периодическое прекращение приема препаратов для решения вопроса о необходимости его продолжения.
Программы поведенческой терапии гиперактивности более эффективны, чем плацебо, в особенности в отношении коррекции агрессивности поведения, но не более эффективны по сравнению с психофармакотерапией. Они более дороги, т.к. требуют большого времени участия терапевтов и педагогов, поэтому их использование как альтернативы психостимуляторов возможно лишь при невозможности применения последних.
Приемы когнитивной психотерапии в состоянии снизить дефицит внимания, но также уступают по эффективности лекарственным препаратам. Их основные задачи — выработка внутренней речи, способности формулировать для себя инструкции и видеть свои ошибки, а не смотреть на них. В целом полезной является дополнительная педагогическая помощь, хотя ее эффект и не распространяется за пределы ситуации обучения. Эффективность различных диетических приемов в лечении гиперактивности пока убедительно не продемонстрирована.
Психофармакологические средства не всегда обеспечивают повышение успеваемости в школе (даже при снижении дефицита внимания), но могут устранить диссоциальность в поведении и улучшить качество взаимоотношений с окружающими. Они создают предпосылки для повышения социального приспособления, но сами по себе не определяют, произойдет ли оно. При изолированном использовании они неэффективны относительно более сложных интегративных аспектов психического функционирования и развития, поэтому наиболее результативной является мультимодальная терапия, включающая психофармакологический, психопедагогический и психотерапевтический подходы. Проведение ее, однако, несколько ограничено низкой мотивацией больных и относительной малодоступностью.