Деменция

Деменция характеризуется утратой когнитивных и интеллектуальных способностей, причем эта утрата носит настолько выраженный характер, что приводит к нарушениям социальной и профессиональной деятельности больного. Полная клиническая картина включает нарушения памяти, абстрактного мышления и критики к своему состоянию с определенными личностными изменениями. Расстройство может быть прогрессирующим, статичным или обратимым; оно является результатом широко распространенного поражения мозга или его дисфункции. В основе этого поражения всегда лежит органическое поражение мозга, хотя иногда специфический органический фактор выявить не удается. В случае, когда специфический фактор не установлен, следует тем не менее вести тщательный поиск органического поражения, а также проверить все диагнозы на неорганическое заболевание. Обратимый характер деменции связан с лежащей в ее основе патологией, а также с возможностью и проведением эффективной терапии.

Распространенность

Деменция наиболее часто развивается в старческом возрасте. Один миллион американцев в возрасте старше 65 лет (5% населения' пожилого возраста) страдают деменцией в выраженной степени и не способны заботиться о себе. Еще 2 млн (10% населения пожилого возраста) имеют легкую степень выраженности деменции, и еще около 6% лиц в домах престарелых имеют незначительные проявления деменции. Рост заболеваемости деменцией увеличивается с возрастом; она в 5 раз чаще наблюдается у людей старше 80 лет, чем у 70-летних. Однако согласно DSM-III-R, диагноз деменции ставится в любом случае, если коэффициент интеллектуального развития (IQ) с достаточной стабильностью удерживается на уровне 3- или 4-летнего возраста. Таким образом, соответственно DSM-III-R ребенку в возрасте 4 лет и старше, у которого обнаруживаются хронические неврологические расстройства, которые нарушают в значительной степени уже развившиеся функции, так что у него имеет место значительное интеллектуальное снижение и дезадаптация, ставится диагноз и умственной отсталости, и деменции.

Вследствие увеличения числа пожилых людей (предполагается, что в 2030 г. 20% населения будут составлять лица старше 65 лет) деменция становится одной из основных проблем здоровья населения. Ежегодные расходы на содержание больных хронической деменцией оцениваются приблизительно в 15 млн долларов.

Причины деменции

В большинстве случаев при деменции отсутствует специфический этиологический фактор. Наиболее частой причиной деменции является первичная дегенеративная деменция типа альцгеймеровской (около 65% всех случаев). Следующим по частоте этиологическим фактором является деменция со множественными очагами атрофии (1% всех случаев). Вызывающий тревогу рост синдрома приобретенного иммунного дефицита (СПИД) привел ктому, что врачи научились распознавать деменцию, вызванную вирусом человеческого иммунного дефицита. Около 15% всех случаев деменции являются обратимыми, если вовремя будет начато лечение, до того момента, когда появятся необратимые нарушения. Ниже приводятся различные причины, которые могут вызвать деменцию, а также факторы, в наибольшей степени поддающиеся лечению.
1. Паренхиматозные заболевания центральной нервной системы: болезнь Альцгеймера (первичная дегенеративная деменция), болезнь Пика (первичная дегенеративная деменция), болезнь Гентингтона (болезнь Паркинсона, рассеянный склероз).

2. Системные заболевания:

• эндокринные расстройства и нарушения обмена: заболевания щитовой железы, заболевания паращитовидных желез, гипоталамоадреналовые расстройства, пост-гипогликемические состояния,
• заболевания печени: хроническая прогрессирующая печеночная энцефалопатия,
• заболевания мочевыводящих путей: хроническая уремическая энцефалопатия, прогрессирующая уремическая энцефалопатия (диализная деменция), воспалительные заболевания кровеносных сосудов,
• легочные заболевания: респираторная энцефалопатия.

3. Состояния, связанные с недостаточным содержанием в организме некоторых веществ: дефицит цианокобаламина (витамина В 12, дефицит фолиевой кислоты).

4. Лекарственные препараты и токсины.

5. Внутричерепные опухоли и мозговые травмы.

6. Инфекционные процессы: болезнь Крейтцфельда—Якоба (кортико-спинальная дегенерация). Криптококкальный менингит, нейросифилис, туберкулез и менингит грибковой этиологии, вирусный энцефалит, синдром приобретенного иммунного дефицита (СПИД).

7. Смешанные нарушения: гепатолентикулярная дегенерация, гидроцефалическая деменция, саркоидоз, гидроцефалия, наблюдающаяся при нормальном давлении.

Клиника

Для деменции характерны нарушения ориентировки, восприятия, интеллекта, понимания и критики. Часто наблюдаются также аффективные и поведенческие изменения, например, нарушение контроля над импульсивностью или лабильностью настроения, а также акцентуация преморбидных личностных черт.

При легких деменциях или в ранней стадии отмечаются затруднения в выполнении мыслительных заданий с быстрым возникновением утомления и неспособностью больного справиться с новым или сложным заданием или с заданием, требующим изменения стратегии для решения задачи. По мере прогрессирования заболевания затруднение при возникновении мыслительных задач усиливается и распространяется на простые повседневные . дела, так что больной не в состоянии обслуживать самого себя.

Формально нарушения памяти определяются путем выявления затруднений в заучивании нового материала, при тестировании (потеря кратковременной памяти) ив воспроизведении дат, связанных с личной жизнью больного, а также общеизвестных дат (потеря долговременной памяти). Нарушения памяти очень характерны и представляют собой самый выраженный симптом. Соответственно DSM-III-R для легкой деменции характерны умеренные нарушения памяти, в большей степени касающиеся событий недавнего прошлого, например, забывание номеров телефонов, бесед или событий, имевших место в течение дня.

В более тяжелых случаях в памяти удерживается только хорошо заученный материал, а новая информация быстро забывается.

На последних стадиях больной может забывать имена близких родственников, свою профессию или даже собственное имя. Нарушения памяти частично обусловливают неправильную ориентировку больного в пространстве и времени. Больной с далеко зашедшей деменцией, с выраженными нарушениями ориентировки в пространстве легко теряется даже в знакомой обстановке. Нарушение ориентировки во времени, как правило, появляется рано и всегда предшествует нарушениям ориентировки в месте и собственной личности. Уровень сознания, однако, изменяется. DSM-III-R утверждает, что речь становится обедненной, стереотипной, неточной и обстоятельной. Могут быть проявления афазии, такие как трудность названия предметов. Тяжелые дементные больные фактически немы. DSM-III-R описывает нарушения так называемой конструктивной способности, которое обнаруживается при попытке заставить больного скопировать  фигуру из трех измерений, смонтировать какой-либо блок или расположить палочки в организованном порядке. Могут также наблюдаться агнозия и апраксия.

У больных наблюдается также снижение того, что Curt Goldstein называет способностью к абстрагированию. У них возникают трудности при попытке провести обобщение какого-либо единичного случая, в образовании понятий ив схватывании сходства и различия между понятиями. Способность решать задачи, логически мыслить и также делать выводы также дефектна. Curt Goldstein описывает также катастрофическую реакцию, характеризующуюся развитием вторичной ажитации на субъективное осознание своей собственной интеллектуальной неполноценности, которое возникает в стрессовой ситуации. Больные обычно стремятся компенсировать свой дефект с помощью стратегии, позволяющей избежать обнаружение нарушения их интеллектуальной несостоятельности в данном вопросе, меняя предмет разговора, высказывая шутки или пытаясь каким-либо другим способом отвлечь внимание врача. Обычно обнаруживаются недостаточность критики и контроля над своей импульсивностью, особенно при деменциях с первичным поражением лобной коры. Примеры этих нарушений, приводимые в DSM-III-R, включают образцы речи, неуместных шуток, невыполнение правил ухода за своей внешностью, личной гигиены, а также нарушения принятых социальных норм поведения.

Синдром «заката». Этот синдром характеризуется сонливостью, спутанностью, атаксией и падениями. Он появляется у пожилых людей под влиянием чрезмерного употребления седативных средств, а также у дементных больных, дающих побочную реакцию на прием даже небольших доз психоактивных средств. Синдром проявляется также у дементных лиц, когда реакция на внешние раздражители, такие как свет или интерперсональное общение, редуцирована.

Диагноз

Клинический диагноз деменции основывается на рассказе больного, любых имеющихся в распоряжении источников информации и исследовании психического статуса. Необходимо проводить поиск сведений об изменении характера привычной для больного деятельности как дома, так и на работе. При обнаружении изменений личности или поведения больного, который, как известно, страдает каким-либо видом церебральной патологии, или даже если нет сведений о наличии у такого больного какого-либо физического заболевания, необходимо поставить вопрос о наличии деменции, особенно если больной старше 40 лет и не имеет текущего психического заболевания.

Следует обратить внимание на жалобы больного, на забывчивость и интеллектуальные нарушения, а также на факты, свидетельствующие об уклонении, отрицании или попытке логически объяснить эти явления с целью отвлечь внимание исследователя от своей интеллектуальной недостаточности. Характерными являются чрезмерные стремления к порядку, социальная замкнутость или тенденция связывать события с возникшими в данную минуту обстоятельствами. Могут появляться внезапные вспышки гнева или сарказма. Следует обратить внимание на внешность больного и его поведение. Выражение скуки, апатии на лице, эмоциональная обедненность выражения лица и манер, лабильность эмоций, сентиментальное выражение, расторможенные замечания или глупые шутки указывают на наличие деменции, особенно если они сочетаются с нарушениями памяти. Согласно DSM-III-R, у больных могут возникать параноидные идеи, которые иногда достигают значительной степени выраженности и приводят к ложным обвинениям и словесному или физическому нападению. В результате этих обвинений у личности, которая в DSM-III-R характеризуется как «привычный ревнивец», по мере развития деменции начинает выявляться бред супружеской неверности и больной (больная) проявляет агрессию по отношению к супруге (супругу). Клинический диагноз деменции зависит от того, отвечает ли больной приводимым ниже критериям, приведенным в DSM-III-R.

A. Явные факты нарушения краткосрочной и долговременной памяти. Нарушения в кратковременной памяти (неспособность выучивать новую информацию) могут обнаруживаться на основании невозможности вспомнить 3 предмета через 5 мин. На нарушения долговременной памяти (невозможность припомнить известные факты из прошлой жизни) указывают неспособность воспроизвести сведения из своей личной жизни в прошлом (например, что случилось вчера, место своего рождения, профессию) или общеизвестные события, (например, кто был предыдущим Президентом, хорошо известные даты).

Б. По меньшей мере одно из следующих:

1. нарушение абстрактного мышления, обнаруживаемое по неспособности найти сходство и различие между словами, затруднения в нахождении нужного слова или понятия и по другим сходным заданиям,
2. нарушение критики, обнаруживаемое по неспособности строить реальные планы в отношении окружающих, родственников и вопросов, связанных с работой,
3. другие нарушения высших нервных функций, например, афазия (нарушения речи), апраксия (неспособность к выполнению движений, несмотря на сохранность способности к пониманию и двигательной функции), агнозия (неспособность узнавать или идентифицировать предметы, несмотря на сохранность сенсорной функции) и «конструктивные нарушения» (например, неспособность копировать фигуры, имеющие три измерения, строить блоки или располагать палочки в определенном порядке),
4. изменения личности, т. е. разрушение или акцентуация преморбидных характеристик.

B. Нарушения А и Б значительно сказываются на работе или обычной социальной деятельности, или взаимоотношениях с окружающими.

Г. Отсутствие проявлений делирия в период деменции.

Д. Наличие 1) и 2):

1. сведения, подтверждающие наличие в истории болезни, психическом статусе или результатах лабораторных исследований специфического органического фактора (или факторов), который рассматривается как этиологически связанный с расстройством,
2. при отсутствии таких сведений можно предполагать наличие этиологического органического фактора, если расстройство нельзя отнести за счет какого-либо неорганического психического нарушения (например, тяжелой депрессии, которая могла бы объяснить когнитивные нарушения).

Критериями определения тяжести деменции являются:

• легкая — хотя работа и социальная деятельность существенно нарушены, способность к самостоятельной жизни сохраняется, с соблюдением правил личной гигиены и относительной сохранностью критики.
• Умеренная—предоставлять больного самому себе рискованно, требуется определенный надзор.
• Тяжелая — повседневная деятельность настолько нарушена, что требуется постоянный надзор (например, больной не в состоянии выполнять правила личной гигиены, не понимает, что ему говорят и сам не говорит).

Дифференциальный диагноз

Деменцию следует отличать от других органических психосиндромов и от психических расстройств неорганического характера.

Делирий. Делирий и деменцию иногда трудно отличить друг от друга, а порой даже невозможно. Для делирия характерно острое начало, небольшая продолжительность, колебания выраженности когнитивных нарушений в течение дня, ночная экзацербация симптомов, значительные нарушения цикла сон— бодрствование и выраженные расстройства внимания и восприятия. Галлюцинации, особенно зрительные, и транзиторный бред более характерны для делирия, чем для деменции. Психическое расстройство органического характера, продолжающееся более нескольких месяцев, скорее представляет собой деменцию, чем делирий.

Расстройства настроения. Дифференциальный диагноз между деменцией и заболеваниями, связанными с расстройством настроения, особенно депрессией, является одной из существенных проблем. Деменция часто сопровождается расстройством настроения депрессивного характера.

Псевдодеменция, или, как обозначено в DSM-III-R, дементный синдром депрессии, представляет собой расстройство ввиде тяжелой депрессии, характерной чертой которого являются нарушения когнитивных функций, напоминающие деменцию.

Ниже приводятся дифференциально-диагностические особенности, позволяющие отличить деменцию от депрессивной псевдодеменции.

Начало: характеризуется при деменции — интеллектуальным дефицитом, предшествующим депрессии; при псевдодеменции — депрессивные симптомы предшествуют когнитивному дефициту.

Представленность симптомов: при деменции — больной пытается приуменьшить или отрицает когнитивный дефицит, стремится скрыть его путем детализации, персеверации, изменения темы беседы; при псевдодеменции—пациент громко жалуется на нарушение памяти и интеллектуальное снижение, преувеличивает и «застревает» на этих жалобах.

Внешний вид и поведение: при деменции — больной часто неряшлив, не заботится о том, как он выглядит, манеры характеризуются шутливостью или апатичностью и безразличием, могут возникать катастрофические реакции, эмоции часто лабильны или подавлены; при псевдодеменции — больной печален, взволнован, поведение характеризуется замедленностью или ажитацией, никогда не бывает шутливым или эйфоричным, больной плачет или смеется над своим интеллектуальным нарушением, но никогда не наблюдается истинных катастрофических реакций.

Ответы на вопросы: при деменции часто уклончивы, высказываются с гневом или сарказмом, если врач настаивает на ответе, или же, если больному трудно отвечать на вопросы правильно, он их просто пропускает, при псевдодеменции ответы часто замедлены или больной отвечает: «Я не знаю».

Выполнение интеллектуального задания: при деменции — часто полностью нарушено и чрезвычайно обеднено; при псевдодеменции — часто обеднено из-за нарушений памяти, непоследовательно; если же обнаруживаются глобальные нарушения, то они связаны стем, что больной не хочет сделать над собой усилие.

Беседы больного при амитал-натриевом воздействии: при деменции все виды когнитивной недостаточности усилены; при псевдодеменции выполнение интеллектуальных заданий улучшается.

Согласно DSM-III-R, расстройства настроения при деменции менее часты, и, если имеют место, менее первазивны, чем при депрессиях. Дефекты когнитивной функции при депрессии обычно появляются в тоже самое время, что и сама депрессия, и больной выражает озабоченность по поводу нарушения памяти. Симптомы обычно прогрессируют быстрее, чем при истинной деменции. При деменции, однако, депрессия обычно наступает вслед за интеллектуальными расстройствами, которые больной затем пытается логически объяснить за счет какой-либо причины, или отрицает их. Кроме того, при псевдодеменции могут быть указания на наличие в прошлом заболеваний аффективной сферы.

DSM-III-R утверждает, что в дементном синдроме депрессии она демаскирует расстройство центральной нервной системы, в результате которого наблюдаются клинические проявления деменции. DSM-III-R также утверждает, что при отсутствии специфического органического этиологического фактора, если симптомы депрессии по меньшей мере столь же выражены, как и симптомы, заставляющие предполагать наличие деменции, лучше всего поставить диагноз тяжелой депрессии и предположить, что симптомы, указывающие на наличие деменции, являются вторичными по отношению к депрессии.

Симулятивное заболевание. Изредка лица, пытающиеся имитировать потерю памяти при симулятивных заболеваниях, делают это грубо и непоследовательно. При деменции нарушения памяти на время и место наступают раньше, чем ориентировка в собственной личности, а память на текущие события нарушается раньше, чем память на отдаленное прошлое.

Шизофрения. Шизофрения представляет собой заболевание, отчетливо связанное с нарушениями сенсорной сферы. Шизофрения, особенно ее хроническая форма, может быть в какой-то мере связана с интеллектуальными расстройствами. DSM-III-R утверждает, что отсутствие определенной патологии мозга помогает исключить дополнительное диагностирование деменции.

Нормальное старение. Нормальное старение характеризуется снижением скорости мыслительных процессов и затрудненным запоминанием нового материала. Однако эти изменения не мешают больному вести привычную для него в социальном и профессиональном отношении жизнь в отличие от деменции.

Течение и прогноз

Если диагноз деменции уже поставлен на основании клинической картины (с или без помощи нейрофизиологических исследований), следует предпринять меры для устранения вызвавшей ее причины и назначить соответствующее лечение. Около 10% деменции поддаются терапии. В большинстве случаев, однако, заболевание прогрессирует и является неизлечимым.

Начало деменции может быть внезапным, развиться в результате травмы мозга, остановки сердца с церебральной гипоксией или энцефалита. Более часто, однако, начало постепенное как при первичной дегенеративной деменции типа болезни Альцгеймера, сердечно-сосудистых заболеваниях или гипотиреоидизме. Деменция, развивающаяся в результате опухолей мозга, субдуральных гематом и обменных нарушений, также может иметь постепенное, незаметно подкрадывающееся начало.

Синдром может постепенно исчезать или отсутствовать в течение определенного периода времени—неделями, месяцами или даже годами под влиянием лечения ив результате естественного процесса самоизлечения, если устранена вызвавшая его причина. Деменция, вторичная по отношению к гипотиреоидизму, субдуральной гематоме, гидроцефалии, протекающей с нормальным внутричерепным давлением, или третичному сифилису, потенциально излечима.

Она может прогрессировать в более мягкой форме, но устойчиво (например, при первичной дегенеративной деменции болезни Альцгеймера), по восходящей линии (например, при атеросклеротической деменции с множественными очагами атрофии) или может оставаться относительно стационарной после одного острого повреждающего момента (например, травма головы). Это многообразие в начале течения и прогнозе деменции следует особо отметить, так как деменцию в настоящее время уже нельзя считать прогрессирующим и не поддающимся терапии «интеллектуальным снижением». Во многих случаях на степень выраженности и тяжесть течения деменции влияют психосоциальные факторы. Например, чем лучше выражен интеллект в преморбиде и чем выше образовательный уровень, тем больше возможность больного к компенсации интеллектуального дефицита. Больные с быстрым началом деменции используют меньше защитных механизмов, чем больные с постепенным началом. Тревога и депрессия могут усиливать и отягощать симптоматику. Как уже отмечалось, состояние, известное как псевдодеменция, появляется у депрессивных людей пожилого возраста, которые жалуются на нарушения памяти, но фактически страдают .депрессивным расстройством. Когда депрессия излечивается, когнитивный дефицит исчезает.

Наиболее ранние проявления деменции многообразны, трудно уловимы и могут ускользнуть от внимания лиц, окружающих больного. Дементные больные плохо переносят алкоголь, под его влиянием в поведении больного могут обнаруживаться грубые нарушения в виде расторможенности. По мере прогрессирования депрессии ив моменты ее утяжеления симптомы становятся более заметными; могут проявиться и новые симптомы. На этой стадии весьма возможно, что члены семьи или начальник на работе будут встревожены, но сам больной обычно не ощущает своих расстройств. Может наблюдаться бессонница с ажитацией и психотическим поведением. Больной может теряться в знакомой обстановке, и его иногда подбирают на улице, где он бесцельно слоняется. В конце концов больной становится пустой оболочкой самого себя—полностью дезориентированным, он не понимает, что ему говорят, ничего не помнит, страдает недержанием мочи и кала.

Лечение

Деменция рассматривается как обратимый синдром, так как в некоторых случаях, несмотря на нарушение функции, ткани мозга иногда еще способны к восстановлению, если вовремя начато лечение. Как только начинают подозревать этот диагноз, следует составить полную медицинскую историю болезни, провести исследование физического статуса, анализ результатов лабораторных исследований, включая соответствующее сканирование мозга. Если больной страдает формой деменции, поддающейся терапии, эта терапия должна быть направлена на лечение лежащего в ее основе расстройства. Например, деменция, сопровождающая гипотиреоидизм, может излечиваться при лечении щитовидной железы, но она может и не привести к полному выздоровлению от деменции.

Симптоматическое или общеукрепляющее лечение деменции применяется в сочетании со специфическим лечением заболевания. Такое симптоматическое лечение включает соблюдение необходимой диеты, достаточное количество физических упражнений, восстановительную и активную терапию, внимание к слуховой и зрительной системам, лечение заболеваний других систем (например, моче выводящей), борьба с пролежнями и сердечнососудистой дисфункцией.

Психосоциальная терапия включает поддержку больного и его семьи в финансовом отношении и советами. Дементным больным лучше всего находиться в тихой, знакомой обстановке со знакомыми раздражителями, которых, однако, должно быть достаточное количество. Новые и сложные ситуации часто оказывают разрушительное воздействие.

Фармакотерапия деменции показана для симптомов ажитации, импульсивности, агрессии, тревоги, депрессии, параноидных идей, бессонницы и хождения по ночам. Тревога лучше всего поддается лечению небольшими дозами бензодиазепинов. При наличии депрессии можно рекомендовать трициклические антидепрессанты, особенно те, у которых незначительные побочные антихо-линергические эффекты, поскольку они нежелательны для пожилых людей. Терапия с помощью антидепрессантов или ЭСТ (если она не противопоказана) может помочь отличить псевдодеменции от истинных деменции: если расстройство действительно представляет собой эпизод тяжелой депрессии, когнитивные нарушения обычно исчезают по мере улучшения настроения. Антипсихотические вещества обычно используются для лечения параноидных и других психотических симптомов, так же как и для потенциально опасного поведения, например гиперактивности и применения силы. Для борьбы с бессонницей используются бензодиазепины краткосрочного действия, такие как triazolum. У больных деменцией легко возникает делирий от любых психотропных средств, так что клиницисты должны помнить об этой идиосинкразии к лекарствам (например, экзацеребрация симптомов).