Эпидемиология. Распространенность расстройства рецептивной речи составляет 3 — 10% детей школьного возраста, но тяжелые случаи представлены в пропорции 1:2000: В отличие от расстройства экспрессивной речи, здесь нет диспропорции по полу пациентов. Генетическая отягощенность не обнаружена.
Причины. Причина расстройства рецептивной речи неизвестна. Корреляции с органическими церебральными факторами, которые могли бы играть этиологическую роль, убедительно не подтверждены, хотя у больных обычно обнаруживаются множественные признаки корковой недостаточности. У родственников больных выше, чем в популяции представленность судорожного синдрома и специфического расстройства чтения. Возможно избирательное нарушение разграничения звуковых сигналов, поскольку большинство больных обнаруживает более высокую чувствительность к восприятию неречевых звуков.
Клиника. Стержневым проявлением является избирательная задержка формирования способности понимать значение вербальной информации при относительной сохранности невербального интеллекта. В легких случаях обнаруживается замедленное понимание сложных предложений или необычных, абстрактных лингвистических форм, идиоматических оборотов, юмора. В тяжелых случаях эти трудности распространяются на простые слова и фразы. Тяжелые формы расстройства обращают на себя внимание к 2 годам, более легкие могут обнаруживаться лишь с началом школьного обучения. В большинстве случаев задержано также формирование навыков речевой экспрессии, что делает клиническую картину обоих расстройств практически идентичной с тем существенным различием, что при экспрессивном речевом расстройстве не запаздывает развитие рецептивных навыков.
В отличие от экспрессивного расстройства, дети с расстройством рецептивной речи к полутора годам не могут указывать на знакомые предметы обихода, когда их называют и к двум годам понимать простые инструкции. Они обнаруживают известную способность к социальному взаимодействию, могут вступать в ролевые игры и в ограниченном объеме использовать жестовую речь. Внешне их можно принять за глухих, но они адекватно реагируют на слуховые раздражители, кроме речевых. Если они начинают позднее говорить, то демонстрируют замедленное приобретение речевых навыков и грубые нарушения артикуляции. Могут наблюдаться мутизм, эхолалия, неологизмы. У большинства больных обнаруживается повышенный порог слуховой чувствительности, отсутствие музыкального слуха и неспособность локализовать источник звука.
Возможны билатеральные отклонения на ЭЭГ. Высока коморбидность с другими нарушениями психологического развития и эмоционально-поведенческими расстройствами, но менее вероятны сочетания с расстройством координации, нарушением активности внимания, функциональным энурезом. Расстройство существенно затрудняет обучение ребенка и приобретение приспособительных навыков повседневной жизни, основанных на понимании вербального и знакового общения. Прогноз благоприятен лишь в легких случаях расстройства.
Диагноз. Для диагностики рецептивного расстройства речи состояние должно соответствовать следующим критериям:
- определяемые тестовым методом навыки рецептивной речи не менее, чем на два стандартных отклонения ниже уровня, соответствующего возрасту ребенка;
- тестовые данные рецептивной речи коррелируют с уровнем невербального IQ в пределах одного стандартного отклонения;
- отсутствуют общие расстройства развития, неврологические, сенсорные или соматические расстройства, которые могут прямо отразиться на рецептивной речи;
- IQ выше 70.
В большинстве случаев сочетание с расстройством экспрессивной речи делает необходимым выставление двух диагнозов.
Дифференциальный диагноз определяется задачами, сформулированными в критерии 3 диагностики рецептивного расстройства речи. В отличие от случаев аутистического расстройства, здесь обнаруживаются более развитые социальные навыки, более высокий уровень невербального интеллекта и более чуткое реагирование на внешние стимулы.
Лечение. Основным методом терапии является поведенческий тренинг рецептивных и экспрессивных речевых навыков. Дебатируется вопрос о большей эффективности лечения в индивидуальной или групповой обстановке. Поощряется использование в терапии и общении с родителями игр, основанных на символическом мышлении, воображении, поскольку нет доказательств того, что использование невербальной коммуникации тормозит развитие речевых навыков. В наблюдении дефектолога ребенок нуждается вплоть до устранения задержки речевого развития. Психотерапия и семейная консультация часто необходимы для коррекции низкого уровня самоутверждения и тренировки социальных навыков.